Nenavadno pljučne venske vrnitev - bolezni srca in ožilja otrok

Napaka od pljučnih žilah lahko povzroči nenormalno drenažo enega ali dveh pljučnih žilah v veno velikega kroga. Vendar pa lahko padejo v desni atrij, top ali slabše vena cava, ki je eden izmed glavnih žil, ki jih tvorijo, ali dodatno levi vrhunsko vena cava, koronarne odpiranju sinusov. Pljučni žile lahko tvorita skupno izvrtino, ki se odpre v venski sistem pod diafragmo (gate Dunaj, venski kanal spodnji votli Dunaj). Ta malformacije je pogosto v kombinaciji z atrijsko septalno napake.
Delno nenavaden venska donos. Število pljučnih žil se izlivajo v desni atrij, določa resnost kretnico od leve proti desni, ki se poveča pri sočasni atrijska septalno napake. V primeru delne nenavadno venske vrnitvi v desni atrij običajno odpre vse žile, ki gredo iz ene enostavno, večina pravice, ali njenega dela. Značilno je, anomalija pojavi atrijska veziva tipa okvara vensko sinus (glej. Oddelek 13,40). Anamnezo, fizikalni znaki, EKG in X-ray podatki se ne razlikujejo od tistih, ugotovljenih z atrijsko septalno tip napake ustja secundum. Včasih konfluence v anomalne pljučno veno v spodnje vena radiološko viden v senci zožuje navzdol od desnega srca sence (turška sabres sindrom) -, kjer je veziva napak običajno odsoten.
Na katetrizacijskega katetra se lahko izvede z vrhunsko vena cava in desni atrij v pljučnih venah dreniranje nenormalno ali levi strani srca skozi atrijsko septalno napake. Lokalizacija leve proti desni shunt odvisen sotočju pljučnih žil, lahko šanti pojavijo na nivoju višjega vena cava in desni atrij. Raven kisika v krvi in ​​njegovo nasičenost s kisikom v vrhunsko vena cava in desni atrij pogosto drugačni od tistih, ugotovljenih s atrijsko septalno napake. Krivulje redčenja kazalnik kaže nenavadno pljučno vensko drenažo, in da se odkrije selektivno pljučno arteriography.
Kot pri atrijsko septalno hibo (tip ustja secundum) izjemno ugodno prognozo. Z velikimi spojev od leve proti desni je potrebna kirurška korekcija pri ustvarjanju umetnega krvni obtok. Sočasno zaprtje atrijske septalno napake izvedemo na tak način, da usmerja kri pljučnih venah v levi atrij.
Polna nenavaden venska donos. V tem primeru ni venska povezava z leve atrij, in vsa kri teče iz plovil, velike in majhne cirkulacijo v srce, vstopi v pravo atrij in mešani v njem. Del krvi preide na desni prekata in pljučno arterijsko, preostali del preko septuma hibo ali odprto ovalno odprtino usmerjeno v levo atrij.
Značilno je, da so pljučna žile združena v eno samo deblo, nato pa steče v venski sistem velikega kroga v enem od naslednjih deležih: levi zgornji votli Dunaj (43%), koronarne sinusni (19%), prav atrij (14%) in desno zgornji votli Dunaj ( 12%). Drugi sodijo v venskem sistemu pod trebušno prepono.
Praznovanje tri različice klinične slike. Nekateri otroci v obdobju novorojenčka razvije hudo obstrukcijo venskega priliva, kar je še posebej značilno za sotočju pljučnih žilah v pod trebušno prepono. Hkrati je označenih cianoza in tahipneja oster. Hrup na fizičnem pregledu ne morejo poslušati.

Sl. 11-57. Prsna radiograph celic bolnika s celotnim anomalne pljučne venske odtekanje v vrhunsko vena cava.
Pred stopnjo (a) vidno nadahom območju srca (puščice), zaradi česar ga je v obliki snežaka, ali 8-mestno izrazito kardiomegalija in povečane pljučne vzorec. Po operaciji, velikost srca in sence nad njim zmanjšala.

