Mioplegii

Mioplegii (paroksizmalna paraliza družina) - redka dedna bolezen, ki je označena s ponavljajočimi se napadi paralizo okončin.

In medtem ko mioplegii napad na paraliziranih okončinah manjka ali drastično zmanjšati tetivo in parazitov reflekse in ugotovili, da ni električne aktivnosti v Elektromiogramske in "trupla reakcijo" s klasično elektro. Napad se konča s popolno obnovo prizadetega funkcije uda. Med napadi organske patologije v živčni in mišični sistem, ni mogoče zaznati. Ta vrsta bolezni je s Hartwig prvi opisal leta 1874 ruski zdravnik Ivan Shakhnovich leta 1882, je opisal družinsko različico bolezni. Kasneje podroben opis glede bolezni Westphal (1885).

Med drugimi oblikami nevromuskularni patologijo periodičnega paralizo je najbolj redka. Vse mišična bolezen z zmanjšanjem pogostosti v naslednjem vrstnem redu: progresivna mišična distrofija - miastenija gravis - Thomsen miotonija - distrofična miotonija - periodična paraliza.

Družinska periodična paraliza zaradi kršitve izmenjavo kalijevega in adynamia občasnega družino in več drugih simptomatičnih oblik mioplegii skupine diskaliemicheskih paralizo. Znano je, da kalijev pripada najbolj pomembno vlogo v fiziologije in patologije dejavnosti nevro-mišičast.

Patološka anatomija

V zvezi s prognozo študija prereza z mioplegii izjemno redke. Spremembe v mišičnem tkivu so preučevali biopsije. Najbolj konstantno ugotovitev v mikroskopskem in elektronski študija ikroskopicheskom je vacuolization iz progastih mišic. Votlinic, ki vsebujejo edematozna tekočino, ki se nahaja intracelularno (vacuolar miopatijo).

razlogi mioplegii

V 60-78% primerov je bolezen dedna v prevladujoči način. Prvi znaki bolezni v večini primerov pojavijo med 15 in 25 let, vendar pa je lahko pomembna odstopanja od tega obdobja. V prvih letih bolezni je pogostejše napade, nato pa njihovo stabilizacijo in 40-50 let postopno omejitev in celo prenehanje napadov.

Takšna starost značilnost kaže vlogo hormonskih dejavnikov pri razvoju periodično paralizo. Začetek napadov izzvala včasih spal, ali bogata hrana bogata z ogljikovimi hidrati, uživanja alkohola, visoko energijsko delo, čustvenih dejavnikov hlajenje.

Periodično paraliza napad na osnovi kalijevega redistribucijo: oster zmanjšanje vsebnosti v medceličnem tekočini in plazmi in pretirano kopičenje v celicah, zlasti mišico. V prid dejstvu, da ko se pojavi mioplegii premik kalija v celico, ne pa splošnega zmanjšanja nje, kaže na odsotnost bolnikov kaliyurii.

Ugotovljeno je bilo, da ponoči je v normalnih pogojih gibanje kalija v celice, in dieznoe - v medcelični tekočini. Te fiziološke nihanja povzročijo bolnikov myoplegia pogoste napade, so omejeni na spanjem. Prav diskaliemicheskaya mioplegii koncept je v skladu z odvisnostjo napadov bogat s hrano, kot tudi dajanjem glukoze, inzulina, adrenalin, vsi ti dejavniki prispevajo k zmanjšanju koncentracijo kalija v krvi in ​​njegovo napredovanje v tkivo. Mioplegii Napadi se lahko izzove drog in namen povzročitve povečano kalijev izloča v urin (ACTH saluretiki). Končno je dokaj konstantna korelacija med stopnjo kalija v padec krvnega in kapi resnosti. Napad običajno pride vsebnost kalija enaka 12 mg%, in postane zelo težko, ko pade na 10 mg% - Kalij opisano zmanjšanje primerov do 7-6 mg%, tj trikratno normalno začetno stopnjo ... Običajna vsebnost kalija v plazmi je 16-25 mg%.

