Sindrom portalne hipertenzije

Sindrom portalne hipertenzije se poveča tlak v sistemu v portalni veni, glavne manifestacije katere so krčne žile požiralnika in želodca, Splenomegalija, ascites. Trenutno obstaja približno 100 človeških bolezni, pri katerih se lahko sedanji razvoj sindroma portal hipertenzijo.

Etiologija sindroma portala hipertenzijo. Najpogostejši vzrok portalne hipertenzije pri sistemu je mehanično obstrukcijo portala krvotoka. Glede na lokacijo ovire glede na jetrih se običajno razlikuje zunaj jeter, intrahepatično in mešane oblike portalne hipertenzije. V nekaterih primerih, oddajajo ti blokado suprarenal portala obtok, kar povzroči jetrno vensko trombozo (Chiari bolezni), tromboza na slabše vena cava na ravni jetrnih venah (Budd-Chiari sindrom), stiskanje njenega tumorja, brazgotine. Poleg izoliramo portalne hipertenzije presinusoidalnuyu pri katerem se tlak v sinusoids konzerviran v normalnih mejah, in postsinusoidalnuyu pri kateri je porast tlaka v sinusoids, ki drastično zmanjša funkcionalnost hepatocitov.

Zunaj jeter oblika sindroma portalne hipertenzije lahko povzroči kronično tromboze vene portala ali njegovi izpostavi, njihovo stiskanje, uničenju hipoplazije ali kavernozni transformacije. Slednji, v skladu s sodobnimi koncepti, je posledica rekanali- vanje portala venske tromboze po razvoju in porto-portal gepatope- za osnovne zavarovanj. Skupna površina prečnega prereza majhnih krvnih žil lahko večkrat premer vene, vendar krovoprovodyaschie njihove lastnosti so bistveno nižje od enotnega gredi vene. Pojav tromboze pri plovilih portala sistema je pogosto povezana s travmo in vnetnih procesov v trebušni votlini.

Oblika sindrom intrahepatično portalne hipertenzije v večini primerov (70-80%) je posledica ciroze. Zelo pomembna v navzočnosti ima virusni hepatitis, kronična zastrupitev z alkoholom, motenj eksogena ali endogena prehranjevanje, pretok krvi (srčna ciroza), daljši obstoječe holestaza (biliarna ciroza), določenih okužb (kongenitalni sifilis).

sindrom portalne hipertenzije lahko razvije jetrne tumorje, nekatere parazitske bolezni (ehinokokozami shistosomiazo).

Mešani enotska oblika portala prekrvavitev lahko zaradi jetrne ciroze in mesto venska tromboza sekundarnim sistemom.

Patogeneza sindroma portalne hipertenzije

Povišan tlak v sistemu portal z blokom pretoka intrahepatska mesto krvi je kompenzacijski prilagodljivo odziv organizma usmerjena na izboljšanje dotok krvi v jetra portalni kanala. Dvig tlaka v sistemu portala v zgodnjem obdobju razvoja portalne hipertenzije je treba pripisati težavnosti odtok krvi iz glavnih žil v odgovor na strukturnih sprememb je prišlo v jetrih. Sledi prerazporeditev gepatoportalnoy hemodinamika, ki vključuje mehanizme jeter žilni nadomestilo, zaradi česar stabilizacijo funkcionalne zmogljivosti jeter v organizmu na optimalno raven.

Postopoma poveča tlak v sistemu portalne pri bolnikih s cirozo jeter ustvari večjo gradientne perfuzija portala krvi skozi jetra, zaradi česar normalnega pretoka volumen krvi. Izboljšanje pogojev portalne krvi pretok krvi skozi jetra, zlasti mezenterične del njenega pozitivnega vpliva na funkcijo hepatocitov.

Z nadaljnjim razvojem portala hipertenzije pri bolnikih s cirozo kršene kompenzacijskih mehanizmov jeter gepatoportalnogo žilni dekompenzacije in razviti v vseh sistemih v telesu. Količina arterijske krvi teče v jetra se poveča, in portal - reduciramo in te spremembe potekajo v ozadju funkcionalnih motenj kardiovaskularnega sistema.