Za drugo skupino bolnikov in je značilna po zgodnji razvoj kongestivnega srčnega popuščanja. Vendar pa poudariti pomembno leve proti desni kretnico, in preprečuje odtok krvi iz pljučnih žilah so majhna ali zmerna. Zaradi hipertenzije pri bolezni pljučni arteriji je zelo težko. Avskultacija levega roba prsnice določi sistolični šumi in včasih dir. Včasih je na vrhu levega roba prsnice stalnem hrupu določena na pljučno arterijo. Cianoza je šibka.
Tretjo skupino sestavljajo bolnikih brez očitne okvaro iztoku iz pljučnih žilah. So opazili precejšnje leve proti desni, shunt, pljučno hipertenzijo, vendar brez simptomov, in za dojenčka ali zgodnjem otroštvu je redka. Cianoza skoraj nikoli ne pojavi.

Sl. 11-58. Polna anomalije pljučne žile v koronarnega sinusa.
Pri uvedbi kontrastnega sredstva v pljučni arteriji (LA) je razvidno pljučne arterije. Kontrast sredstvo vrne v koronarnega sinusa, ki se izliva v desni atrij intenzivno kontrastiruemyh (PP).

EKG je pokazala znake hipertrofije desnega prekata (V4R v vodnikih V1 in se običajno pojavi zob qR, P val pogosto visoka in koničasta). Pri starejših otrocih, pri sotočju pljučnih žil v Anonimen ali dodatnih kazenski vrhunsko vena (sl. 11-57) in značilnimi radiografskih znakov. Nad območju srca videli obsežne senci, skupaj z vrsto srčne senci sliki 8 ali obliki snežaka. To je nastala z razširjene vene in leve vrhunsko veno innominate in desni vrhunsko vena. Ko se drenaža pljučnih žilah v drugih delih velikega kroga poveča velikost srca, vybuhayut pljučno arterijo in desni prekata in pljučne izboljšano podobo. Bolniki v tem primeru izražena cianoza. Rentgenska razkriva znaki pljučnega edema z majhno velikostjo srca, ki pogosto služi kot izgovor za napačno diagnozo sindroma dihalne stiske.
Na ehokardiogramom zaznati znake desni preobremenitve prekata in vmesnih ali protislovnih nihanja pretin. velikost levega prekata je 50-65% normalne. Oblika odmeva signala iz levega atrioventrikularni ventila ni spremenila. aortne koren zmanjša. Na splošno venski kanal, ki se stekajo v pljučnih žilah lahko lotsirovat ko ga da neposredno za levi atrij.
Katetrizacijskega pokaže, da se v krvi kisika nasičenost prekati, atrije in aortne bolj ali manj enaka in višja od tiste v posodah periferne venske krvi velikega kroga. Bolniki starejši lahko zmerno poveča tlak v pljučni arteriji in desni prekata, toda za dojenčke je označen s pljučno hipertenzijo. Selektivna pljučne arteriography zagotavlja slike pljučnih žilah in videti kraj svojega sotočja z veliko paleto sistema (sl. 11-58).
V zvezi z nezdravljenih bolnikih prognoza je običajno neugoden in pljučno hipertenzijo, le redko preživijo povojih. Smrt nastopi zaradi kongestivnega srčnega popuščanja. Otroci, ki so preživeli starost 2 leti, znaki hipertenzije v pljučni arteriji je odsoten, in simptomi so presenetljivo malo. Kirurško zdravljenje z kardiopulmonalni obvod. Delovanje sestavljajo anastomozo med skupnim zbiralec pljučnih venah in levi atrij, zaprtje atrijske septalno napake in sotočju pljučnih žil v venski sistem velikega kroga. Ugodni rezultati so opozoriti in pri otrocih s hudimi simptomi. Če hemodinamika na normalno po operaciji, je prognoza zelo ugodna.

Sl. 11-59. Bolniki s potrjeno hiperkalcemija v povojih in supravalvular aortno stenozo, nad katerimi je imel operacija je bila izvedena v starosti od 8 let.
Zgornja ustnica štrli, sploščene most nosu, nos je skrajšana in nanizani gor, obstajajo znaki hypertelorism.