Portal hipertenzijo in varice požiralnika - bolezni prebavil pri otrocih

Video: Splošna kirurgija. Kirurgija portalne hipertenzije

etiologija. Zunaj jeter portal veno zoženje je vzrok 50-70% otrok s portalno hipertenzijo v približno 2/3 teh primerih je vzročni dejavnik uspe. Mnogi bolniki s portalno hipertenzijo pojavi kmalu po rojstvu, in vsak tretji bolnik pred kateterizacijo od popkovna veno za namene infuzije.

Širjenje limfne okužbe od popka do duktusa venosus lahko povzroči trombozo na veni porte. Druga možna mehanizem - upočasnitev venskega pretoka v običajnih uničenju centralnih žil in venskega pretoka. Pri starejših otrocih v razvoju portalne hipertenzije igrajo vlogo v trebuhu travme, pankreatitis, tumorja ali vnetnih infiltratov v vratih jeter. Arteriovenske fistule tvorjene v vranici pri Gaucher-jevi bolezni prav tako prispevajo k povečanju tlaka v portalni veni. Med redkimi vzroki povišanega tlaka v portalni veni pri otrocih naj se imenuje jeter vensko trombozo, ali Budd sindrom - Chiari.
Eden od glavnih vzrokov za portalne hipertenzije - ciroza pecheni- razvoj brazgotin daje intrahepatično krvni obtok, s čimer se poveča tlak v venah (oddelek 12,101). Večina bolnikov, ki so preživeli po operaciji žolčnih izvodil atrezija, in vse bolnike, ki ne delujejo razviti portal hipertenzijo. Številne bolezni, ki jih cirozo povzroča pri otrocih, napreduje počasi in vodi do portala hipertenzija je relativno pozno. Ti pogoji vključujejo pomanjkanje ai-antitripsina, Wilsonova bolezen - Konovalov, cistična fibroza, tripsinemii in kronični aktivni hepatitis. Prirojena fibroza jeter se lahko zaplete tudi s portalno hipertenzijo. Povečanje tlaka v portalni veni in po odstranitvi desni režnja jeter kot cele venskega krvotoka podvržen upor v preostanku žilnega postelje.
Patološka anatomija. Ko je zunaj jeter portalna vena zoženje struktura ni spremenila. Količina krvi iz sistema portala v jetra s pomočjo zavarovanju plovila v spremnih ligamentov, Dijafragmatičan, jeter, ledvic in jeter-intestinalni žile. Ko obstrukcijo od intrahepatičnih vej portalne vene ni pomembno kroženje zavarovanja. Pri nekaterih otrocih tam kavernopodobnaya preoblikovanja vene, ko se zamenja z množico tankostenskih žil zapletena. Ni znano, v tem primeru je portalna hipertenzija vzrok ali posledica, vendar je treba opozoriti, da je pritisk portal veno preseže tlak v slabše vena cava 150 mm Art. slana. V tem sistemu odpiranja portocaval anastomoz, ki vodi do drugega reda krčne žile. Te anastomoz se nahajajo v Cardia križišču, v retroperitonealni žile, notranji hemorrhoidal pleksus danke, okoli okrogle vezi. Venski "vozlišča" spodnje tretjine požiralnika in želodca Kardije pogosta zlasti erozije, kar je povzročilo masovnimi krvavitvami lahko pojavijo. Vsak pacient s portala zapletov hipertenzijo pojavijo lahko povezana s gipersplenicheskim sindrom.
klinične manifestacije. Prvi simptom portalne hipertenzije pri otrocih je ponavadi obilno bruhanje krvi ali katrana blato. Starost, pri kateri se pojavi portal hipertenzijo je odvisna od osnovne bolezni. Pri majhnih otrocih je pogosto opaziti ascitesa, ne pa tudi krvavitve. V primeru kršitve intrahepatično toka krvi pri bolniku obstaja zlatenica. Včasih je tam oddaljuje od popka zavihanimi napredne saphenous žile ( "Medusa glava"), Notranji hemoroidi "vozlišča" pri otrocih so redki.
Diagnoza. Rentgenski pregled lahko zazna ezofagealna širitev cone. V redkih primerih, portalna hipertenzija sobiva z peptične razjede želodca. Krčne žile natančno odkriti med esophagogastroscopy. Krčne žile je razvidno tudi z retrogradno kateterizacijo s popkovna veno, splenoportography ali selektivno angiografijo. Splenoportography mogoče izmeriti tlak in pretok v vranici in portalne vene sistemov. Selektivna angiografijo razkriva portal vene jasno manj kot splenoportography, vendar omogoča, da se določi obseg vrhunsko mezenteričnih veno. Lahko se uporablja za določitev mesto krvavitve, ki niso povezani s portalno hipertenzijo, kot travmatično hemobilia. Končno, se pomoč za angiografijo lahko damo Presorski droge neposredno v sistem portala.
zdravljenje. Otrok Hematemeza krčne žile v požiralniku običajno preneha spontano, celo če je edina terapevtsko ukrep krvno transfuzijo. Bolnik mora začeti s pitanjem nos, da bi lahko količinsko količino krvavitve in glasnost pretočnih krvi. Ta postopek ni kontraindicirana, tudi na nevarnost krepitve ali nadaljevanje krvavitve. Pri mnogih bolnikih, krvavitev krčne žile Cardia želodca in požiralnika ni. Priporočljivo je, da spremlja osrednji venski tlak, da ugotovi, koliko krvi je potrebno nadomestiti. Pomembno je, da se registrirajo take parametre kot krvni pH, nasičenosti s kisikom arterijske krvi, elektrolitov. Otroci redko razvijejo odpoved jeter zaradi ciroze, krvavitev zapletov. Lokalno ali intravensko ekstrahirati posteriornega hipofize, da inducira zniževanje visceralnih ven, s čimer se zmanjša pretok krvi v venske krvavitve "vozlišča." Hlajenje želodca, očitno, ne prispeva k prenehanju krvavitve. Če krvavitev ni mogoče ustaviti, je mogoče zateči k tamponada s trojnim sondo Sengshtagena - BLACKMER. V mnogih primerih se krvavitev ustavi, medtem ko Fanning le distalni želodca, balon. Na žalost, krvavitve pogosto nadaljuje, ko se jeklenka zmanjša.
Pri pediatričnih bolnikih, ki imajo redko, da deluje na bolnikih z nesrečah krvavitve. Trenutno sprejeti 2 načine za kirurgijo: neposreden izrezu ali ligacija varic ali ustvarite shunt med portal sistem in krvni obtok (oddelek 12,100).
Obstaja veliko načinov za razkladanje sistema portala. Dobri rezultati so doseženi splenorenal mešalnega ventila. Siguira poročali pozitivne učinke thoracoabdominal kirurgije, kjer prsno votlino v obvezo do 80 krčne žile ali njihovih vej. Požiralnik križajo in nato anastomose namen prekinitev Notranji venskih anastomozah. Vene v trebuhu vezali vsi zgornji polovici trebuha. Po tej operaciji, ki jo opravi več otrok, krvavitev ni bila podaljšana, in verjamemo, da je operacija Siguira prednostni obvoznico.