Pri razvoju portala hipertenzije je razdeljen na štiri faze [Ershov Yu 1976].

Korak primarni učinek gepatoportalnogo ožilja Bolezni vplivom nastala patologijo na tem področju.
Prilagoditev Korak gepatoportalnoy hemodinamični končala normalizacijo pretoka krvi skozi jetra z volumetrično portalni kanal.
Korak gepatoportalnoy optimalno stabilizacijo hemodinamskih na novo raven prilagajanja z ustvarjanjem ugodnih pogojev za delovanje jeter.
Dekompenzirana gepatoportalnoy th centralnih hemodinamskih.

Pojem sindroma portalne hipertenzije, kot vzrok za varic požiralnika in želodca je splošno priznano. Pojav akutne krvavitve od njih je odvisna predvsem od interakcije treh dejavnikov: hemodinamskih, peptični in strjevanju krvi. Tveganje za krvavitve v portalno hipertenzijo nad 400 mm vode močno povečala. Art. [Lytkin MI 1968].

Danes velik pomen pri razvoju krvavitve je pritrjen na tako imenovanih portalu hipertenzivnih kriz. Te krize lahko posledica velikega povečanja trebušni tlaka, aktivacije patološkega procesa v cirozo jeter, skupaj z dodatno zagozditve intrahepatičnih plovila in tromboze, nevro-refleksne odzive.

Bistveno pri pojavu krvavitev iz varic in razjede želodca imajo spodnji tretjini požiralnika zaradi svoje distrofije refluksnega ezofagitisa.

Neposredno odvisna od stanja krvavitve strjevanja krvi opazili. Hkrati, motnje krvnega koagulacijskega sistema v portalno hipertenzijo (ponavadi v sindroma hypocoagulation obliki) prispevajo k nastanku gastroezofagealnega obilno krvavitev.

Video: Portal hipertenzija ("živeti zdravo")

Povečanje vranice (splenomegalija) s sindromom portalne hipertenzije odvisno od različnih dejavnikov. Velikega pomena je zastoj krvi v sistemu portal, ki vodi do preliva v vranici in krvi izgubo njenega krčenja zmogljivosti. Histološko to vranice so navadno izrazito hiperplazija retikularnim tkiva rdeče kaše [Kalashnikov SA, Polotskaya A. J. et al.].

Patogeneza ascitesa sindroma s portalno hipertenzijo zapleteno. On je običajno diagnosticirana pri bolnikih s portalno hipertenzijo obliki postsinusoidalnoy in redko - če presinusoidalnoy blokada.

Razvrstitev sindrom portala hipertenzije

Glede na portalu blok lokaciji pretoka krvi v razmerju do vrednosti jetrnih sinusoids izoliranih presinusoidalnuyu, postsinusoidalnuyu in mešane oblike portalne hipertenzije.

Klinična slika sindroma portala hipertenzije

Klinični potek sindroma portala hipertenzija je odvisna od njegove oblike. Na bloku intrahepatska portala sindrom hipertenzija kliniki v veliki meri določena s cirozo. Bolezen je pogostejša pri moških, starih od 30 do 50 let.

Video: Elena Malysheva. portalna hipertenzija

Analiza razkriva zgodovino pogosto prenese hepatitis (nalezljiva bolezen), nagnjenje do močnih alkoholnih pijač, malarija, sifilis, kugi neznane etiologije, hepatocholecystitis in drugih bolezni, ki so se pojavili po povečanju slabost, utrujenost, zaspanost, glavobol. Nekateri bolniki poročajo videz bolečin v jetrih in vranici, občutek teže v želodcu po jedi, spahovanje, slabost, izguba apetita, napenjanje.

Nato približno 30% bolnikov, obstaja ascites, in pri nekaterih bolnikih se pojavi ob sočasnem progresivne degeneracije (izguba dramatično mase suhe kože z zemeljski senci), drugi - v luči otekline. Pogosto najdemo na teleangiektazijo kože (spider "pajki", "zvezda"). Palmar površina pridobi značilno rožnato barvo ( "hot dlan"). Z razvojem ascites, dispneja, tahikardija, cianoza, zmanjšano izločanje urina.

