Ahalazije pri otrocih

Ahalazije (II. - dobesedno "sprošča") - redka motnja gibalne aktivnosti požiralnika, označen z odsotnostjo svojega običajnega motilitete, povečanje tlaka "počiva" in nezmožnost za dokončanje sprostitev spodnjega ezofagealnega sfinktra (Npg). Manj kot 5% vseh primerov ahalazije pri otrocih, mlajših od 15 let. Skupna pojavnost te bolezni pri otrocih - 1: 100 000 otrok, fantov in deklet v enakih deležih.

zgodba

Ahalazije je bila prvič opisana v 1674 s Willis (Willis), ki uspešno utrjenim pacientu z ponovi "sondiranje" ezofagusnega orodje narejen iz kita kosti. Na začetku XX stoletja. Mikulić (Mikulicz), ki temelji na obstoječih opisov, ki časom 100 primerov bolezni, kažejo, da je etiološke dejavnik ahalazije cardiospasm. Leta 1914, Heller (Heller) opisal kardiomiotomiyu - operacijo, ki nosi njegovo ime, in je še vedno podlaga za vse posege za ahalazije pri otrocih. original operacija Geller predstavljal dve myotomy (od laparotomijo dostopati) za prednje in zadnje površine spodnje tretjine požiralnika. Kasneje je bilo ugotovljeno, da je en sprednji kardiomiotomiya čisto dovolj za lajšanje simptomov ahalazije. Operacija je bila izvedena torakotomicheskogo dostopa, kot tudi laparoskopsko in torakoskopske hkrati ali brez antireflux posredovanja it.

patogeneza

Patogeneza primarnega ahalazije pri otrocih še vedno ne more najti veljavnega razlago. Najpogostejši vzorec histološke študije pri bolnikih z ahalazije - zmanjšanje števila ali popolni odsotnosti gangliji v mišičnem sloju. Degenerativne procese nevronov zlasti dovzetne za proizvodnjo nevropeptidov in dušikovega oksida, ki je inhibitor nevrotransmiterja. Odsotnost zaviralci inervacije vodi k povečani tonik kontrakcije in preprečuje normalno sprostitev NPG, in razlog za odsotnost požiralnika peristaltiko. Histološke spremembe v mišičnem sloju požiralnika niso značilne. Razlog za poraz nevronov ostaja neznan. Domnevna različne etiološke mehanizmov, vključno avtoimunskih, infekciozne, genske, strupene, ter izrazili mnenje, da je primarni lezije nevronov. Prisotnost vnetja (limfocitne prednostno) v mišičnih in živčno pleteža pleteža avtoprotiteles temu seruma, kakor tudi povečanje incidenca bolnikov z antigeni histokompatibilnih ahalazije razreda II prednost avtoimunske etiologije. Podobnost med ahalazije in chagasova bolezen (Chagas), s Trypanosoma cruzi, kar kaže, da lahko etiologija ahalazije pri otrocih ležijo nevrotropni okužbe, povzročil. Opisani redki primeri družinskih primerov ahalazije pri otrocih, kot tudi kombinacije s mikrocefalija in prirojenih napak.

Video: 15 ahalazije Razprava

simptomi

Pri bolnikih z ahalazije imajo običajno enega ali dva od naslednjih simptomov: bruhanje ali regurgitacija zaužili (neprebavljeno) prehrana, progresivno disfagija, telo hujšanje ali odsotnost njene mase, težave s požiranjem, bolečine v prsih, težave s pljuči, kot ponavljajočim kašelj ali infekcijska pljuč poškodbe. Bruhanje in disfagija - najpogostejši začetni simptomi. Bruhanje je bolj pogosta pri dojenčkih in mlajših bolnikih, medtem ko disfagija - za starejše otroke.

diagnostika

Na prsih opazovanja rentgenskem med ahalazije pri otrocih je razvidno s nivoja tekočine v požiralniku, včasih mehki del v mediastinuma senci levo, pripadajoča razširjeni spodnji požiralnik, včasih označene infiltracijsko spremembe v pljučih. Značilnost ahalazije s kontrastnim rentgenskega pregleda je razširitev proksimalni požiralnik poteka v zašiljeno požiralnika, želodca spoj zglajena dvokrilna (simptomov kljunastega ali podgane rep). Tukaj discoordination peristaltične valovi v proksimalnem požiralnika, kot tudi pomanjkanje zadržano sprostitev Npg požiranju.

