Zdravljenje sistemskega lupus erythematosus

Video: Trenutni pristopi k diagnostiki in zdravljenju sistemski lupus eritematozus

Zdravljenje sistemski lupus eritematozus vključuje izobraževanje bolnikov, zaščita pred ultravijoličnim sevanjem, da ohrani dobro telesno pripravljenost, ustrezno cepljenje, prepoznavanje in obvladovanje dejavnikov tveganja za druge bolezni. Standardno zdravljenje vneorgannyh sistemski znaki SLE vključujejo NSAID, glukokortikoidi in antimalariki.

Video: Sistemski lupus eritematozus je ozdravljiva Odpust drog Sanum cutis

Izobraževanje bolnika z razlago o naravi bolezni in zdravljenja je bistvena sestavina pri zdravljenju vsake kronične bolezni. Mnogi bolniki samostojno učenje informacije o bolezni, predvsem naberejo na internetu. Naloga zdravnika in osebja - pomiriti bolnika, se učijo o hudih primerih lupusa virov na internetu, od prijateljev in družinskih članov.

Utrujenost pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom pojavlja zelo pogosto. Razlog je verjetno več dejavnikov in vključuje soobolenj (hipotiroidizem, depresija, fibromialgija) in odvajanja zaradi kronične bolezni. Tako zdravljenje je odvisno od vzroka utrujenosti. Pri bolnikih s svetlobo je mogoče tudi pojav utrujenosti in poslabšanje bolezni po izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju. Vplivu svetlobe odpravlja izpostavljenost soncu opoldne, zahteva redno uporabo za zaščito pred soncem in nositi zaščitno obleko. Posebna zaščitna in fluorescentne zasloni na oknih zmanjšuje izpostavljenost ultravijoličnim sevanjem in zmanjša tveganje poslabšanja SLE v prisotnosti svetlobo. Bolniki morajo biti tudi previdni svetlobo drog, pogosto razvije pri bolnikih, ki prejemajo antibiotike. Sedeči način življenja - druga značilnost bolnikov s SLE. Ta problem lahko privede do debelosti, slabega fizičnega stanja in kakovosti srca. Ugotovljeno je bilo, da je SLE zmanjšana sposobnost za sodelovanje v fizioterapiji. Del zdravljenja je brez drog je treba dozirati s hidroterapijo in vadbo terapijo s hojo.

Visoka pogostost infekcij z disregulacijo povzročenih s SLE imunskem sistemu in podaljšano imunosupresijo. Bolnike je treba opozoriti, da če nepojasnjena povišana telesna temperatura (ne more biti povišanje telesne temperature razložiti poslabšanja lupus), se posvetujte z zdravnikom. Smotrna uporaba kortikosteroidov in imunosupresivnih zdravil, cepljenje proti gripi in pnevmokoknim okužbe lahko zmanjša tveganje za okužbe.

Pri ženskah z velikim tveganjem za displazije in raka materničnega vratu (delno zaradi okužbe s humanim virusom papiloma). V nedavni mednarodni raziskavi je bilo ugotovljeno, da je lupus povečano tveganje za nastanek malignih obolenj, zlasti ne-Hodgkinovega limfoma je. To je navedeno povečano rezultat tveganja samega ali njegovega zdravljenja bolezni - ni znan. Priporočamo redno, starosti primerne zdravniški pregled, vključno z ginekološkim pregledom in kolonoskopija.

Sodobne metode zdravljenja

Izbira obravnavo sistemski lupus eritematozus je odvisna od rezultatov inšpekcijskih ciljnih organov in resnosti bolezni. Skoraj vsa zdravila imajo stranske učinke.