Palpacija povečala jeter akutna označena gosto regijo, je pogosto mogoče palpate razgibana površino. Včasih se jetra zmanjša ali normalne velikosti.

Funkcionalne motnje označen s spremembami v jetrih presnovi pigmenta (raven bilirubina v serumu močno razlikuje - od 25 do 340 umol / l, predvsem zaradi konjugiran bilirubin). motnje metabolizma proteinov označen z: zmanjšanje serumskega albumina, hypergammaglobulinemia, zmanjšanje razmerja albumina-globulin. Kršitve sistema koagulacije se kažejo kot gipoprotrombine- poslanstvo in zmanjšanje koncentracije fibrinogena.

Skupna simptom portalne hipertenzije, jetrne ciroze je povečano vranico, ki je povezana s spremembami v periferni krvi - "sindrom hipersplenizem"(anemija, levkopenija, trombocitopenija, pancitopenija).

Klinična slika zunaj jeter portalne hipertenzije več iste vrste. Na splošno je ta oblika sindroma portalne hipertenzije se kaže na dva načina: splenomegalija s hipersplenizmom ali brez njega in brez krčne žile v cardioesophageal bazen in Splenomegalija s hipersplenizmom in krčne žile v požiralniku. Ascitesa pri tej obliki portalne hipertenzije redka, podvrženi terapije z zdravili, običajno razvije po masivni gastroezofagealne krvavitve.

Bolezen se pojavlja pogosteje pri mladih letih, večina mlajših od 30 let. Zelo pogosto se prvi simptom naključju odkrijejo splenomegalija ali nenadno krvavitev iz krčnih žil, ki so pogosto na začetku obravnavajo kot zaplet peptičnega, ki povzroča diagnostične napake.

Klinična slika bolezni ali Budd-Chiari sindrom označen s Splenomegalija in hepatomegaliji portalne hipertenzije, ascites in edemi spodnjih okončin, trebuha in stranskih ploskev telesa. Končna diagnoza je narejen na podlagi kazalnikov tlaka v sistemih zgornjo in spodnjo veno kavo in cavagraphy.

Klinično sliko mešanica z sindroma portalne hipertenzije s stopnjo morfoloških in funkcionalnih sprememb v jetrih glavni vzrok. Portal sindrom hipertenzija diagnoza je bila ustanovljena na podlagi anamnezo, klinični laboratorij, angiografskem študij portal sistem, jetra biopsijo.

Za portalne hipertenzije in njenih zapletov. Bolezen je v veliki meri odvisen od vzrokov za portalne hipertenzije, jetrne funkcionalnega stanja in zapletov. Najbolj nevaren zaplet sindrom portalne hipertenzije so krvavitev iz venah požiralnika in želodca. Ciroza jeter prvi doživlja krvavitev ne več kot 62% bolnikov, in v prvem letu po krvavitev, če je konzervativno zdravljenje izvaja umre 70%. Ponavadi, krvavitve varic in želodec kaže kot obilno Bruhanje ali nemodificirani maloizmenennoy kri z strdkov. Melena pojavi 2-3 dni po nastopu krvavitve, vendar pa je mogoče zaznati veliko prej, še posebej pri otrocih, ki imajo pogosto rektalno krvavitev.

Kot pravilo, strjevanja vodi v drugo, nič manj nevarne zaplete - hudo okvaro jeter univerzalno.

sindrom portal hipertenzija Diagnoza temelji na oceni kompleksa simptomov, je študija pokazala, pritožbe, anamneze, klinične in laboratorijske podatke in posebne študije diagnostičnih metod.

Ultrazvok je v večini primerov vam omogoča, da ne samo, da diagnozo sindroma portala hipertenzijo, ampak tudi določi obliko portalne hipertenzije. Difuzna parenhim tesnilke vaskularno vzorec, razširitev vene in vranice blok značilen za intrahepatično portala krvotoka. Znaki prehodnosti vene portala in njenih pritokov kažejo zunaj jeter obliko portalne hipertenzije in jetrnih patoloških sprememb in slabše vena cava - suprarenal svojo obliko. Ultrazvok lahko odkrijejo tudi splenomegalija in ascites.

