Ciroza

Ponavadi izoliramo skupnih in redke oblike jetrne ciroze. ciroza - difuzna bolezenskega procesa, ki se pojavljajo s prekomerno fibroza in nastanek strukturno nenormalnih regenerativnih vozliščih. Klinične manifestacije so različne in so primarno določena z aktivnostjo patološkega procesa, zmanjšanje jetrne funkcije, kot tudi razvoj portalne hipertenzije. Najpogostejši vzrok smrti bolnikov z razširjenih oblik cirozo jeter - veliki jetrne odpovedi, zapletov zaradi portalne hipertenzije, primarnega raka jeter in bakterijske infekcije.

Določitev redke oblike ciroze potrebuje dodatne izboljšave. Kot lahko primer služi kot opredelitvi primarne biliarne ciroze: kronično progresivno holestatskega bolezni, povezane s gnojnega vnetja in uničenje malih vodov jetrih, ki vodi k razvoju ciroze. Etiologija 85-90% primerov primarne biliarne ciroze neznano.

epidemiologija
Ciroza - dokaj pogosta bolezen, predvsem pri moških, starih od 18-65 let. Med vzroki smrti zaradi bolezni prebavil (razen tumorji) ciroza prvo mesto. V svetu vsako leto umre 40 milijonov. Ljudje iz virusnega cirozo in karcinomom jetrnih celic razvili na nosilcu ozadju virusa hepatitisa B

Etiologija in patogeneza
Najpogostejši vzroki jetrne ciroze, ki obsegajo približno 70-80% bolnikov, ki so virus hepatitisa B, hepatitisa C ali A ali B in kronična zastrupitev z alkoholom. Glavno vlogo pri tvorbi virusne ciroza umaknjenega akutnega virusnega hepatitisa B, čemur sledi prehod na CAG virusne etiologije.

Koraki, ki vodijo k razvoju alkoholno cirozo akutna alkoholni hepatitis, zamaščena jetra fibroze in mezenhimskih reakcijo. Te podatke je treba dodati, da je alkoholno cirozo jeter opazili pri 15-20% ljudi v preteklih letih, da vsak dan ali skoraj vsak dan alkohol uporabljati v količinah, ne manj kot 60-80 g etanola za moške in 30-40 g etanola pri ženskah. Akutni alkoholni hepatitis, zlasti ponovno prenese znatno pospeši in poveča verjetnost za nastanek alkoholno cirozo.

Posebno resnost želeni alkohola, virusno cirozo jeter, vključno s pogostim hitro napreduje obliki. Ti najpogosteje preoblikovala v karcinomom jetrnih celic.

Zmanjšanje smrtnosti s cirozo jeter v Franciji je pred zmanjšanjem uživanja alkohola na osebo. V Združenih državah Amerike ne beleži znatno manjšo porabo alkohola v celotni državi. Domnevamo lahko, da je v tej državi, zmanjšanje umrljivosti, doseženega z nizom ukrepov za zaščito prebivalstva pred okužbo s virusne okužbe, še posebej, virusni hepatitis B. A vlogo tudi prejšnjo diagnozo bolezni. Važno je, da znatnega zmanjšanja porabe alkohola osebam z diagnozo kronično jetrno boleznijo.

Približno 10-35% bolnikov ni mogoče ugotoviti vzrokov ciroze. Takšne ugotovitve so označene kot kriptogena cirozo, vzroki, ki so še vedno neznan. Večina raziskovalci menijo, da je večina kriptogena cirozo diagnosticirali pri bolnikih, ki se niso razkrili vzrok bolezni.

Bistveno manj verjetno, etiološke vlogo pri razvoju ciroze igrajo žilni napako, različne motnje žolčem, kot tudi zlorabo drog.
Pojav večine redkih oblik cirozo jeter, povezane z genetskimi dejavniki prispevajo k motenj metabolizma železa, bakra (hemokromatoza, Wilsonova bolezen - Konovalov), razvoj okluzivnih procesov v veni porte (fleboportalny ciroza).

Portal fibroza ne more postaviti poskusno uvajanje v veni porte mrtvih nepatogenih bakterij (Escherichia) in antiserumov reaktivnih teh mikrobov.
Nejasno ostaja, vzrok primarne biliarne ciroze.

Oblikovanje ciroze pojavljajo mesece ali leta. V tem času se spreminja genski aparat jetrnih celic in nastanek nove generacije nenormalnih celic. Ta patološki proces v jetrih je pogosto mogoče opisati kot immunnovospalitelny podpira tuje antigene. Vloga antigen, npr, virusu hepatitisa B, alkoholne hialina, več zdravil in drugih. Imenovanega pomen in neposrednega toksičnega delovanja nekaterih dejavnikov (alkohol, itd), jetra Datum.

