Portalna hipertenzija

Normalni pritisk V. Portae okoli 10 mmHg, 3/4 jetrne krvi skozi V. Portae (celotnega krvnega pretoka z A. hepatica je približno 1,5 l / min = 25% minutnega volumna). Portalne hipertenzije je tlak v portalni veni nad 10-12 mm Hg

etiologija

Predpechenochny enoti (zunaj jeter presinusoidalny enota): V. Portae (pylethrombosis) ali vranice venske tromboze (povečana nagnjenost k trombozi ali kot posledica sepse npr pri sepsi popkovna veno pri majhnih otrocih), prirojena V. Portae (npr hipoplazija - bolezen Baumgarten ), povečana pretok krvi skozi jetra (arteriovenskih kanala, splenomegalija), stiskanja od zunaj, npr tumorje.

Intrahepatično enota (90%): gepatotselyulyarny (intrahepatična postsinusoidalny enota) - cirozo (v 80% alkohola, 15% -postgepatitny kronični aktivni hepatitis), periportalno fibroza, zamaščena jetra, holangitis, (biliarna ciroza), Morbus Wilson , kronična zastrupitev z arzena, vinil klorid zastrupitve, sarkoidoza, prirojene ciste. Shizomatoz najpogostejši vzrok za portalno hipertenzijo v tropskih državah.

Postpechenochny enoti (zunaj jeter postsinusoidalny blok): stiskanje jetrne venske tromboze ali V. Cava V. hepatica (Budd-Chiari sindrom) z zastoju v jetrih, dekompenzirana srčna insuficienca (srčna ciroza), "Pantserny srce" krvne bolezni (oslabljeno strjevanje) .

patogeneza

Portalne hipertenzije povzroči nastanek pretoka zavarovanja krvi, varic požiralnika (ponastavitev hrbet V. Azygos, V. cavasuperior) - krvavitve pride v prvi vrsti v Kardije (običajno masivno). Recanalization od popkovna veno daje videz "glavo Meduze."

Reset kri skozi V. mezenterialne spodnje in žile medenice daje viden danke žilno izboklino, vendar ne hemoroidov.

Portalne hipertenzije je splenomegalija in prisilno degradacija krvničk - posebno trombocitopenije pri visoki smrtnosti pri krvavitve, levkopenijo in rahlo izražena anemija, hemosiderosis.

Obstaja splošna težnja za krvavitev zaradi zmanjšane sinteze koagulacijskih faktorjev v jetrih. Skupna sprememba hemodinamskih: portal pretok krvi skozi del jeter zmanjšane kompenzacijskega povečuje arterijske del približno 2-krat (do 1 litra / min).

razvrstitev

Child-klasifikacija za ugotavljanje delovanja jeter

• Skupina A: bilirubin < 2 mg/dl, альбумин > 3,5 g/dl, асцита нет, нет неврологической симптоматики, общее состояние хорошее
• Skupina B: bilirubin 2-3 mg / dl, albumin 3-3,5 g / dl, enostavno terapiruemy ascites, blagimi simptomi, splošno zdravstveno stanje dobro
• Skupina C: bilirubin > 3 mg / dl, albumin < 3 g/dl, устойчивый к терапии асцит, тяжелая неврологическая симтоматика, возможна Comahepaticum, плохое общее состояние

Resnost stenoza V. Portae - Auvert klasifikacije.

simptomi

Splenomegalija, bolečina v zgornjem delu trebuha, zlatenica, palmarne eritem, meduze glavo, Spider naevi, ascitesa, edem. Krvavitvah varic: tlak, zlasti v trebuhu, kot je napenjanje na odvajanje blata, ali erozijo steno posode, Hematemeza, črno blato.

Za huda portalna hipertenzija značilna encefalopatije (pladenj o razvrščanju, Burns in Saunder)

• 1. korak: blago zadrega, počasno mišljenje, oslabljena, spremembe razpoloženja, rahlo tresenje, normalno EEG
• 2. korak: neprimerno vedenje, huda zaspanost. Flappingtremor, splošno upočasnitev
• Faza 3: Bolnik je bolj verjetno, da spanja, lahko zbudiš, ogromen zadrega, razpoložljivost zložljive tresenje, nenormalen EEG
• Faza 4: komo, Foetor hepaticus, ne tresenje, nenormalen EEG

Zložljive tremor: z razprtimi rokami (dlani obraz tla) s prsti razvedennymii - grobih tremor tresenje rok in prstov (približno 1 / sek.), Ki jih je nenadna izguba ton je povzročil. Značilno je, vendar ne specifično (diferencialno diagnozo: uremia, srčno popuščanje).

diagnostika

Anamneza in klinični pregled: splenomegapiya, zlatenica, ascites, edemi, Spider naevi, Meduzina glava, palmo eritem.

ZDA: poglej jetra, vranica, V. Portae.

Laboratorijska preiskava: transaminaze, bilirubin, skupne beljakovine (albumin) in protrombinskega indeks znižal.

Endoskopija: krčne žile v požiralniku in želodcu lok. Pri 30-50% primerov kljub prisotnosti krčne žile se lahko pojavijo krvavitve iz drugega vira (npr razjede, razjede, gastritis, adenom, rak, Mallory-Weiss sindrom).

X-žarki: neposredni in posredni splenoportography z digitalno odštevanje angiografijo (DSA).

Neposredno merjenje tlaka portala.