S te pozicije izbranega periodično bolezen paraliza, ki temelji na dedna okvara encimskih sistemov v zbirnem map glavnem mineralokortikoidov hormona - aldosterona ali kontrolo njegovo sproščanje hipotalamus faktor mineralokortikoidostimuliruyuschey snov. V slednjem primeru - glavna pomanjkljivost hipotalamusa - bi našli svoje razlaga številne avtonomne motnje neločljivo mioplegii. Spomnimo, da je močan stimulator aldosterona izločanja kalija in kopičenje natrijevega zelo uspešne pri tem glukokortikoidne hormone in nadzorovanju njunih izolacijo ACTH.

simptomi mioplegii

Trajanje vsakega zasega mioplegii sega od nekaj ur do dni. Stopnja motnje gibanja lahko razlichnoy- običajno na vrhuncu napada razvije popolno paralizo. Bolj in bolj trpijo nižje skrajnega: mrtvilom nižjo paraplegija - najbolj živahni manifestacija bolezni, vendar običajno tudi paraliza širi do orožja, vratu in mišic trupa na. Dihalne mišice običajno ne trpijo, kot tudi govor in požiranje. Vendar, občasno pa je bil poraz obraza in bulbarna mišic (ptoze, disfagija, dizartrije, hripav glas). V blagih primerih, paraliza (ali pareza) omejena na spodnjih okončin. Mišični tonus se močno zmanjša. Refleksi odsoten ali močno oslabljen. Ni patološke reflekse. Bolečina in občutljivost motnje ne zgodi. V dolgotrajna napadi pojavijo včasih odložijo ali urinska inkontinenca. Zavest je vedno jasna. Mnogi simptomi, ki kažejo na nestabilnost avtonomnega živčnega sistema. Ta razbarvanje kože (najpogosteje - izrazili hiperemijo), nenadna obilno znojenje, žeje, in včasih bradikardijo, aritmija, tahikardija, dvig ali padec krvnega tlaka. Prvi vtis je, da bolnik nenadoma razvila akutna polinevritis neboleč. Limb šibkost prehaja postopoma v več urah ali več dni. Med izboljšati bolnik spominja na osebo, ki trpijo zaradi miopatijo, zaradi razširjenosti šibkosti v proksimalnem nogi. Po popolni odpravi napadu je popolnoma zdrav. Ponavljajočih se napadov na različnih stopnjah: v hujših primerih pa lahko pride vsak dan, včasih doseže stopnjo statusa myoplegicus, vendar pogosto ponavlja v dolgih intervalih. Ugotovljeno je bilo, da so več napadov, tako da so šibkejše in krajše. Obstajajo tudi bolniki, ki za vse svoje življenje utrpela nekaj napade.

Poleg razporejeno napadi pri bolnikih z občasnim paralizo, lahko pride do netipično in paroksizmi, bodisi v obliki majhnih neuspel difuzno dušenje mišične moči, ali v obliki pojava slabosti samo glede mišic (monoplegiya, hemiplegija, paraplegija).

diagnoza mioplegii

V tipičnih primerih, ni težko družina. Občasnih primerih je treba razlikovati od polinevriti, Landry je naraščajočem paralizo, histerije, multiplo sklerozo. Še posebej velike težave pojavijo pri priznavanju bolezni v prvem napadu in atipičnih različico bolezni. V vseh primerih, skupaj s kritično analizo klinične slike imajo lahko odkrivanje hipokaliemijo in vpliva na namen kalijevega klorida.

mioplegii zdravljenje

Zdravljenje v primeru očitno gipokaliemicheskogo paroksizmalnih paralize s ponovnim prejemajo bolniki kalijev klorid (kalij chloratum) bodisi v obliki praška ali 10% raztopina izvaja. Dnevni odmerek 2 do 20 g, večkratnih odmerkih 1-5 g vsako uro za raztapljanje praška v pol kozarca vode, ali 15-20-50 ml 10% raztopine. draži ukrep zaradi kalijev na črevesno steno (možnost razjed), se ne sme uporabljati v obliki tablet, ki ovirajo absorpcijo kalija v želodcu.