Hemokromatoza vloga tuje sredstvo, poškodovala jetra ima železov (namesto železovega-proteinskih kompleksov). Enako vlogo pri Wilsonovi bolezni - Konovalova igrajo baker-proteinskih kompleksov. Ni povsem jasno, etiologija od primerov ciroze venookklyuzionnyh. Veliko negotovosti v patogenezo in morda v etiologiji tako imenovane srčne ciroze.

Kot primer, eden od patogeneze redkih oblik jetrne ciroze poudarkom na primarne biliarne ciroze. V začetni fazi bolezni razvije izloča gnojen izcedek lezij holangitisa z majhno in zelo majhen (veziva in interlobular) žolčnih vodov. Nadalje obstaja zapustevanie žolčevoda prednostno na portalu trakta, pojav periductal granulomi. Periportalno fibroza napreduje. Dodatno portoportalnye mostov tvorjen iz vlaknatega tkiva, fibroidnih nastanejo septum (septum) tvorjen regenerativnih vozlišča.

Za razvoj ciroza označen s postsinusoidalnoy obliki portalne hipertenzije, t. E. velika ovira pretok normalno krvi v jetrih nastopi takoj po prehodu skozi sinusa krvi. Angiografskih študije kažejo, da je hkrati do kršitve venskega obtoka zmanjšanja pretoka krvi. Vzroki za oženje ali krč jetrne arterije, pogosto opaziti v tej obliki hipertenzije, ni povsem jasno. Poskus, da bi jih razložiti v celoti prerazporeditev krvi v celiakijo arteriji zaradi presežne pretok krvi v vranice arterije razširjeni vranici, ne vzdrži. Ko subhepatic portalne hipertenzije pri vranica doseže velikanski velikosti, navidezna jetrne arterije zožitev običajno odsoten.

Glede na ugotovitve, pri 125 bolnikih z morfološko dokazano cirozo jeter s pomočjo tseliakografii jasnih znakov portalne hipertenzije so bile ugotovljene pri 80,8% bolnikov. Ti znaki so bili odsotni, pri bolnikih z nizko aktivnost jetrne ciroze, pa tudi pri osebah z nenormalno nahaja jetrno arterijo.

Eden od rezultatov je razvoj portala hipertenzijo portocaval anastomozah, od katerih so najpomembnejši krčne žile Submukozno požiralnika (običajno spodnje tretjine njega) in Cardia želodca. Krvavitev iz krčne žile lahko zaradi seva redčenje krčne žile. Pogosto krvavitve iz peptične razvija (refluks) erozije požiralnika in želodca steno in požiralnika prizadela nenavadna angiomatous gastroezofagopatiey, razvoju pri bolnikih s cirozo jeter. Uporaba antacidi zmanjša pojavnost krvavitev iz prebavil, zlasti v primerih, ki niso zelo hude portalne hipertenzije.

Portal hipertenzija ima prav tako neposreden pomen za razvoj ascites. Mehanizem nastanka ascitesa naslednjih elementov vrednost:

1) postsinusoidalnaya zamašitev portala obtoka. Povečanje blokada povzroča prekomerno limfe do izteka slednje v prosto peritonealno polost- limfnega stopnji iztoka iz jeter je 8-9 l / dan, ciroza jeter doseže 15-20 N-
2) hypoalbuminemia s poslabšanjem delovanja jeter povzroča, zlasti poslabšal ko požiralnika, želodca krvavitve. Hypoalbuminemia vodi do padca onkotski tlak in izolacija plazmi tekoči plazmi dela v prostem peritonealni polost-
3) hyperaldosteronemia. Razvija deloma v zvezi z zmanjšanjem obtoku krvi masa (giperproduktsionny mehanizem), delno zaradi nepopolnega uničenja jeter aldosterona. Hyperaldosteronemia spodbuja zadrževanje natrija in vode. V zadnjih letih je pritegnil pozornost atrijski natriuretični faktor.

Pri bolnikih z jetrno cirozo pogosto opazimo gepatogennye encefalopatijo, pogosto v obliki portala in odpoved jeter (porto sistemsko-encefalopatije, shunt koma).

razvrstitev
Eden od prvih klasifikacij cirozo je bila Havana (1956). V skladu s to klasifikacijo dodeljenih portala ali septuma cirozo, Postnecrotic cirozo in mešani cirozo. Ena od slabosti klasifikacije Havana je bila, da je temeljila na različnih načelih: dodelitev portala ciroze uporabljajo morfoloških meril pri dodeljevanju postnecrotic - patogeni funkcije. V zvezi s tem, leta 1974, na kongresu hepatologi v Acapulco (Mehika), je bila sprejeta v enotno morfološko klasifikacijo. Leta 1978 je bila ta razvrstitev rafinirano in izboljšati nekatere strokovnjake, ki. Kot tak, je danes splošno sprejeto.

