Sindrom Parkes-Weber-Rubashov

Najbolj huda klinična slika prirojenih arteriovenskih anevrizme opazili pri sindromu Parkes-Weber-Rubashov. Vse sorte opaženih sprememb v tej bolezni lahko razdelimo na lokalni, regionalni in splošno. Lokalne spremembe vključujejo krepitev vzorec in krčne površinskih ven, ki povzroči razširitev žil, sistolični, diastolični šum in stresemo simptom ( "mačka prede"). Regionalni lastnosti predstavljeni raztezek in telo hipertrofijo povišano temperaturo kože ali trofične motnje tkiv v obliki hipertrihoza, hiperhidroza, razjede, koža spremeni barvo (pigmentnih madežev). Pogoste spremembe so značilne motnje centralne hemodinamskih.

Intenzivnost teh sprememb je odvisna od števila in velikosti arteriovenskih fistul, kraj njihove lokacije. To pušča svoj pečat na potek bolezni: počasi ali hitro napredovanje. Vsak od simptomov prirojenih arteriovenske fistule ima svoje manifestacije.

Žile rahlo izražena v začetni fazi bolezni in z majhno arteriovenske ponastavitve. Zavihanimi žil na otip zlahka stisnemo, ki pa na novo oblikovana na pritisk zaključku. V nekaterih primerih je njihova pulziranje. Pri dvigovanju krak venska stopnja polnjenja ne spremeni. Pri nekaterih bolnikih s pomembno Arteriovenska ponastavitev opaženo pulzni vodilno arterijo.

Sistolični šum je tudi shranjeno v posodah in kosti, vendar na razdalji od območja fistulo je slabi. Točka največje intenzivnosti hrupa in trepetanja vaskularnega lokaciji ustreza patološkega anastomozo, včasih tudi najbolj napredni odseka arterije. Pri bolnikih z arteriovenskih fistul določenih in simptomov Dobrovolsky.

ud hipertrofija kaže njihovo podaljšanje in povečanje obsega. Razlika v dolžini prizadetih in neprizadetih udov pri sindromu Parkes-Weber-Rubashov doseže 8-10 cm V središču gigantizem krakov se poveča vaskularizacijo področij rasti kosti. - epifiznih linije, povečanje krvnega tlaka okoli epifiz hrustanca in stimulira parazitov kostenenje. Med podaljševanje udov sindrom je prvi znak bolezni, ki se manifestira v začetku neke vrste odbijal hoja, nato pa mehak in ukrivljenost hrbtenice.

Povečanje temperature kože nad mestu lokalizacijo arteriovenskih fistul - najstarejšo in stalno značilnost sindroma Parkes-Weber-Rubashov. To je posledica arterijske krvi vstopom v venski sistem in upočasnjuje venske odtoka. V simetričnih delov nespremenjen in prizadeti ud razlika v temperaturi 3-8 ° C in več.

Trofični Bolezni distalne okončine razlikujeta s konstantno napredovanja, odpornost proti konzervativnem zdravljenju. Trofične razjede pogosto zapleteno zaradi krvavitev ne ustavi pri uvedbi tlaka povoj. Rjave pike so različnih velikosti, lahko po enkratnem in večkratnem.

Spremembe v centralnih hemodinamskih v prirojenih anevrizem so podobni srčnih motenj pri bolnikih s travmatičnimi arteriovenskih fistul. V začetnem obdobju bolezni je označena miokardni hipertrofije, povečan kap in srčne izhod. Nato razvoj srčnega popuščanja s pljučno hipertenzijo.

Prognoza Parkes-Weber sindrom, Rubashov neugodno. V odsotnosti kvalificiranih bolnikov kirurške oskrbe umre zaradi srčne dekompenzacije, udov gangrene in drugih zapletov bolezni.

Diagnoza. Diagnoza je sindrom Parkes-Weber-Rubashov ne povzroča težav. V zapletenih situacijah diagnozo bolezni potrjena z določanjem nasičenja s kisikom venske krvi, sprememba venski tlak v prizadeto okončino, ki je označen s pikami povečanja in zmanjšanja, ki ustreza diastolični in sistoli faz srčnih krčenj.