Nesteroidna protivnetna zdravila

NSAID so učinkoviti za bolečine, tako da se pogosto uporabljajo v različnih simptomov: artritis, bolečine v mišicah in glavobol serozity. Izbirni NSAID določena stroškov, učinkovitost in neželene učinke. Učinkovitost teh zdravil pri različnih bolnikih razlikuje, lahko se spreminja tudi enega in istega pacienta. Bolniki z okvarjenim lupus nefritis na podlagi imenovanja tako selektivne in neselektivnimi NSAID niso prikazana, ker je inhibicija ciklooksigenaze (COX) kaznovani za pretok krvi skozi ledvice in vzdrževanje cevastega prometa z zmanjšanjem količine prostaglandinov in prostaciklinov. Škodljivi učinki na ledvica, jetra in centralni neselektivnih inhibitorjev COX živčnega sistema in selektivnih COX-2, je približno enaka. To je lahko zamenjamo za simptome aktivne lupus. Pogost stranski učinek NSAR majhen reverzibilna Jetrni encimi, poleg tega pa so aseptični meningitis, glavobol bolečina, motnja kognitivnega delovanja in celo psihoze. Selektivni zaviralci ciklooksigenaze-2 imajo manj izrazit učinek na prebavnem traktu, manj verjetno, da povzročajo peptične razjede in krvavitve. Vendar pa je zaradi nevarnosti kardiovaskularnih zapletov v zvezi z pokazal, COX-2 inhibitorjev tej skupini zdravil ne sme dajati bolnikom z ishemično srčno boleznijo. Samo en COX-2 inhibitor (celekoksib) je trenutno še vedno na trgu.

glukokortikoidi

Glukokortikoidi so učinkoviti pri zdravljenju različnih vnetnih lupus in revmatične bolezni. Ti omogočajo hitro ustaviti nekatere manifestacije SLE. Kot kortikosteroidi se pogosto uporablja v dermatološki praksi. Sistemsko dajanje glukokortikoidov v dozi 5-30 mg (preračunano kot prednizona) mono- ali sutokeffektivno za zdravljenje blage do zmerno erythematosus (s kožnimi, artritis in serozity). Težje poraz organe (nefritis, pnevmonitis, hematološke motnje in sodelovanjem CNS sistemskega vaskulitisa) zahteva peroralnem dajanju ali intravenski visokih odmerkov glukokortikoidov (prednizon, ki temelji na - 1-2 mg / kg na dan). Če ti težki porazi ogrožajo življenje, preživeti intravenozno terapijo metilprednizolon pulzno - 1 g na dan za 3 dni.

Sistemski glukokortikoidi delujejo kot pripravlja terapijo za počasna imunosupresivna zdravila. Ko je učinek teh zdravil glukokortikoidi odmerka postopoma zmanjšuje. Ker se doseže simptome nadzora ali popolnoma odpovedati glukokortikoid dajemo v dozi najmanj (prednizon 5 mg / dan ali manj) vsak dan ali vsak drugi dan kot terapijo za vzdrževanje. Namen postopno zmanjšanje glukokortikoidi doz - zmanjšati število možnih stranskih učinkov glukokortikoidi zdravljenja za dolgo brez poslabšanj ali recidivov. Pogosti neželeni učinki sistemsko zdravljenje z glukokortikoidi vključujejo čustveno labilnost, katarakta, glavkom, peptične razjede, osteoporoze, osteonekrozo, in veliko tveganje za okužbe Cushingoidne značilnosti (centralna debelost, strije, hipertenzijo, sladkorno in dislipidemijo).

