Klinične manifestacije eozinofilijo in s tem povezane bolezni - eozinofilija

Vzroki eozinofilijo so prikazani v Tabeli.

alergijski simptomi

Že dolgo je ugotovljeno, da eozinofilija razvije pri bolnikih z alergijami. Pri bolnikih z alergijskim rinitisom pogosto pojavljajo eozinofilija v izpust za nos. Podobno so znaki dihalne poti eozinofilijo se nahaja v dihalnih poti izločki bolnikov z bronhialno astmo. Očitno, alergične motnje povzroči eozinofilija kompleksov z vezavo celični površinski antigen IgE mast. Te celice nato sproščanje histamina in eozinofilci kemotaktični faktor, kot je omenjeno zgoraj. Eozinofilci selijo na mestu alergijske reakcije in postanejo "selektivno" citotoksična. Z aktivacijo citotoksičnosti prisotnosti tujih organizmov, kot paraziti.

avtoimunskih simptomi

Ker eozinofilija je manifestacija alergije, je pogosto opaziti pri avtoimunskih obolenj. Možna prototip eozinofilnega avtoimunska bolezen eozinofilni sindrom (ES). ES Diagnoza z izključitvijo drugih alergijskih in avtoimunskih bolezni. Poleg tega je treba upoštevati, in nekatere sistemske bolezni z malignim narave (obravnavano spodaj). Za roko PČ diagnozo mora imeti naslednje triada eozinofilijo nad 1,5 10^9./ L, ki veljajo za več kot 6 mesecev, brez simptomov alergije ali parazitskih škodljivcev, simptomi in znaki poškodbe notranjih organov (vključno hepatosplenomegalija, organskih srčnih šumov, kongestivnega srčnega popuščanja, difuzni ali fokalne simptomov disfunkcije centralnega živčnega sistema, pljučna fibroza, vročina , izguba teže, in anemija).
Ker je večinoma mlado bolezni, Španija ima slabo prognozo različnih stopenj pomena. Diferencialna diagnoza, ki morajo biti v prisotnosti simptomov pljučne bolezni kot so kratka sapa, in infiltracijo izvedemo med bolezni in sindroma Leffler, je lahko težavno. Zadnji sindrom je benigna, samostojno poteka stanje, ki je včasih pripisujejo parazitske okužbe in ki je označena z minimalno simptomatska hlapnih infiltratov v pljučih in odsotnost bolezni srca. Poleg tega lahko, ko opazimo ES vaskulitis ovirajo diferencialno diagnozo poliarteritis.

Trenutno razpravljajo vprašanje, ali obstajajo pomembne razlike med ES in akutno eozinofilnega levkemijo (OEL). Soglasje ni bilo doseženo, vendar pa obstaja nekaj sekajočima simptomi verjetno. Dve vrsti klinični izid, in stopnja vključenosti notranjih organov. Pri bolnikih s simptomi primarni lezije srca in pljuč, kot tudi vaskulitis v prihodnosti najverjetneje klinični seveda, ustrezno razširjajo vaskulitis. Po drugi strani pa so bolniki s primarnim gepatoeplenomegaliey nenavadno visokega števila eozinofilcev v krvi in ​​hitrega poslabšanja kliničnega stanja, je očitno trpi maligni OEL.
Otroci ES je zelo redka. Obstajajo lahko variante bolezni, ki je označena z izolirano vključevanjem določenih organov. Primarna srčna prizadetost, pri kateri diagnozo endokarditis, endomiokardne fibroze, lahko dejansko en ES.

Obstajajo drugih avtoimunskih pogoji, ki se pojavljajo z eozinofilijo: eozinofilna fasciitisom, revmatoidnega artritisa, periarteritis nodosa, kronični hepatitis, regionalni enteritis, eozinofilnega cistitisa, eozinofilni gastroenteritis in gastrointestinalnih okužene peritonealni shunt (glej tabelo ..). Obstaja soglasje o tem, da je eozinofilija v kronično peritonealno dializo, avtoimunske narave. Celoten pogovor z vsako od kliničnih možnosti presega namen tega poglavja, nekateri od njih so navedeni spodaj v okviru diferencialno diagnozo pri bolnikih, pri katerih obstaja eozinofilija simptom.