Endoskopija potrjuje razširitveno požiralnik z njeno lijak zoženje podajo NPG, ki je zmanjšala tudi in gladkost gub. Lahko jih opazili prisotnost hrane v požiralniku in simptomov ezofagitisom. Čeprav RV zaprt, vendar endoskop prosto prehaja v želodcu. Požiralnika manometrom je "zlati standard" za diagnozo ahalazije, funkcije, med katerimi so: pomanjkanje NPG sprostitev v požiranju in ne peristaltiko požiralnika. Simptomi so zelo značilne za ahalazije, vendar je njihova prisotnost ni potrebno za diagnozo - se poveča tlak NES ostalo (>45 mmHg) in višji počiva tlak v "organ" požiralnika primerjavi s tem kazalniku v želodcu.

zdravljenje

Omiljenje ahalazije pri otrocih s trkanje simptomov le-teh se lahko doseže z zmanjšanjem tlaka, ki ga RV-ciljni nitrata ali blokatorji kalcijevih kanalčkov (nifedipin) ali z uvedbo vnutrisfinkterno botulinusovega toksina. Potreba po vseživljenjskem terapije z zdravili (s svojimi stranskimi učinki) ali, oziroma, ponavljajoče injekcije omejuje vlogo terapije z zdravili za za tiste otroke, ki iz kakršnega koli razloga, je nemogoče izvesti sondiranje ali kirurgija.

Glavna obravnava ahalazije pri otrocih je sondiranje ali ezofagokardiomiotomii. mora biti pod nadzorom endoskopom ali fluoroskop ali toge balonom dilatatorji sondiranje (otroci raje slednje). Pnevmatski dilatacija lahko uporabimo kot metodo primarne ali sekundarne postopku, kadar po simptomov kirurgija ponovitve. Naše izkušnje kažejo, da je sondiranje manj učinkovit kot operacijo.

kirurško zdravljenje

Ezofagokardiomiotomiya ga Geller ostaja primarna metoda zdravljenja ahalazije pri otrocih in se lahko izvajajo v trebuhu ali prsne dostop, odprt ali minimalno invazivni način, z ali brez fundoplication. Pred operacijo je potrebno porabiti zdravljenje s protiglivičnimi ezofagitisom drog, povsem znebiti. Čez dan pred operacijo pacient dovoljena le pijačo (voda) da bi zmanjšali nevarnost aspiracije preostalih hrane v požiralniku, kadar ga dajemo anestezijo. Z predoperativnega endoskopijo prepričani, da je požiralnik ni preostalo hrano. Gosto cev ali Balonski kateter uvedemo v želodcu.

Glede na želje kirurga, uporabo v trebuhu ali prsnega koša dostop. Trebuhu bolj priljubljena zaradi tega dostopa lažje za izdelavo (če je potrebno) fundoplication. Bolnik leži na operacijski mizi na hrbtu. Ustvari zgornjo srednjo laparotomijo. Pri laparoskopsko operacijo je bolnik v položaju lithotomy, kirurg se nahaja na koncu tabele.

Video: merilno sledi intubating solzah-nazalno kanal

Z odprtim intervencije se približali požiralnika, leva klina jeter odstranimo navzgor in medialno- povečati izpostavljenost požiralnika se lahko prečka trikotno snop. Ko laparoskopski dostop do nadželodčnem vhodnih vrata orodij, ki potiskajo navzgor repna reženj jeter, in v drugih pristaniščih - orodje, ki se izvaja neposredno na delovanje samega ahalazije pri otrocih.

Secirali phrenic-požiralnika vezi. Na drugi steni požiralnik običajno vidno drugi sod n. Vagus, kar je treba ohraniti. Primeren za požiralnika odprtju sosednji repne režnja jeter in tkiv ter ločimo med požiralnika in membranskih nog. Trebušne del požiralnika še dodeliti topi pot proti zadnjemu mediastinuma, poskušam, da ne poškoduje proksimalni del plevre. Bodite previdni, da ne poškodujete zadnji prtljažnik n. Vagus. Turunda gaza žica okoli gastroezofagealnem prehodu in podirajo požiralnik. Kraj myotomy "redni" coagulator na levi sprednji strani sod n. Vagus.

Myotomy mora biti za 4-6 cm nad cardioesophageal prehoda in 0,5-1 cm pod njo. Površinski incizijo naredimo coagulator. Zgosti požiralnika mišic ločimo s škarjami, nato pa s pomočjo tope pinceto do je izpostavljen Submukozno plast. To bi morali biti zelo previdni, da ne poškoduje sluznico. Myotomy nadaljeval proksimalno in distalno ostri in topi način, dokler se vse mišice v stanju krčenja, ki jih ne bodo razdeljena, in sluznica se ne izbuljene v rano. Robovi mišic treba razredčiti z 50% požiralnik obodu. Gastroezofagealnem prehodu se določi glede na konfiguracijo vorotnikovopodobnoy krožno mišico. Trebušne mišice so bolj tesno mejijo na sluznico. Če je poškodba sluznice, ki zazna vnos zraka v požiralniku, mora perforacija sprejeti v tanko nit. Razširjen požiralnika odpiranje zoži Na plast eno ali dve ne absorbirajo šivanje na membranskih nogah. Rano smo zašite trebušno steno na običajen način.

