Whipple bolezen

Whipple bolezen (intestinalni lipodistrofija) - razmeroma redka bolezen morda nalezljiva etiologije označen z blokado limfnih žil v tankem črevesu bakterijskih mukopolisaharidov kompleksov proiskhozhdeniya- nadaljuje s artralgija, drisko in podhranjenost.

epidemiologija
Trenutno v svetovni literaturi opisuje več kot 300 primerov bolezni, prvo poročilo, ki je leta 1907, ameriški patolog G. H. Whipple. V 80% primerov bolnih moških, starih 40-49 let.

Etiologija in patogeneza
Bolezen temelji blokada sluznice limfni sistem, limfne žile in mezenterična bezgavke, tankega črevesa PAS-pozitivne makrofagov. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so ti mukopolisaharidov kompleksi ali bakterije ali izdelki fagocitne aktivnost ob bakterijskega izvora. Celice, ki vsebujejo te snovi so trenutno odkrijejo pri tej bolezni, ne samo v tankem črevesu, ampak tudi v drugih organov in tkiv, ki pojasnjuje sistemsko lezijo.

razvrstitev
Podrobna klasifikacija Whipple bolezen ni razvila. Obstaja približno tri faze bolezni (gl. Spodaj).
Primer za formulacijo diagnoze:
1. Whipple bolezen, druga faza. sindrom malabsorpcijski III stopnje z moteno presnovo beljakovin, pomanjkanje vitamina.
2. Bolezen Whipple, tretja faza. sindrom malabsorpcije III stopnje. Anasarka. Izraženo polnartralgichesky sindrom.

Predhodna diagnoza
V prvi fazi prevladujejo ekstra-črevesnih simptomov. Ti vključujejo polyarthralgia, nejasne bolečine v trebuhu, bronhitis, zvišana telesna temperatura. Ta faza bolezni lahko traja več let.

Video: Zdravljenje raka trebušne slinavke v Izraelu. Onkologija center Davida. Medical Center. Rabin

V drugi fazi so znaki hude sindroma malabsorpcijski z drisko, steatorrhea, hujšanje. Druga faza je značilna tudi z različnimi zunajčrevesne simptomov: otekle bezgavke, pojavijo na koži krvavitve, nodularne rdečine. Na mladega izgubo starost teže in celo izčrpanosti more napredovati z normalnim stol, in celo zaprtje, čeprav je skrbno proučevanje zgodovine in pregled bolnikov ne more ugotoviti polifekaliyu in steatorrhea.

Tretja faza bolezni označena z razvojem kaheksija in nadaljnjih pregressirovaniem sistemskih lezij: paikardita, poliserozita, Splenomegalija in nevroloških okvar. V imajo 6-10% bolnikov parezo od očesnih mišic, sluh in vid, glavobol, ataksija, nistagmus, tresenje, obstajajo znaki demence, moteno spanje, razvoj polidipsija in polifagija. V redkih primerih se lahko nevrološki simptomi pred črevesno simptome, zaradi česar diferencialno diagnozo zelo težko.

Bolniki znatno povečala stopnjo sedimentacije eritrocitov, znižala raven hemoglobina, povečano število levkocitov in trombocitov. Hkrati zmanjšuje koncentracija proteinov, železa, kalcija, serumskega holesterola. Pozitivni funkcionalne absorpcijski reakciji z ksiloze, test kalijevega jodida, vzorca s obremenitvi z glukozo, itd Tipična steatorrhea :. izgubo maščobe doseže 50 g / dan in višje.

Preverjanje diagnoze, diferencialna diagnoza
Pri endoskopski dvanajstniku sluznica otekanje, hiperemika z odebeljenima gub. relief sluznico grobo zaradi številnih nekoliko visok formacijah svetlo rumene barve. Končna diagnoza je narejen na osnovi histološke in ultrastrukturni študiji zlasti tankega črevesa sluznica pridobljenega med duodenofibroskopii. Histološka preiskava pokaže, nepravilnih oblik, pogosto klub obliki resic tankega črevesa zaradi velikega števila limfe. Pathognomonic znak se izgovarja infiltracije lastno sluznice plasti PAS-pozitivne makrofagov in sicer v poligonskih celic z zrnat citoplazmo. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so materialni PAS-pozitivne celice se nanaša na razgradnih produktov bakterijskega izvora ali gram pozitivne bakterije so fagocitirale teh celic. Različne dodatnih trakta simptomov, sistemske narave lezije in kasnejši razvoj glavnih znakov malabsorpcijo da diagnoza Whipple bolezni zelo težko. Uspešno zgodnje odkrivanje Whipple bolezni je mogoče v skladu z naslednjimi pogoji: a) poznavanje glavnih simptomov strokovnjaki bolezni, povezanih kliničnih predmetov (kardiologi, nevrologi, revmatologi, optiki, itd) - b) za uporabo v postopku diagnoza enterobiopsii-) vloge za končno diagnostična metoda elektronsko mikroskopijo. . Jasno je, da se v zadnjih dveh izrazov se lahko izvaja samo v specializiranih gastroenterologijo bolnišnici, kjer je, in se napotijo ​​paciente z domnevne diagnozo Whipple bolezni.

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

Diferencialna diagnoza Whipple boleznijo in drugih bolezni tankega črevesa je zelo težko.

Zdravljenje, preprečevanje
Nadomestitev konvencionalnih maščob v mediju in kratkimi verigami (maščobne vrsto izdelkov portalak et al.) Ima za posledico hitro in znatno zmanjšanje hkratne steatorrhea izboljšanje zaradi povečanja telesne mase.

Antibiotiki (. Tetraciklin, doksiciklin, klindomitsin, itd), ki se uporablja za dolgo časa - od 6 mesecev do enega leta. Doze sredneterapevticheskih. Pri neobdelanih tetraciklinskih antibiotikov se uporabljajo v kombinaciji s penicilin streptomicina intramuskularno. Odmerek penicilina mora biti vsaj 1 200 000 enot / dan, streptomicin - 1 g / dan. Potek zdravljenja 10-14 dni. Kasneje antibiotiki predpisane znotraj dolgo časa, določi rezultat ponavljajočih histološko preiskavo sluznice tankega črevesa in stanja pacienta.

Z znižanjem koncentracije beljakovin v serumu zmesi transfuzijo imenuje aminokislinskih v 250 ml na dan ali vsak drugi dan 2-4 tednov. Motnje voda-sol, izmenjavo vitamin odpraviti enake zdravila, ki kronični črevesni.
bolniki Whipple boleznijo niso zmožni za delo, so prenesli v skupino invalidnosti I. Ti morajo biti pod nadzorom specializiranih gastroenteroloških institucij, kot je prognoza te bolezni resno in pogosto neugodna.