Po tej klasifikaciji izoliramo: cementne peči ali micronodular cirozo (premer vozlišč do 3 mm) - SKD ali makronodulyarnye cirozo (premera 3 mm enot) in mešanih, pri kateri obstajajo različne velikosti vozlišča.

Razmeroma redko pride do tako imenovane nepopolno septalno ciroza, v katerem se ni sestavljena celotnega regenerativni vozlišča, temveč parenhima čez pregrado, od katerih so nekatere lahko pripišete nepopolna, saj se zdi nepopoln - kako prekiniti.

Izoliramo kot redkejše oblike cirozo - žolčne, kongestivnega sod.
V tej razvrstitvi smo naredili nekaj dodatkov. Skupina malega velikega ciroze predvsem alkoholne in virusne narave smo imenovali razširjenih oblik ciroze. Kot posledica dolgoročnega opazovanja, je bilo ugotovljeno, da vsebujejo 75-85% od jetrne ciroze. Poleg tega je zdravnik našel, pa še manj z drugimi oblikami cirozo. Smo imenovali svoje redke oblike. Ti vključujejo primarno biliarno (primarne in sekundarne), muškat jeter z preureditvene struktur venookklyuzionnye (Budd - Chiari in fleboportalnye) jetrne ciroze in metabolične (Wilsonove bolezni in hemokromatoza - Konovalov).

Skupne oblike jetrno cirozo kliničnih znakov, smo razdelili na več vrst. Eden od glavnih kriterijev za to Aktivnost patoloških procesov v jetrih.

V veliki skupini bolnikov s to obliko jetrne ciroze (517 ljudi), smo identificirali pet različic bolezni.

Subakutni ciroza (hepatitis, ciroza) zaznali pri 6,4% bolnikov. Začetne faze jetrne ciroze z akutnim hepatitisom B, manifestacije, ki prevladujejo v klinični sliki. trajanje bolezni 4-12 mesecev. Bolezen predstavlja skoraj neposredni prehod akutnega hepatitisa ciroze usodna.

Hitro progresivno (aktiven) ciroza odkrili pri 10,8% bolnikov. Obstajajo jasni klinični, biokemični in morfološke značilnosti visoko aktivnostjo jetrne patologije. Hitro razvija portal hipertenzijo in odpoved jeter. Večina bolnikov umre v roku 5 let po nastopu.

Počasi progresivno (aktiven) ciroza odkrili pri 31,7% bolnikov. Klinični znaki aktivnosti so zabrisane, biokemični - skoraj ves čas, nenehno zabeležili morfološke znake aktivnosti. Portal hipertenzija razvija počasi, odpoved jeter - zelo počasi. Večina bolnikov živijo 10 let ali več.
Počasna ciroza je bilo pri 34,5% bolnikov. Klinični znaki aktivnosti v večini bolnikov ne. Biokemični znaki aktivnosti opazili samo v določenih obdobjih aktivacijo patološkega procesa. Izven tega obdobja biokemičnih znakov aktivnosti v najbolj primanjkuje. Morfološke znake aktivnosti, izražene zmerno. Portal hipertenzija razvija zelo počasi, odpoved jeter, se praviloma ne razvije. Večina bolnikov živijo 15 let ali več. Glavni vzrok smrti - sočasna bolezen.

Latentna ciroza je bila ugotovljena na 16,6 % bolniki. Ni kliničnih, biokemičnih in morfološke znake aktivnosti. Portal hipertenzija, odpoved jeter, se praviloma ne razvije. Ta oblika bolezni v velikem deležu bolnikov (če ne pride zaradi ponavljajoče se poškodbe jeter poslabšanja ciroze) ne vpliva neposredno in jasno na pričakovano življenjsko dobo.

Pri oblikovanju diagnozo kažejo etiologije morfološke značilnosti in aktivnost patološkega procesa. Priporočljivo je, da navede stopnjo jetrne disfunkcije, naravo portalne hipertenzije.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Hitro progresivna (napredujoča aktivnih) SKD virusni ciroza s hudo okvaro jeter. Portal hipertenzija - majhna ascites, krčne žile v požiralniku.
2. malo gibanja kriptogena, CKD cirozo. Shranjena funkcija jeter, portalne hipertenzije - zmerno Končan žile v požiralniku.
3. Latentna alkohola, cementne peči ciroza z ohranjenim delovanjem brez znakov jeter portalne hipertenzije.
4. primarne biliarne ciroze, progresivna oblika. Osteoporoza s hudo ossalgia.