Lokalno zdravljenje sistemskega lupus erythematosus

Pri uporabi hormonska zdravila za topično zdravljenje lupusa lahko prilagodijo svoje odmerjanje, in nato popolnoma odpravi ali uporabljajo, kot je potrebno za namene ozadju počasna imunomodulatorji ali imunosupresivna zdravila. Klobetazol (High Performance) v raztopini ali pene se uporablja za zdravljenje alopecije inducira specifično za lupus izpuščaja. Zaradi visokega tveganja atrofije kože in teleangiektazijo na obrazu, kot tudi na področju Plenic izpuščaj naj se izogibajo aktualnih ali zelo fluorirane glukokortikoidi. Poleg tega, glukokortikoidi ni treba uporabiti lokalno nenehno ker povzročajo tahifilaksije. Značilno je, da se uporablja pri bolnikih topično glukokortikoidi med tednom in ob koncu tedna ne uporabljajo, ker druga sredstva za zmanjšanje odmerka glukokortikoidov (npr takrolimusa ali pimekrolimusa) dajemo v času, ko bolnik ne uporablja steroidov. Z hipertrofičnih sprememb SLE neposredno s spremenjenimi odseki lahko dajemo triamcinolon. Mazila s takrolimusom in pimekrolimusa FDA odobrila za lokalno uporabo v atopijski dermatitis. Zdravila zavirajo T-celično proliferacijo in sproščanje citokinov. Za razliko od steroidov, nimajo vpliva na keratinocitov, endotelijskih celic in fibroblastov, zato ne povzroča atrofije kože. Ko topikalna retinoidov, vključno tretinoin in tazaroten, imajo protivnetno delovanje, njihovo uspešno uporabo v zdravljenju kronične kožnega lupusa. Pogost neželeni učinek je lokalno draženje.

antimalariki

Antimalariki običajno tvorijo osnovo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa. Hidroksiklorokin (xxG) najpogosteje predpisanih zdravil v ZDA, sledijo klorokina in kinakrin. Antimalariki pogosto uporablja kot prvi liniji zdravljenja pri zdravljenju blagih oblikah lupus, vključno s splošnimi simptomi, kože in mišično-kostne spremembe. XxG predpisano 200 mg / dan, nato postopoma povečuje do 200 mg dvakrat na dan ali 400 mg / dan. Odgovor na xxG razvija počasi, je izboljšanje od približno 6 mesecev. Največja učinkovitost je včasih opazili po 4 mesecih zdravljenja sistemskega lupus eritematozus. XxG pokazala klinično učinkovitost v randomiziranem preskušanju: odprava zdravila je 2,5-krat večja verjetnost za razvoj ponavljajo blage kot pri nadaljnji sprejem. Dolgoročno opazovanje udeležencev raziskave so pokazali tendenco, da zmanjšajo število recidivov pri konstantni sprejem xxG. Poleg tega xxG prispeva k doseganju remisije pri rdeči volachnke za eno leto pri bolnikih, ki so prejemali mofetilmikofenolata (MMF) preko glomerulonefritis. V dveh študijah, je bilo ugotovljeno, da kajenje vpliva na učinkovitost proti malariji zdravil z diskasta lupus, in subakutni kožni lupus. Učinek pri kadilcih manj izrazita kot pri nekadilcih, z najslabšimi rezultati ciljnih antimalariki so bili med tistimi, ki dimljeni več kot drugi.

Klorokvin damo 3,5 mg / kg na dan, efekta po 4 tednih (hitreje kot imenovanjem xxG). Mehanizem delovanja podoben klorokina, kinakrin mehanizem delovanja. kinakrin odmerek 2,5 mg / kg na dan. Kombinirano zdravljenje xxG (ali klorokin), in kinakrin običajno daje dobre rezultate z neučinkovitostjo monoterapiji te droge.