Ko študija arteriograficheskom opredeljuje neposredne in posredne znake prirojenih anevrizme. Neposredni znaki so:

Video: Klippel Trenaunay Weber sindrom

?  kontrastne vaskularno votlino komunicira z arterije in vene;

? kontrastne arteriovenskih fistulo.

Posredni znaki:
?                    multipla kontrastno sredstvo polnjenje vaskularnih votline, ki imajo obliko »snežnih lis" ali neobstoječo običajno pikčast vaskularnega omrežja;

?                    jasen kontrast razširjenih in odškodninskih arterij, ki vodijo;

?                    mehke polnjenje distalno kontrastno sredstvo. oddelki arterije;

?                     hkratno kontrast arterij in ven.

Diferencialno diagnozo sindroma Parkes-Weber-Rubashov. Arteriovenske fistule so najpogosteje razlikuje od prave (prirojeno) gigantizem, akromegalije in Recklinghausen nevrofibromatozo. Posebnost te bolezni je pomanjkanje širitve saphenous žil, žilne hrupa in trepetanja simptom. Ugotovljena običajna vsebnost kisika venske krvi. Recklinghausen bolezen spremljajo hude kostne deformacije in ukrivljenosti. Za akromegalije je označen s povečanjem le majhne kosti distalnih okončin po zaključku okostenelosti rasti hrustanca plošč. Hkrati je pri bolnikih z akromegalijo povečanje delu obraza - nos, jezik, spodnjo čeljust. Vzporedno s tem so nevro-psihiatrične motnje ter bolezni presnove.

Hipertrofija prizadeto okončino, pike, varikozne stoletje zaznamovalo sindrom Klippel - Trenaunay označena z delnim ali popolnim zapore glavne žile. Vendar je pri bolnikih s tem sindromom odsoten pulziranja površinskih ven, vaskularna nobenih simptomov, ne povečuje parcialni tlak kisika v venske krvi. Ko angiografijo vzpostavitev delno ali popolno zaporo glavne žile.

Prirojene arteriovenskih fistule so diferencirane in obsežne hemangiome, ki so prav tako pogosto spremlja hipertrofijo mehkih tkiv, okončine podaljšanje, povečanje temperature kože v hemangioma lokalizacijo. Arterijska hemangiome lahko Pulsirati nad njimi včasih definirana simptomov "cat Predenje". Vendar površinsko aktivne snovi odstranijo kavernozni hemangiom ima mehko teksturo, ki se zlahka stisne. Deep hemangiome včasih vzklijejo v mišicah in kosteh, stisnite živčne debla, ki je skupaj s pojavljanjem na prizadetem bolečine uda. Hemangiome, ki se nahajajo v koži in podkožnega tkiva, pogosto zapletena zaradi hude krvavitve. Glavna razlika je prirojena hemangiomov arigeriovenoznyh fistulo je pomanjkanje ponastavitve arterijski krvi.

Zdravljenje. Edini ostanek Postopek za zdravljenje bolnikov s sindromom Parkes-Weber -Rubashova je operacija. Njen obseg je polna plovil in revizije odklop patološko fistule (skeletezatsii arterije Wei). Vendar učinek od izvrši operacije To je mogoče doseči le s posameznimi in omejenih arteriovenskih komunikacij. Leaving neperevyazannymi celo majhno količino arteriovenskih fistul, ki jih spremlja ponovitve bolezni. Pri obsežnih ali več lezij, skupaj s prisotnostjo nonhealing razjed, rebleeding, gangrena in kardialne dekompenzacije in telo amputacije prikazana izvedba (pogosto visoka).

Paliativna operacija za posledico večje ligiranje arterije, več prekrivni tafting šivov (Tip Clapp) niso dovolj učinkoviti, kot je polna nevarnosti poslabšanje regionalnih hemodinamičnih motenj.

Obetaven Postopek za zdravljenje bolnikov sindromih Parkes-Weber-Rubashov je Rentgenoehndovaskuljarnaja selektivna zapora arterije, arteriovenske vključeni v ponastavitve. Rentgenoehndovaskuljarnaja zapora se lahko izvede v kombinaciji s skeletonization arterij in ven.

Operaciji, morajo biti bolniki pod stalnim zdravniškim nadzorom z namenom zgodnjega odkrivanja ponovitve bolezni.