Jetrna biopsija.

diferencialna diagnostika:

• portalne hipertenzije, ciroza jeter
• maligni tumorji
• vnetje (bakterijske, tuberkuloza, eritematozni lupus)
• trebušne bolezni
• srčno popuščanje

Video: Portal hipertenzija. Nasveti za starše - Zveza pediatri Rusije.

zdravljenje

Konzervativno zdravljenje krvavitev pri portalni hipertenziji: polnitve volumen fluida skozi CIC transfuzijo, mehurja kateterizacijo.

Sonde zagotavljajo mehansko stiskanje žil: sonda Sengstaken-Blkemore z dvema cilindroma za venah požiralnika in Kardije ali Linton enojne sonde balonom za krčne žile v telesu želodca. Prekrivanje z največ 24 ur (48 ur najvišjih, saj obstaja nevarnost nekroze sluznice.

Video: Hipertenzija je ozdravljiva - zdravljenje portal hipertenzija

Chrezpechenochnaya perkutana embolizacija vene. Endoskopsko ligacija krčne žile, po možnosti v akutne krvavitve.

zdravljenje zasvojenosti z portalne hipertenzije: zmanjšanje tlaka v sistemu portala preko terpipressina ali vazopresina (antidiuretičnega hormona analogov) in nitratov. Potem endoskopski Sclerotherapy krčne žile para in intravazalnoe (80% krvavitve) preko Aethoxysklerol ali Histoacryl (ko v Kardije varic) v 5 stopnjah (enkrat na teden za 15-20 ml).

Zdravljenje ascitesa v portalno hipertenzijo: NaCl (do 3 litre) in tekočino (maks. 1,5 l / dan), diuretiki (antagonist aldosterona - lahko + xipamide ali furosemid spironolakton), prebadanja (paracenteze) samo pri akutnih situacijah (npr respiratorne insuficience) s hkratnim končanem izgube beljakovin (6-10 gr. otpunktirovannoy liter tekočine).

Cilj kirurškega zdravljenja portalne hipertenzije je zmanjšanje portal tlaka (paliativno dejanje, saj ne odpravi osnovne bolezni). To se ne uporablja kot preventivni ukrep, saj ne izboljša prognozo. Ne krvavitev oder!

operacija je možno le, če otrok A in B.

Dissektsionny Postopek: ligacija venah požiralnika in proksimalni želodca (začasno izboljšanje, nato stvori sorodnike)

Portocaval anastomoz (V. Portae, V. Cava nadrejeni) poln obvod, ki se razpoka off jetrne funkcije omejena na razpolago, morda z uvedbo dodatnih arterijske anastomoze s V. Portae.

Splenitis-ledvično spojev (distalni Warren) ranžiranje selektiven: striženjem V. lienalis V. Portae in anastomozo s V. Renalis - zmanjšanje pritiska v venah požiralnika, se jetra niso izključeni iz krvnega obtoka! Portal tlak še vedno visok, je tveganje za trombozo (Dunaj vranice relativno kratek).

Proksimalni splenorenal kretnica (s Linton, npr v prisotnosti adhezij po operaciji na žolčniku): odstranitev vranice in anastomozo V. Lienalis s V. renalis V. Portae ostane nespremenjena.

TIPSS (transyugulyarny intragepatichesky portosystemic opornice shunt) je uvedla V. hepatica stenta z okvaro parenhima na V. Portae kot kompenzacijske (Prednosti ni potrebe po operaciji).

Mezenterikokavalnyyshunt: V. mezenterialne superior - V. Cava.

Ko izoliramo vranice vensko trombozo, portalne hipertenzije je splenektomija.

Neuspeh konzervativno zdravljenje ascites v portalno hipertenzijo: peritonej šanta.

V skrajnih primerih, portalne hipertenzije, je presaditev jeter izvaja.

Video: jetra ultrazvok - sonografija jeter

obeti

Krvavitvah varic: 30-50% smrtnost zaradi jeter, aspiracija, pljučno odpovedjo šok v masovnimi krvavitvami. Nevarnost ponovitev krvavitve po skleroterapijo: 30-40% zaradi pojava novih krčne žile ali recanalization (zlasti v prvih 3 mesecih po otrdelost krvnih žil).

Splošna prognoza portalne hipertenzije: Po 5 letih živi približno 50% bolnikov, ki so (po ranžirnih enake zmogljivosti). Sindrom Budd Chiari in maligni tumorji - je prognoza zelo slaba. Iz smrtnost (Porto-kavalna shunt): Otrok 5% - Otrok B 12% - otroka z 40%.

Zapleti portalne hipertenzije

• masivna krvavitev iz varic z smrtnost do 50% (ponavadi ezofagokardialnogo prehod, na primer z mehanskim poškodbam hrano ali Kardije rvotoy- hudo krvavitev zaradi pomanjkanja vaskularne kontrakcije (žile) in pogosto nižje faktorji strjevanja krvi (zmanjšane sinteze v jetrih)
• ponavljajoča krvavitev po skleroterapijo
• jetrna koma zaradi NH3 preprečevanje zastrupitev: neresorbiruemy antibiotik + odvajanja (laktulozo) po možnosti spiranje.

operativni zapleti:

• shunt operacije izven jeter (paliativno ukrepi) - jetrna encefalopatija 30-50%, kar je posledica pomanjkanja razstrupljevalno delovanje jeter (preprečevanje prek bogate in kalorij, beljakovin, slaba prehrana), jetrno komo
• Po Sclerotherapy varic: požiralnika zaklopke formaciji krčne žile v želodcu loka
• po balonski tamponada: nekrozo sluznice