Glavni Postopek diagnoze varic rasshereniya požiralnika in želodca imajo fibroezofagogastroskopiya. Obstajajo štiri stopnje krčne žile, odvisno od velikosti krčne debel, njihovo dolžino, prolapsa v lumen požiralnika in tanjšanje sluznice požiralnika. Pogosto najdemo na sluznice angioektazii "rdečih oznak" in vnetnih sprememb, ki povečujejo tveganje za krvavitve.

Dodatna metoda za diagnozo varic požiralnika in želodca ima slikanje (X-ray).

Za oceno stanja sistema portala in določitev portal tlak in se pogosto uporablja splenomanometriya splenoportography. Raziskave s preluknjanjem vranice VII-IX medrebrni prostor s povezavo z iglo za merjenje vode intrasplenic tlaka izvede (običajno ne več kot 200 mm vode. V.) uporaba jodiranih kontrastnih sredstev (20-50 ml omnipaka, Ultravist®, Urografin ali druga rentgenske žarke raztopine). Neposredno kontrasten vene portala in njenih pritokov, z merilno portala tlaka s pomočjo perkutano in transkutane transhepatic splenoportography portography. Manj invaziven Postopek za preučevanje - povratna artefakt rioportografiya izvaja kateterizacijo aortne in visceralnih arterij femoralno Seldinger povezave z registracijo venske faze. Glavna pozitivna lastnost donos portography tehniko je sposobnost, da kontrast vse prtljažnik zunaj jeter portal vene in njenih pritokov, ne glede na obliko portalne hipertenzije, ki je zelo pomembno, da izberete vrsto portocaval obvoznice. Manjše poškodbe tehnika omogoča uporabo študije pri bolnikih s hudo odpovedjo jeter, ascites, dogodki antikoagulacijsko. Slabost je nezmožnost, da se vrnete angiografijo merjenje portal pritisk. V bistvu edini način Angiografski vrednotenje jetra kri okluzivni tok flebogepatografiya.

Transumbilikalnaya ali transmezenterialnaya portography običajno uporablja po prej proizvedenih splenekgomii in v drugih primerih, razen možnost punkcijo vranice. Radioaktivnih izotopov jeter skenira in vranico v večini primerov, diagnosticiranju patoloških sprememb v jetrih in stagnira Splenomegalija.

V nekaterih primerih, da se pojasni diagnozo sindroma portala hipertenzijo velja laparoskopijo z biopsijo jeter.

Diferencialno diagnozo sindroma portala hipertenzijo. sindrom portalne hipertenzije je treba ločiti od bolezni, ki jih spremlja Splenomegalija (Gaucher boleznijo, kronično mielogeno levkemijo, hemolitična anemija in osteomyelofibrosis). V takih primerih je zelo pomembno raziskovalno punkgata kostnem mozgu in vranico. Končno izključiti prisotnost sindroma portalne hipertenzije lahko na splenomanometrii in spleno- portography, normalno ali rahlo povišanem tlaku v sistemu portal nakazuje odsotnost portalne hipertenzije.

Pogosto krvavitev iz varic, se vzame kot krvavitev, ki se pojavi, ko razjeda ali rak želodca. Takšne napake so pogostejši pri sindromom zunaj jeter portalne hipertenzije, pri Sokrat vranica ni bilo otipljiv in vidne patološke spremembe jeter ni. V teh primerih, skrbno zbranih zgodovino, prva rentgenskih požiralnika ali fibroezofagogastroskopiya pomočjo bi se izognili napakam.

Zdravljenje sindroma portala hipertenzije

Na začetni stopnji sindroma portala hipertenzije verjetno simptomatsko zdravljenje. Pri bolnikih z varic požiralnika in želodca, hipersplenizmom ali ognjevzdržnega ascitesa je najučinkovitejši kirurško zdravljenje.