Pogosto zabeležili neželene učinke. So običajno prehodna, zmanjšanje odmerka s proti malariji zdravil, kot tudi imenovanje blagovno znamko zdravil ne generično. Najpogostejše pritožbe so bolečine v trebuhu, manj slabost, bruhanje, napenjanje in driska. Klorokvin je manj verjetno, da bo povzročil motnje in kinakrin xxG - bolj pogosto. Klorokvin pogosteje kot xxG deluje na mrežnici, ki povzročajo napake v vidnem polju. Zato xxG in klorokin treba uporabljati previdno istočasno kot tveganje retinopatije v kombinaciji povečuje. Drugi simptomi vidni vključujejo zamegljen vid razdaljo, težave pri branju, fotofobija in "utripajoča luč" pred očmi. Dolgoročno opazovanje pokazala nizkofrekvenčne retinopatij povezanih xxG (0,5%) od 400 bolnikov, zdravljenih s priporočeni odmerek za več kot 6 let. Antimalariki lahko povzroči hiperpigmentacijo žebelj, sprednjo površino kože nog, obraza in (redko) sluznice, predvsem na področju sončne svetlobe. sprememba barve kože z modro-sive do temno vijolične pojavi pri dodeljevanju xxG, rumene barve - pri čemer kinakrin. Hipopigmentacija las ali pege opazili pri zdravljenju klorokina. Te motnje po umiku drog izginejo. Pri imenovanju xxG klorokina včasih zaznajo hudo kardiotoksičnost z miokardnim disfunkcije (potrjeno z biopsijo manj kot 50% primerov. Tveganje za kardiotoksičnost je večja pri starejših ženskah, ki prejemajo dolgotrajno zdravljenje proti malariji. Registrirana je tudi primerov miopatije drog pri bolnikih, ki so prejemali xxG s prihodom ukrivljenih celic v skeletnih mišicah .

XxG ima krvnega sladkorja, ki pomaga nadzorovati raven glukoze v krvi pri bolnikih s slabo možno odpraviti njegovo vsebino v sladkorno boleznijo tipa 2. Poleg tega, xxG zmanjša potrebo po insulinu pri sladkorni bolezni tipa 2, če bolnik prejme insulin zdravil, kar poveča tveganje za hipoglikemijo. Zato mora bolnik zavedati hipoglikemičnega delovanja xxG. Antimalariki zdravil lahko povzroči tudi hemolitična anemija Pri bolnikih s pomanjkanjem G6PD, ki se pogosto odkrita v Sredozemlju, na Bližnjem vzhodu, v Afriki in Indiji. Zato mora zdravnik upoštevati izvor bolnika pri zdravljenju sistemskega lupus eritematozus. XxG varno med nosečnostjo. Bezopasnosg xxG, klorokin in kinakrin med dojenjem ni bila dokazana.

dapson

Dapsona - sulfona antibiotik. Se uporablja za zdravljenje gobavosti in preprečevanje pljučnice, ki jo povzroča Pneumocystis jirpvecci povzročajo (prej znan kot pljučnica s Pneumocystis carinii povzročena). Dapsona ima dodatno imunomodulatorno učinek, zlasti izrazito v zvezi z nevtrofilcev. Uporabljajo na različne buloznih bolezni, nodozni eritem, Sweet-ovega sindroma, kožni vaskulitis in kožni lupus. Dapson (100 mg / dan) kot monoterapija ali v kombinaciji z glukokortikoidom ali protimalarijskih zdravil je zdravilo izbire za SLE in bulozni kožnih lezij z vključitvijo majhnih žil v dermisu kot levkocitoklastični vaskulitis.

Najbolj hudih stranskih učinkov in redke the - preobčutljivostni sindrom značilna vročina, izpuščaj, limfadenopatija hepatitis in hepatosplenomegalija. Druga resni stranski učinki - supresijo kostnega mozga, prepoznavni reakcija na dapsona, narašča pa imenovanje antagonistov folne kisline. Prejemanje dapson kot antimalariki, pomanjkanjem G6PD ko je povezana z visokim tveganjem hemolitična anemija. Dapson ni teratogen, vendar pa lahko poveča tveganje za methemoglobinemijo in cianoze pri dojenčkih kot pri odraslih. Da bi zmanjšali tveganje kernicterus pri novorojenčku je priporočljivo, da prekinete zdravila mesec dni pred predvidenim datumom dobave. Dojenje ni priporočljivo med jemanjem dapson.