Poleg sistemskih avtoimunskih bolezni eozinofilija je mogoče opaziti na lokalnih vnetnih procesov, ki so lahko težko razlikovati od zgodnjih fazah ES. Opis nekaterih od teh imunskih bolezni spodaj.
Eozinofilni miozitis. Ta motnja lahko kaže kot mišična psevdotumor teče z eozinofilijo. Včasih je lokalna oteklina in bolečina v velikih mišičnih skupin, ki jih je težko ločiti od parazitskih mišičnih lezij, kot so trihinelozo ali cisticerkozo. Navadno se bolečina in oteklina v okončinah, včasih označena sodelovanje kože. Poleg tega lahko pride v obliki skupnih simptomov povišana telesna temperatura in slabo počutje. Eozinofilni miozitis lahko eden izmed manifestacij ES ali pogosteje, da deluje kot izoliran pojav.

Eozinofilni fasciitis. Eozinofilni fasciitis je pogoj, ki vpliva na obraz in kožo, je težko razlikovati od skleroderma. z lupusom relativno ostrim nastopom, se razlikuje po videzu nenavadne telesne vadbe in občutljivost na kortikosteroidi. Eozinofilija običajno najdemo v krvi in ​​kožnega tkiva. Za razliko v patogenezo vnetja lupusom v eozinofilnega fasciitisa degranulacije mastocitov imajo večjo vrednost kot odlaganja imunskih kompleksov.

eozinofilnega gastroenteritisa. Očitno, ko eozinofilnega gastroenteritisa deluje avtoimunske mehanizem aktivacije celic jambora komplementa kaskade. Bolniki pridejo s simptomi, kot so po večerji slabost, bruhanje, krči, bolečine in centralnih neizoblikovani vodenega blata. Stol lahko prisotne kristale Charcot - Leiden, ki so produkti razgradnje eozinofilcev. Ko rectoscopy ali rectosigmoid biopsije pogosto najdemo odebelitev črevesno steno. Patogeneza te bolezni ni povsem jasen, vendar obstaja močan dokaz v prid avtoimunske mehanizma njenega razvoja.

eozinofilni cistitis. Znan mehurja vnetje spominja druge oblike niso predmet cistitis zdravljenja, npr, intersticijskega cistitisa tuberkulozo in neoplazem mehurja, ki nastane sekundarni alergične ali imunskih motenj. Konstantna funkcija eozinofilija v krvi in ​​sečnega mehurja stene. Bolezen je običajno kronična in pri nekaterih bolnikih z živilskimi alergeni povzročena.

hepatitis. Hepatitis lahko pojavijo z eozinofilijo. V večini primerov, možnost hepatitisa kažejo skupne simptome in znake v izoliranem eozinofilijo, ne da bi se ti simptomi, je težko, da bi pravilno diagnozo.

Eozinofilija malignosti

Znano je, da lahko eozinofilija simptom, ki spremlja različne neoplastične lezije. Najpogosteje opazili eozinofilija v povezavi z rakom nazofarinksa in bronhijev in z adenokarcinomom želodca, debelega črevesa, maternice in ščitnice. Poleg tega je bilo ugotovljeno, nr Hodgkinovo bolezen in histiocitoma.

Po vsej verjetnosti, eozinofilija malignosti ima klinični pomen. Ugotovljeno je, da je mogoče opaziti eozinofilijo v tumorskem tkivu in v krvi. Tumorji, pri kateri obstaja izolirani eozinofilija v tkivnih tumorji imajo več prognozo kot tiste, ki nastanejo brez eozinofilijo. Vendar pa je tumor pogosto pojavljajo z eozinofilijo v krvi, se hitro širijo in imajo slabo prognozo.
Maligne transformacije eozinofilcev opazili v OEL (sl.). Kljub temu, eozinofilija ni neobičajno drugi levkemije, npr akutno limfoblastno levkemijo (ALL) in akutna mieloična levkemija (AML). Včasih je zelo težko razlikovati od reaktivnega OEL eozinofilijo, povezane z ALL ali AML. Najbolj dokončen odgovor na razliko med temi vrstami študij zagotoviti posebne označevalcev celic. Težave pri razlikovanju scenarija po eozinofilijo, povezan z levkemijo, je bilo že omenjeno. V zvezi s tem je treba poudariti, da chloroma in neoplazme (t. E. kopičenje eozinofilcev in udarnimi celic) z ES so zelo redke, vendar pa je pogosto videti v levkemijo. Poleg tega, če primerjamo bolnikov z ES, proizvedenih v katerem študije kromosomske pri bolnikih karpotipami s potrjeno diagnozo levkemije ugotovljeno, da es se običajno ne spremljajo morebitne oslabitve v nasprotju z vsemi, AML OEL, v katerih so aneuploidno in poliploidne spremembe. Skozi ta kariotip analiza je lahko ključnega pomena pri razlikovanju teh držav.