Prva potreba po zdravstveni oskrbi, bolniki z krvavitev iz varic. V takih primerih je treba bolnika postaviti v vodoravni legi, da prenehate z jemanjem hrane in vode z usti, da bi pomirili. Spodnja tretjina prsnice in epigastrično regija naj ledom. Hkrati pa morate vnesti zdravila, ki povečujejo možnost krvnega strjevanja krvi (menadion, kalcijev klorid, Dicynone), in sprejmejo ukrepe za hitro in nežno dostavo bolnika do najbližje zdravstvene ustanove, ki jih spremlja zdravnik.

V primeru nadaljevanja krvavitev v bolnišničnem okolju najbolj učinkovita metoda za ustavljanje krvavitev je požiralnika-zaporno sonda z dvema mehom. Sonda je uveden v želodec skozi nos ali usta. Balon želodca dajemo 50-80 cm3 zraka, sonda ustavi zategniti in pritrditi občutki lepila na zgornje ustnice. Če se krvavitev nadaljuje, 80-150 cm3 zraka se vbrizga v požiralnika balon, odvisno od bolnikovih občutkov. Sonda v tem položaju lahko hranimo 2 dni redno (vsakih 8 ur), pri čemer zrak iz požiralnika balona za 10-15 minut.

Za zmanjšanje tlaka portala, kadar ga dajemo pituitrin krvavitev (ED 20 pituitrina 200 ml 5% infuzijska raztopina glukoze v teku 20 min.). Vendar pa po 40-60 min. potrebna dodatna uvedba 5-10 enot pituitrina podaljšati učinek. Uporaba nitropreparatov (nitroglicerin perlinganit, izoket) v kombinaciji z blokatorji (propranolol, nadolol, obzidan).

Obsežno zdravljenje krvavitve varic tudi inhibitorje fibrinolize: epsilon-aminokaprojske kisline, trasilol.

Za zaustavitev krvavitve iz so varice požiralnika pogosto uporabljajo manjši kirurški poseg: endoskopske sklerozacijo, endoskopski vezavo v veno, perkutano transhepatic embolizacija želodčne žil transyugulyarnoe porto-jetrni obvoznice in drugih.

Kljub veliki raznolikosti ponujenih metod ustavljanje krvavitev iz varic požiralnika in želodca pri približno 20% bolnikov, ki potrebujejo nujno kirurškega posega zaradi neuspešnega zdravljenja. Izbira metode operacije z nadaljnjim krvavitve ali nestabilno hemostazo odvisna od stopnje krvavitve, portalnih oblikah hipertenzije, pod pogojem, jeter, prisotnost koagulacije in hemodinamičnih. Večina deluje na minimalni obseg in trajanje operacij, katerih cilj je ločitev zavarovanj v cardioesophageal območju.

Precej pogosta in najlažji način za hitro kontrolo krvavitev pri bolnikih s portalno hipertenzijo imajo gastrotomy, šivalni varic cardioesophageal cono. Dobro strjevanja krvi učinek ima požiralnika transekcija stroj ICS dopolnjeni devascularization obok in Cardia v želodcu. Majhen odstotek bolnikov z blago do zmerno izgubo krvi in ​​pomanjkanja hudo jetrno okvaro se lahko izvede ena od oblik portocaval anastomozah o nujnih označb.

Obstaja okoli 100 metode kirurško korekcijo portala pretokom krvi v sindroma portalne hipertenzije. Večina avtorjev upravičeno raje poslovanje ustvariti vladne anastomozah med portalom in kavalna sistemov. Za prvič je bila predlagana uvedba neposredne anastomozo portocaval in izvedli ruski kirurg N. Eck leta 1877. Na današnjem času teh fistule se uporabljajo prtljažnik vene portala in njenih glavnih pritokih - vranične in vrhunsko mezenterialne žile.