azatioprin

Azatioprin (2 mg / kg na dan) je pogosto opredeljena kot sredstvo za zdravljenje sistemskega lupus erythematosus, ki omogoča, da se zmanjša odmerek glukokortikoidov pri bolnikih z blago do zmerno aktivnost bolezni, kot alternativno vzdrževalno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa pri bolnikih s lupus nefritis in hude poškodbe drugi organi. To zdravilo - purin analoga merkaptopurinovy ​​imunosupresivno inhibira sintezo nukleinskih kislin in zato krši celični in humoralni imunosti. Azatioprin se lahko uporablja z ne nosečih imunomodulacijsko akcijskih antimalariki. Azatioprin prodre v mleku, se dojenje.

Glavni stranski učinek azatioprin - akutna mielotoksičnostjo kaže pancitopenija pri bolnikih s pomanjkanjem encima tiopurinmetiltransferazy inaktivaciji azatioprin. Še en stranski učinek - toksični učinek na prebavnem traktu, podobno učinkovanju antimalariki.

metotreksat

Obstajajo dokazi o učinkovitosti metoktreksata pri zdravljenju sistemskega lupus eritematozus. Vendar pa je za zdravljenje SLE z metotreksatom le nekaj randomiziranih preskušanjih opravili, katerih rezultati so bili protislovni. V nekaterih primerih, kot so nekatere prihodnje študije pripravila dober učinek (ki omogoča postopno zmanjševanje odmerka kortikosteroidov) pri imenovanju metotreksata za zdravljenje kožnih ali sklepne manifestacije lupus.

Metotreksat - analogni dihidrofolat-, ki inhibira dihidrofolat. Formulacija nizkih odmerkih ima imunomodulatorne učinke, ne citotoksičnih in antiproliferacijskimi opaženih učinkov pri visokih odmerkih (s kemoterapijo). Neželeni učinki so pogosti: prebavne motnje, stomatitis, alopecija, povečanje vrednosti jetrnih encimov, okužbe (zlasti pri visokih odmerkih). Ti učinki se lahko zmanjša, če je imenovana za zdravilo odmerek 7.5-15 mg / teden. nadomestke folne kisline (vsak dan) ali folinsko kislino (tedensko) zmanjša pogostost razjed v ustni votlini in alopecije. Injiciranje metotreksat izboljšuje biološko in zmanjšuje prebavnih težavah (slabost, bruhanje, driska in bolečine v trebuhu). Povišane vrednosti jetrnih encimov, je pomembno, če je obstojna, vendar pa je nezanesljiv pokazatelj resnosti hepatotoksičnosti, zaznavne s histologijo. Bolniki, ki so prejemali metotreksat ni priporočljivo piti alkohola, ker ta kombinacija še dodatno poveča tveganje za hepatotoksičnost. Redko lahko smrtno nevaren zaplet je induciran z metotreksatom pljučnico. Ta neželeni učinek zgodaj ali pozno. Za sum ali preklic pljučnica povzročena s pljučnico metotreksat drog. Metotreksat je teratogen. tako šest mesecev pred načrtovano nosečnostjo je razveljavilo tako ženske kot moške.

ciklosporin

Takrolimus inhibira proliferacijo limfocitov T in selektivno inhibira T-celične odzive na transkripcijske ravni naivnih celic T. SLE velja avtoimunska bolezen, posredovana z B-celic, vendar dobljeni podatki, da je glavna vloga v razvoju pripada T-celice. Bolniki prenašajo ciklosporin od 2,5-5 mg / kg na dan, je možno zmanjšati odmerek glukokortikoidov: aktivnost bolezni zmanjša proteinurije se zmanjša, povečanje vsebnosti belih krvničk, trombocitov in dopolnjujejo. Omejeni dokazi o nosečnosti med (predvsem pri ženskah, ki so presadili), je pokazala, da je pogostost neželenih izidov pri bolnikih, ki prejemajo ciklosporin ni povečala. Zdravilo v študijah na živalih Nonteratogenic. Ciklosporin se predpisuje za nosečnice s SLE, ko so koristi večje od tveganja. Matere, ki jemljejo ciklosporin ni priporočljivo dojiti, saj zdravilo pride v mleko.