Priprava kostnega mozga bolnika akutne eozinofilna levkemija.
Blast oblike eozinofilcev infiltrirajočih kostni mozeg, prevlada nad drugimi vrstami celic.

Eozinofilni reakcija paraziti

Eozinofilija, pogosto zelo huda, zato je pogosto povezana z okužbami helminti, mora zdravnik upoštevati možnost, nagonsko okužbe s paraziti s katero koli videz eozinofilijo. Zelo visoka stopnja eozinofilijo je značilno za te infekcijam z večceličnih organizmov povzročajo: shistosomiaza, trihinelozo, trebušne migracije ličink in filariaza. V svetu je okoli 200 milijonov. Primeri shistosomiaza. Absolutno število eozinofilcev običajno presega 3 10-^9./ Liter, je pogosto veliko večji. Ko ti vdori pojavi limfadenopatija in hepatosplenomegalija, (kar lahko vodi do diagnostičnih zmede z ES. Zato naj se njihova razlikovati pomembne obschediagnosticheskie in mikrobiološke študije. Smo že razpravljali, da bi lahko eozinofilci specifične citotoksičnosti pred paraziti. Očitno je, da ta funkcija pojasnjuje zaščitno vlogo ki opravlja eozinofilijo v telesu nagnjeni k parazitsko okužbo. Kot rezultat, eozinofilni infiltracijo področja paraziti lahko pojavijo lezije tkiva so izpraznil eozinofilci proteini imajo toksične učinke na okoliških tkivih. Rast kliničnih simptomov zaradi tako razpada parazitov v tkivih okoliških organov in sočasno vnetnega procesa z eozinofilijo povzročajo.

Eozinofilija v pediatrični praksi

Otroci eozinofilija ni neobičajno. V Rusiji, verjetno najbolj pogost vzrok eozinofilijo pri bolnikih pediatrične klinike je alergičen. Približno 85% otrok z bronhialno astmo, število eozinofilcev v krvi več kot 0,6 10-^9./ L. Značilno eozinofilija stabilna in njena stopnja ni v korelaciji z jakostjo kliničnih simptomov. Po svetu najpogostejši vzrok eozinofilijo je okužbe s paraziti. Kot je že bilo navedeno, je eozinofilija pogosto opazili pri helmintoze, bolezni, ki jih povzročajo protozoji. Pomanjkanje eozinofilijo posebej značilne za okužbo s Giardia lamblia povzročajo.

Najpogostejše okužbe helminti pri otrocih povzroča Toxocara canis in Toxocara cati. Eozinofilija opazili njihova najbolj izrazita v posodi za razvoj in migracije. Obstajajo tudi klinični znaki, kot so hepatomegaliji pljučnih infiltratov, anemijo in gipoglobulinemiya. Visceralno oblika je drugačna od ličink kože migradii in plazeči izpuščaj, ki ga Ancylostoma braziliense povzročajo. Slednje se kaže v obliki srbečih izpuščajev plazeče. Kljub temu, da so ti trije najpogostejši parazit v zahodnih državah, incidenca bolezni v druge vrste okužb helminti pri otrocih po vsem svetu odvisna od življenjskih pogojih prebivalstva in širjenja endemičnih vrst teh parazitov.

Pri otrocih z nekaterih dednih bolezni se lahko pojavi tudi eozinofilijo. Ti vključujejo družinska histiocitozo in hud sindrom prirojena immunodefitsitarny, kjer je absolutna števila eozinofilcev običajno manj kot infekcij s paraziti. Poleg tega je razvoj malignih bolezni, ki se pojavljajo z eozinofilijo, povzročajo nagnjenost nekaterih genskih in kromosomskih nenormalnosti. Primer takega pojava lahko služijo kot monosomijo 7 para predispozicijski z levkemijo in eozinofilijo.

Eozinofilni gastroenteritis je pretežno bolezen otroštva, in večina bolnikov z manj kot 20 let. Alergijski anamneza ni vedno na voljo.

Eozinofilija je pogosto videti pri nedonošenčkih, vztrajna, dokler ne bodo pridobili zdravo telesno težo. Trenutno (visoka vsebnost eozinofilcev se smatra kot znak anaboličnim stanju.