Sklerozirajoči holangitis

Primarna sklerozirajoči holangitis (Delbo bolezen) - bolezen neznane etiologije, označen s tem intenzivno vnetno fibroze od zunaj jeter žolčnih vodov, ki vključuje (ali ne) od intrahepatičnih vodov, kar vodi k zoženju lumen. Je benigen, počasi premikajočih se bolezen, ki vodi do holestazo, obolenja cirozo, portalno hipertenzijo in smrti zaradi odpovedi jeter.

Kot radioinkorporacijo organizma delnico primarni sklerozirajoči holangitis na imunske pomanjkljivosti, hiperimuni in ne da bi kršili immunoreaktivnosti- poleg tega škodo mogoče omejiti (segmentni) in razpršeno (75%), ko je v patološkem procesu vključene vse žolčem drevo je.

Ko gledamo od žolčevodov so belkasto kabel podobni tromboze ven, ponavadi na zunanjem premeru malo razlikuje od običajnih, njihove stene zgosti in kondenziramo, v žolčnih vodov ne zgodi, ampak pri predrtju pridobljeni manjšo količino smolnega mase. Značilna pomanjkanja kamnov, žolčnika ni več trpljenja.

Histološki pregled - širjenju vezivnega in fibroznega tkiva, zanimive in podserozny Submukozno plasti.

razlogi

Etiologija sklerozantnim holangitisom ni popolnoma razumljiva. Menijo, da igra vlogo pridobljene in prirojene dejavnike.

Video: Na najpomembnejši: faktor XIII pomanjkljivost, leiomioma, sklerozirajoči holangitis

Pridobljene: toksini, Retrovirusni okužbe, imunološke motnje, poškodbe z določenimi receptorje makrofagov, obravnava povezavo z citomegalovirus, kriptosporidialnoy in infekcije s HIV. Morda primarni sklerozirajoči holangitis je oblika avtoimunske bolezni, saj pogostega kombinaciji z ulceroznim kolitisom (75%), Crohnova bolezen, Ormond, Riedel bolezen, Sjogrenov sindrom, bolezen Vakeza.

Kongenitalna: nedavno prevzela prisotnosti genetskih faktorjev pri patogeneze sklerozantnim holangitisom je opisal družinska poraz to zabolevaniem- dokazano odnos z humani levkocitov histokompatibilnega antigenov in povečanim tveganjem nosilcev bolezni HLA-B8 (60%).

Najbolj verjetna teorija velja interakcija strupenih in nalezljivih dejavnikov pri genetsko dovzetnih ljudeh.

simptomi

Sklerozirajoči holangitis je pogostejša pri moških, starih od 40-43 let, če ženske v mlajših letih.

Klinična slika: holangitis s povišano telesno temperaturo in mrzlico, je eden od prvih manifestacij, vendar je glavna značilnost bolezni je obstruktivna zlatenica, ki nosi potiska progresivne narave, s prekinitvami zlatenica epizod, ki trajajo od 1 meseca do 1 leta, se o pojavu zlatenice včasih pred trmaste srbeča koža. Simptomi Frekvenca: zlatenica - 57%, srbenje - 28%, bolečina v desnem subcostal območje - 24%, vročina - 15%, brez kliničnih simptomov - 33%.

Video: Irisha

potisk obstruktivna zlatenica v odsotnosti žolčnih kamnov, ciroze ali operacije na žolčevodov v zgodovini - z značilnostjo primarnim sklerozantnim holangitisom.

diagnostika

Pomembna značilnost laboratorija je povečanje vrednosti alkalne fosfataze (več kot 2-krat) v primerjavi s sorazmerno majhnim številom bilirubina (zračna prevladujoča frakcija) - bistveno povišane nivoje amino in vsebuje žveplo aromatskega diagnostični in prognostični znak je vsebnost bakra v jetrnem tkivu in izrabo v urinu.

Video: holangitis (HPV, papiloma, bradavice)

Med drugimi metodami raziskovanja z Sklerozirajoča holangitis najbolj informativnih rentgenske žarke raziskovalnih metod (možnosti neposrednega cholangiography - ERCP, CHCHHG). Na cholangiogram označena z omejeno ali obsežne biliarne zožitve z razširitvami v obliki kapljic "biseri", značilna odsotnost suprastenoticheskogo širitev vodi, so intrahepatska kanali predstavljeni v drevesni "prune".

Ultrazvočne metode malo raziskav za določitev žolčem oviro vzrok v tem patologije.

Laparoskopija - zmerno povečanje jeter z zelenkasto barvo gladke površine in fibroze v obliki traku omrežja.

Jetrni biopsiji - rast vezivnega tkiva okoli ekstrahepatičnih žolčnih vodov, ductual proliferacijo infiltracijo limfocitov mesto trakta, plazma celic, nevtrofilce in znaki holestaze.

difdiagnostiki

Primarna sklerozirajoči holangitis razlikovati od: sekundarnega sklerozantnim holangitisom (razvije zaradi delovanja na žolčevodov, žolčnih kamnov, pankreatitis, stenoza faterova sosochka- vendar suprastenoticheskoe podaljški vodi) - holangiokartsinomoy- kronične nonsuppurative destruktivni holangitom- primarnega raka pecheni- Caroli bolezen.

Zdravljenje sklerozirajoči holangitis

Terapevtski ukrepi so zgrajene na osnovi etiopatogenezi bolezni. Tako razmejujejo intrahepatično (terapevtski) in zunaj jeter (kirurške) holestazo.

Applied kortikosteroidi, imunosupresivi, antihistaminiki, e-penicilamin in kolhicin. Uporabljeni pripravki ursodezoksiholinska kislina (citoprotektivno učinek, kadar jo vdelavo v celično membrano molekul, imunosupresivno - zmanjšanje izražanja genov in preprečevanje avtoimunske reakcije je zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze). V bakterijskih holangitisom uporabo antibiotikov širokega spektra kratkih tečajev.

Smrt v konzervativnega zdravljenja se pojavi, ko v povprečju 2,5 let.

Kirurško zdravljenje je indicirano pri pomembnejša zožitve zunaj jeter žolčevodov. Uporabi izpust delovanje duktalni sistem. To velja za najbolj fiziološka notranja drenaža (biliodigestive anastomoz), vendar to ni vedno tehnično mogoče, da jih izvede.

Razširjena zunanja drenaža skupnega žolčevoda, vendar negativni vidik te operacije je dolgoročna drenaža odpust (mesecev ali let), ki je resnična grožnja sekundarne okužbe in izgubo drenažo.

Video: Vzrok za vre

Ko lokalne lezije tvori čim resekcijo z biliodigestive bypass kanal, dilatacijo vodov, nazobiliarnoe drenažo. V zadnjih letih je uporaba orthotopic presaditev jeter.

obeti s sklerozacijo holangitis dvomljiva. Smrt nastopi v obdobju pol leta do 17 let (povprečna 3-6 let) z odpovedjo jeter ali krvavitev iz venah požiralnika (manifestacija progresivne sekundarno biliarno cirozo).