Večina neželenih učinkov odvisna od odmerka in reverzibilna. Ti vključujejo hipertenzijo, zvišan kreatinin, tresenje, hipertrihoza, hipertrofija dlesni, parestezija, prebavne motnje in okužbe. Ciklosporin lahko povzroči tudi hiperkaliemija, dislipidemija in poslabša hiperurikemijo, ki povzročajo akutno protina. Čeprav ciklosporin in učinkovita pri zdravljenju ognjevzdržnih nefrotskega sindroma in glomerulonefritis (V razred po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije), lahko dolgotrajno zdravljenje povzroči strukturne spremembe v ledvicah.

ciklofosfamid

Ciklofosfamid - in citotoksično alkilirno sredstvo, ki zamrežen z DNK in DNK veže proteine. Applied za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa v resnih primerih, vključno lupus nefritis, poškodb centralnega živčnega sistema, pljučne krvavitve in sistemski vaskulitis. Ni "zlati standard" za zdravljenje bolnikov z razpršeno proliferacije glomerulonefritis. Standardni režim ciklofosfamida okolici v difuzni glomerulonifrite puls- terapije je 6 mesecev le s ciklofosfamidom ali sočasno z pulz metilprednizolon terapisy na začetku zdravljenja. Potem impulza je ciklofosfamid terapija izvaja enkrat na vsake 3 mesece za 2 leti. Intravensko dajanje ciklofosfamid ima prednosti pred oralno, ker se mehur lahko zaščiten z intravenskim dajanjem mesne (mercaptoethane sulfonske kisline), skupaj z aktivno tekočino vnosa preprečil hemoragični cistitis in rak mehurja pri učinkovanju akrolein (toksični metabolit ciklofosfamid). Študije o zmanjšanju trajanja in / ali zmanjšati odmerek zdravila so imeli drugačne rezultate. Strupenosti dolgotrajno terapijo s ciklofosfamidom prodira aktivne poskusi za zmanjšanje zdravljenje sistemskega lupus eritematozus in prehod intermitentno shemo zdravljenja.

Video: Zdravljenje sistemski lupus eritematozus drog Sanum cutis

Neželeni učinki ciklofosfamidom so slabost in bruhanje, alopecija, supresijo kostnega mozga, visoko tveganje za okužbe in raka mehurja. Ciklofosfamid povečuje tveganje materničnega vratu novotvorbe. Preprečevanje slabost in bruhanje Antiemetični drog, kot ondansetronom in dilasteron imenovan, kot je potrebno. Odvisna od odmerka največja levkopenija nastopi 8-12 dni po cepljenju z ciklofosfamidom. Najbolj nevaren stranski učinek - Neplodnost povzroča gonadotoxicity ciklofosfamid. Osnovni jajčnikov dejavniki tveganja napake vključujejo začetek zdravljenja pri starejših in visoke kumulativne doze zdravila. Imenovanje ciklofosfamid med nosečnostjo in dojenjem je prepovedana.

Mofetilmikofenolat (SDT)

SDT - neaktivno predzdravilo inhibicije mikofenolne kisline inozin monofosfat dehidrogenaze, v odvisnosti od T in B-kletpk. Številne študije so pokazale učinkovitost MMF pri zdravljenju lupus nefritis. MMF je bilo enako učinkovito kot tsiklofisfamid, v kratkoročnem odpust lupus nefritis indukcijo in varnejši. MMF imajo veliko upanja za zdravljenje lupusa nefritis, še posebej pri mladih ženskah v rodni dobi. Podatki o varnosti MMF med nosečnostjo so omejene.