Prikazan je tudi dodeljevanja antagonist aldosterona - spironolakton, zmanjšuje izločanje ledvic kalija. Običajno se uporablja aldactone, ki je sprejela 4-8 tablet na dan za nekaj dni, še posebej pri bolnikih s pogostimi napadi. V interictal obdobju prikazanem oporna sredstva, ATP injiciranja.

Zelo pomembno vlogo pri preprečevanju napadov mioplegii prehrana igra. Treba omejiti natrijev vnos (3 g) in ogljikovih hidratov. Priporočena beljakovinska živila (mleko, mlečni izdelki, ribe), kot tudi, ki vsebujejo veliko kalija krompir, fižol, orehi, kakav, slive.

Hyperkalemic paroksizmalna paraliza

Leta 1956 je švedščina nevrolog Gamstorp podrobno opisana mioplegii posebne oblike, v kateri je vsebnost kalija v krvi ne zmanjša, vendar veliko boljše. Avtor jih imenuje oblika izbrana paroksizmalna paraliza družinska epizodni adynamia. Našel sem ga veliko manj pogosto kot gipokaliemicheskoe mioplegii. Pomen dedni faktor pri tej bolezni štrli bolj svetlo kot s paroksizmalno družine paralizo.

Zasegi ohromelost udov in mišic trupa bolnikov iz te skupine so povzročile lakote, sproščanje mišic po prenapetostnih kalijevih sprejem soli. Paraliza prehaja ali postane znatno šibkejša obroku lahka vadba, intravensko dajanje glukoze, kalcijev klorid, injekcijami majhnih odmerkov ACTH. Kot je že bilo navedeno, je pri teh bolnikih med očitno paralize v kalijevem krvi vsebine se poveča (do 30 mg% in višji). Hkrati je pokazala nezmožnost pacientov za obvladovanje telesu kalijevega obremenitve. Oralno dajanje kalijevega klorida, kar pri nekaterih zdravih osebah ne povzroči koncentracija kalija stabilno okrevanje ti pacienti vodi do znatnega povečanja kalija v plazmi in sproži mioplegii. Prav tako lahko napad bi povzročili z dajanjem 10-14 enot insulina.

Družina šibkost blažji od klasične oblike mioplegii. Napadi ko ponavadi traja manj (1-2 ur, včasih 20 - 30 minut) in izražen paraliza redko opazili. Za razliko od gipokaliemicheskoe obliki hyperkalemic ne zazna napadov, ki temeljijo na spanje. Ravno nasprotno, se ponavadi pojavijo v budnem stanju. Klinična slika pred pritegnili pozornost razvoju paraliza parestezije udov, jezika in ustnic. tukaj veliko pogosteje opaziti lobanjsko šibkost mišic, okvara govora.

Posebnost je prisotnost interictal obdobje miotonična pojavov svetlobe in mišične atrofije, ki s seboj prinaša bolezen in distrofična miotonija Eulenburg paramyotonia.

Poleg zgoraj opisanih genetsko določene oblike periodičnega paraliza diskaliemicheskie paralizo se lahko pojavijo v zelo različnih bolezni, ki vodi do motenj izmenjave kalijevega (odpoved ledvic, bolezni gastrointestinalnega trakta, Addisonova bolezen, primarna aldosteronizem Conn, hipertiroidizem).

Možnost napadov mioplegii en in isti bolnik kot zmanjšanje ali povečanje kalija v krvi, kot tudi z obstojem normokaliemicheskih oblik mioplegii označuje kompleksnost in nerešen problem sindroma mioplegicheskogo patogeneze, kljub absolutne vrednosti nekaterih uveljavljenih patogenetske dejavnikov.