Skupna bypass s portala sindrom hipertenzija anastomozah med cevi skozi vene portala in slabše vena cava praktično prekinjena zaradi dejstva, da je odtok celotnega portala krvi (razen jeter) v podrejenem sistemu vena cava vodi do napredovanja bolezni jeter in podaljša življenjsko dobo bolnikov. Delno shraniti transhepatic pretok mesto krvi je možno, če je selektivni in delno portosystemic anastomoze, med katerimi je najbolj pogosto uporabljajo:

Proksimalni splenorenal Poškodba, z odstranitvijo vranice.
Distalno splenorenal Poškodba, z ohranjanjem vranice.
Splenorenal anastomoze "ene na drugo stran" ali uporabljati protezo za anastomozo H-tipa.
Mesocaval H anastomozo pomočjo avtolognih veno ali sintetično protezo.

Veliko manj sindrom portalne hipertenzije se uporabljajo gastrokavalny anastomozo in anastomozo ileomezenterialny prehodu črevničnega žilo.

Kirurški posegi s sindromom portal hipertenzijo razklopilnih portocaval zavarovanj v gastroezofagealno območju so zelo raznolika v smislu učinkovitosti in tehnologije. Lahko jih razdelimo v več skupin:

1. Transgastralnaya ali transezofagealna ligacija krčne žile.

2. Uporaba Tanner (krožni prečni prerez subkardialnom želodcu sledi premreženja). V večini primerov modifikacija - krožna zareza serozni in mišično plast želodca z vaskularnimi iglanja submucosa (Topchibashev MA).

3. požiralnika transekcija uporabo stapler.

4. devascularization niz želodca Kardije in trebuhu požiralnika v povezavi s vagotomy in pyloroplasty.

5. požiralnika transekcija z devascularization obok in Kardije želodca.

6.Devaskulyarizatsiya želodcu, spodnje tretjine požiralnika in požiralnika transsection splenektomijo.

Postopki posebej za zmanjševanje krvnega pretoka v bazenu portala (ligaciji vranice slabo želodca arterije, splenektomijo) v samostojni obliki se redko uporabljajo, in pogosto dopolnjujejo in disociativno kirurgija shunt.

Kirurško zdravljenje ascites. Pristop ascites bistveno poslabša portal hipertenzijo. Patogeneza tega zapleta, igrajo pomembno vlogo hemodinamičnih dejavnike, hypoproteinemia, globoke kršitev ravnovesja vode, elektrolitov, kompenzacijskega povečanja nastajanja limfe. Zmanjšanje mezenterične venske hipertenzije, črevesne kapilar in sinusoids v jetrih vodi k odpravi ascites. Za ta namen, z visokim pritiskom portala v nekaterih primerih uporablja mesocaval in Portokavalna Anastomoza "drugo stran". Izboljšanje dosežemo z uporabo limfodrenazha lymphoveinous anastomozo na vratu med prsni vod in notranji vratni veni.

Postopno nabiranje tekočine v trebušni votlini s težnjo k napete ascitesa, da je treba za ponovno paracenteze spremlja poslabšanje odpoved jeter, okvaro ledvic in se šteje kot kontraindikacija za decompressive operacijo. V takšnih bolnikov, najpogosteje izvajajo posebno peritoneovenoznoe bypass ventilni napravi zagotavlja ascitne odtok tekočine v vrhunsko vena cava in desni atrij. Kirurški posegi za dodeljevanje ascitesa v retroperitonealno maščobe oblikujejo skozi "okno" v parietalnih potrebušnice imajo kratkoročni učinek in je mogoče videti le v zgodovinski vidik (delovanje Kalb) v.

Profilakso portalne hipertenzije. Pri preprečevanju sindroma portala hipertenzije prevladujejo učinkovitosti zdravljenju virusnega hepatitisa in kasnejše zdravniških pregledov za bolnike, ki so imeli to bolezen.

V kontrolni (ambulanto) pregledu bolnikov po trpijo hepatitis B izvedli klinično preiskavo krvi, urina, določitev nivoja glukoze, transaminaze, holesterol testi krovi- jetrnih - enkrat letno. Študija na avstralski antigen, določanje del krvni protein, radioizotopom in druge raziskave - glede na indikacije.