MMF je na splošno dobro prenašajo v odmerku 500-1500 mg dvakrat na dan. Stranski učinki so slabost, bruhanje in drisko, citopenija in povečano tveganje za okužbe. Prebavil reakcije se lahko zmanjša s postopnim povečevanjem odmerka SDT, ali da bi ga dodelili v kapsulah po 250 mg.

leflunomid

Leflunomid zmanjša proliferacijo T in B celic. Številne manjše študije so pokazale, da leflunomid dobro prenašajo pri bolnikih s SLE. Zaradi relativno nizke nefrotoksičnostjo in prednostno metabolizirajo v jetrih in gastrointestinalnega trakta leflunomida bolj prednostni kot ciklosporina ali metotreksat, če motnjami pri delovanju ledvic.

Najbolj pogost stranski učinek - driska, običajno izgine po zmanjšanju odmerka. Drugi neželeni učinki vključujejo zvišanje jetrnih encimov, povišan krvni tlak in prehodna levkopenija. Opisane so primeri subakutni kožni lupus z leflunomida povzročajo. Zdravilo je teratogen. Dojenje ni priporočljivo med jemanjem zdravila. Pred načrtovanju potrditveno nosečnost plazemsko koncentracijo aktivnega metabolita (A77 1726) ki mora biti manj kot 0,2 mg / l v dveh meritev, opravljenih v razmiku 2 tedna ali več. V primeru nosečnosti ali videza toksičnosti drog je mogoče izpeljati z uporabo holestiramin. Zato je uporaba leflunomida, ni potrebno, da priporočam, da mlade ženske v rodni dobi.

Hormonsko zdravljenje sistemskega lupus erythematosus

Dehidroepiandrosteron - steroidne hormone nadledvične žleze z rahlim androgenskega delovanja, učinkovitosti pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa blago in zmerno aktivnost. Prasterona (dehidroepiandrosteron) ohranja kostno mineralno gostoto in znatno povečuje svoje ženske, nenehno prejemajo glukokortikoide. Zdravilo dobro prenašali. Najbolj pogost stranski učinek - akne. Za zdravljenje sistemskega lupus erythematosus uporablja drugo hormonsko sredstvo - bromokriptin, dopaminski analog in selektivni inhibitor sekrecije imunostimulatorni anteriorne hipofize hormon - prolaktin. Zdravljenje bromokriptin ostaja eksperimentalno. Danazol - šibka androgena, je učinkovit pri zdravljenju avtoimunskih citopenij.

talidomid

Odnos do imenovanja talidomida je dvoumen, ker je znano teratogenosti. Zdravilo je zelo učinkovit pri dozi 50-400 mg / dan za zdravljenje ognjevzdržnih kroničnega kožnega lupusa, vendar natančen mehanizem delovanja še ni znan. Stopnja ponovitve po prekinitvi zdravila je visoka (približno 68%). Pogost stranski učinek - periferna nevropatija. Nevropatija ni odvisna od odmerka in je lahko nepopravljiva, če zdravilo ni čas za preklic. Pomemben zaplet zdravljenja talidomida od - globoka venska tromboza.

imunoglobulin

Mehanizem delovanja imunoglobulina pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo blokado receptorje Fc, dopolnjujejo inhibicijo, imunomodulacijo funkcije celic T in B. Zdravilo je učinkovito za trombocitopenijo, artritis, nefritis, in imunoloških motenj. Intravenski imunoglobulin zagotavlja zaščito pred okužbami pri imunsko ogroženih bolnikih pa ta obdelava je prednostno v akutnih infekcijskih bolezni pri bolnikih s SLE. Imunoglobulin intravensko v odmerku 2 g / kg na dan (do 5 injekcij). Pogosti neželeni učinki so povišana telesna temperatura, bolečine v mišicah, artralgija in glavobol. Redko razvijejo aseptični meningitis in trombocitopenijo. Pred intravensko dajanje zdravila za študij kvantitativno sestavo imunoglobulinov pri pacientu odpraviti primanjkljaj A. bolniki z hiperkoagulabilno (na primer, antifosfolipidni sindrom) zdravljenje imunoglobulin treba opraviti previdno zaradi nevarnosti tromboembolizma.