Da bi se izognili razvoj gastroezofagealni refluks pozno po myotomy, večina kirurgi priporočajo ob fundoplication, ki je podrobno opisan v prejšnjem poglavju. Fundoplication mora biti "ne zapre", da bi se izognili disfagija. Zadnji 180 ° fundoplication lahko izvedemo na distalnem požiralnika 1- 1,5 cm. Fundus zašite šivov na robovih požiralnika mišic na vsaki strani tri ne absorbirajo šivanje. Ta metoda ne zagotavlja samo mehanizem antireflux, ampak tudi ohranja razdalje miotomicheskoy rob rane.

Sprednja 180 fundoplication se lahko izvede kot alternativa. Sprednji del dnu želodca, "wrap" okoli sprednjega dela požiralnika, ki zajema miotomicheskuyu rano. Ta poseg je najbolj primerna za izdelavo pri bolnikih z zelo pomembno širitev požiralnika (mega-požiralnika), saj je v zadnji fundoplication pogosto označena nagnjenost k razvoju izhodno požiralnika obstrukcijo. Sprednji fundoplication je primeren v primerih, ko je škoda nastala sluznice, saj omogoča nadaljnji zašite za kritje mestu perforacijo.

Nazogastrično cev ostane do naslednjega dne. Tekoča prehrana predpisana po kontrastnim pregledu, ki potrjuje odsotnost nesposobnosti, in po odpravi zastoja v želodcu. Prehod na običajni prehrani po laparoskopski operaciji je hitrejši kot po odprti operaciji.

zaključek

zdravljenje zasvojenosti z ahalazije pri otrocih nifedipin ali nitratov lahko 50% primerov povzroči zmanjšanje kliničnih simptomov, pa je povezana s stranskimi učinki, kot so glavobol bolečina. Uporaba intrasfinkternoy botulinum injekcije toksina pri otrocih so omejene. Nedavne študije so pokazale, da je povprečna učinek zdravljenja 4 mesece, da več kot polovica bolnikov zahtevajo ponovi injekcijo po 6 mesecih.

Video: Dysport

Glede na literaturo, ki temelji na majhnem številu opazovanj, pnevmodilatatsiya učinkovita pri 50-90% primerov. Vendar pa je večina pediatrični kirurgi (in smo med njimi), dvom o učinkovitosti tega načina zdravljenja ahalazije pri otrocih. Ponavadi, če se uporablja, potrebno več dilations in včasih spremljajo hude zaplete, kot so perforacije bolezni v refluksa požiralnika in gastroezofagealnega.

Postopek izbire pri zdravljenju ahalazije pri otrocih je ezofagokardiomiotomiya s Geller. Izginotje simptomov v dolgoročnem obdobju, so opazili pri 86% otrok. V delih, ki temelji na veliki količini materiala, se nanaša na odsotnost smrtnosti. Postoperativnega zapleti opisano predrtja požiralnika (10%), pooperativne atelektaza in pireksija (42%), disfagija (14%) in gastroezofagealnega refluksa (20%). Nezadovoljivi rezultati kirurškega zdravljenja so običajno povezani z mega požiralnika, "nepopolne» myotomy (ni skrbno in ustrezno proizvaja) ali gastroezofagealnega refluksa. V primeru nepopolnega myotomy sekundarno pnevmodilatatsiya običajno učinkovit. Gastroezofagealna refluksna bolezen se lahko izognemo z dodatkom myotomy fundoplication. Poskusi, da bi proizvodnjo fundoplication ločen postopek po začetku proizvaja myotomy povzročila znatne tehnične težave. To postaja vse bolj priljubljeno laparoskopsko myotomy. Nekateri kirurgi so uspešno proizvaja in transtorakalni myotomy video na Geller. Myotomy je v kombinaciji z fundoplication laparoskopsko lažje pripraviti kot torakoskopska. V primerjavi s tradicionalnimi odprto intervencijo, minimalno invazivno dostop zagotavlja dobre kozmetične rezultate, manj hude bolečine v pooperativnem obdobju je veliko krajši čas hospitalizacije, omogoča prej začeti hranjenje otroka (v povprečju 2,7 dni po laparoskopijo in 9 dni po odprtem ). Laparoskopska kirurgija v 10% primerov morali preiti odpreti operacijo, ki je običajno povezano z intraoperativnim požiralnika perforacijo. Nadaljnje izkušnje z laparoskopsko operacijo omogoča sprejeti predrtja požiralnika, v primeru njegovega nastanka, laparoskopsko.