plazmafereza

Zamenjava plazmi (plazmaferezo) - učinkovit, vendar drag postopek za zdravljenje sistemskega lupus erythematosus, kar omogoča hitro odstrani iz krvnega obtoka imunskih kompleksov. Poleg tega je postopek povezan z vysokiv tveganjem okužbe in anafilaktične reakcije. Indikacije za plazmaferezo v SLE: trombotična trombocitopenična purpura, ki zahtevajo drago zdravljenje, huda antifosfolipidni sindrom, pljučna krvavitev, cryoglobulinemia in sindrom visoke viskoznosti. Drugi smrtno nevarnimi zapleti SLE, se obravnava z plazmafereza standartnogolecheniya neučinkovitost.

Immunoablyatsiya z avtologni presaditvi matičnih celic

V hujših primerih SLE podlagi obravnave ciklofosfamid, ki omejujejo odmerek glede na supresijo kostnega mozga. Immunoablyatsiyu imenovanje nato s ciklofosfamidom in matičnih presaditev celic izvedemo obnoviti pacientovih kostnega mozga avtolognih matičnih celic po dajanju mielosupresivni ciklofosfamidom velikih odmerkih. Poleg tega, visoko dozo ciklofosfamid pomeni obnovo naivne imunskega odziva uničenje avtoreaktivnih limfocitov.

Nedavna študija odprta pokazala zmanjšanje aktivnosti bolezni po nemieloablyativnoy presaditvi avtolognih hematopoetskih matičnih celic iz toplotno SLE. Immunoablyatsiya nosi visoko tveganje za okužbo in smrtnosti.

Immunoablyatsiya brez presaditev izvornih celic

Visoki odmerki ciklofosfamida brez transplantacija matičnih celic - je druga metoda zdravljenja. Hitra hematopoetska okrevanje dosežemo z dajanjem granulocitne kolonije stimulirajoči faktor (G-CSF) za tako zdravljenje izrazitim izboljšanjem pri bolnikih z neodzivno SLE. Na podlagi tega je bilo opaziti zdravljenje sistemski lupus eritematozus odporno, popolno remisijo pri nekaterih bolnikih z zmerno in visoko aktivnostjo. Študije ni bilo naključno, tako da so njihovi rezultati predhodne, kar zahteva potrditev randomiziranih kontroliranih poskusov.

Hemodializa in transplantacija ledvic

Hemodializa in presaditev ledvic znatno poveča preživetje bolnikov s SLE. So dobro prenaša s hemodializo, vendar je postopek spremlja visoko tveganje za okužbo. Daljše preživetje in presaditvi ledvic vsadek v SLE približno enaka kot pri bolnikih brez presaditvi SLE. Kljub temu pa je nevarnost trombotičnih zapletov, kot so zgodnje tromboze presadka višja pri bolnikih s SLE, zlasti v prisotnosti antifosfolipidnih protiteles. Rezultat presaditev ledvic je odvisno od kliničnega stanja bolnika ob presaditvi. Tveganje lupus nefritis v ledvicah presadijo v območju od 2 do 30%.

Nove metode za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

V zvezi s spremembo pogleda na imunski odziv, kot so standard obravnava SLE ustanovljena "drog prihodnosti", značilno višjo učinkovitost in nižje toksičnosti, ki delujejo na posebnih stopnjah patogenezo SLE, ne da bi to vplivalo na imunsko obrambo. Veliko novih zdravil se trenutno razvijajo in so v kliničnih preskušanjih.

Video: Sistemski lupus eritematozus zdravljenje z Sanum cutis