Srčnih zaklopk pljučna stenoza in nedotaknjena pretin - bolezni srca in ožilja otrok

Obstajajo različne oblike omejevanja desni prekata izhodnega trakta, skupaj z nedotaknjeno pretin. Najpogostejši valvularne pljučne zaklopke, v katerem se deformira lopute ventil, kupolaste vybuhayut v sistoli in predstavljajo oviro odtok krvi. So zgostitev, ki tvorijo membrano z ekscentrično nahaja luknjo. Pretin morfološko spremenjeni. Redkeje izoliramo ali supravalvular subvalvular pljučne stenoze in stenoza njenih vej. Včasih, poleg tvori osnovo za vice zaklopke ima majhno ventrikla septalno napako, vendar klinični simptomi, ki ta pogoj je uvrščen več kot ventila pljučne zaklopke, ne pa kot tetralogije Fallot. Poleg tega obstajajo primeri kombinacije stenoze ventila ali atrijske septalno napak Patent foramen ovale.
ožilja, dinamika. Ovira odtok krvi na desni prekata v pljučni arteriji povzroči povečanje sistoličnega tlaka in ventrikularne hipertrofije. Intenzivnost manifestacije odvisna od velikosti luknje obroča ventila. V hujših primerih lahko tlak v desnem prekatu močno presega sistolični tlak v žilah velikega kroga krovoobrascheniya- manj izraziti rezultati obstrukcija v rahlo povečanje pritiska v desnem prekatu. Pljučnega arterijskega tlaka ostane znotraj normalnega območja ali zmanjša. raven kisika v arterijski krvi se ne razlikuje od standarda, razen pomembne stenoze zaradi kombinacije visokega diastolični krvni tlak v desnem prekatu in intraatrial mest nastane odvajanje krvi od desne proti levi. Ta pogoj je pogostejša pri novorojenčkih.
klinične manifestacije. Rahlo ali blago pljučne zaklopke pa običajno ne manifestira, medtem ko je bil izražen zaklopke bolnik moti pri naporu dispnejo in nestrpnosti do slednjih. Pri dojenčkih, ki imajo znatno ovira odtok krvi iz desnega prekata kaže znake okvare in cianoze. N razvoj njihove rasti, kot pravilo, ne razlikuje od norme, in ponavadi se zdi zdrav in cvetenja. Kombinacija pljučne arterije stenoze z displazijo ventila obročem skupno v Noonan sindroma.

Sl. 11-53. Phonocardiogram v pljučnih zaklopke različnimi stopnjami (ena delitev lestvice ustreza 0,04).

Ko se nekoliko izrazil (a) stenoza po ton izgon hrupu, ugotovljene v sredini sistoli, II ton razcepi, pljučna njegova komponenta se pojavi z zamikom in oslabljen. V izrazito stenoza (b) hrup sistoličnega poudarjeno ob koncu sistoli, P2A zajema in delno opredeljeno z njim-P2P pojavi z zamikom in oslabljen. V primerjavi z določeno fonogramov pacientov izgovarja pljučne arterije stenoza (la), da korak (c) in 1 teden po (g). Hrup je opredeljena samo v začetku in sredi sistoli: P2P je bolj poudarjen in bližje P2A (primerjati z glasbo (a) TP - tonsko predserdiy- AVR - ugrabitev elektrokardiogrammy- PSA - utrip karotidni arteriyah- Tila - tonu pljučnega krvnega izgonom. arteriyu- P2A - aortno srčno-ton komponenta II R2R- pljučna ton komponenta II.

Na nepomembna stenozo zaklopk pljučne venske stopnja tlak in srčna ni razlikovala od normalne velikosti srca se ne razširi, se konica srca ni spremenila, srce ni otipljiv. V območju štrline ventilov v pljučni arteriji se sliši relativno kratke sistolični iztisni šum, ki se navadno sledi zvok krvi v pljučni arteriji izgnanstva, zlasti v fazi izdiha. Drugi srce zvok razcepi, pljučna sestavina normalnem intenzivnosti in izvedena z zamikom (sl. 11-53). Spremembe EKG odsotna ali zelo nizka, se določijo hipertrofijo desnem prekatu. Rentgenska lahko razkrije samo poststenotic dilatacijo pljučni arteriji. Ko ehokardiografija v realnem času lahko lotsirovat stenotično pljučne arterije ventila kupoli podobne oblike.
Z zmerna stenoza nekoliko povečal venski pritisk na venogram določi Interno jugularno veno val &ldquo-a&rdquo-, otipljiv srčni impulz, sistolični iztisni šum slišali preddiastolicheskim dobiček. izgon zvoka v pljučni arteriji pri nekaterih bolnikih je določena, medtem ko drugi ne opredeljujejo. Drugi srce zvok razdeljen na dva dela, je že pozno, pljučna del njegovega oslabljeni. EKG določi hipertrofije desnega prekata v različnem obsegu (znaki sistolični preobremenitev), včasih je poudaril zob Visoka R. Na rentgenskih posnetkov normalne velikosti srca ali rahlo povečala zaradi levega prekata, pljučna risba oslabljena v nekaterih primerih.
V izrazito stenoze ali zmerno rahlo cianoze, je venski tlak pogosto poveča. Na phlebogram vratne vene je visoka plima presystolic &ldquo-a&rdquo-, ki se pogosto prenaša jetrne vene, pri čemer se pojavi ta valovanje presystolic. Zmerno ali močno povečala velikost srca, srčni impulz polije, pretipati nad prsnico in okoli njega, in pogosto pravi Mid-clavicular linijo. Avskultacija definirano glasen hrup sistolični izmet, pogosto spremlja tresenje z največjim delom slišnosti v projekcijski pljučna arterii- hrupa izvedena na celotnem območju srca, krvnih žil v vratu in v interskapularne regije. Zanj je značilna preddiastolicheskim dobiček, pogosto prekriva na aortne komponente I igrišču, vendar ni bil pred zvokom izgnanstvu. Pljučna komponenta II ton ali ne posluša ali se pojavi prepozno in mehko goste. V hudi val &ldquo-a&rdquo- phlebogram na avskultacijo se navadno določi galop čez desni atrij. EKG kaže znake pomembno desnega prekata hipertrofijo, pogosto v kombinaciji z visokimi koničastimi roglji R. Na velikosti rentgensko srca povečane, izbuljenimi obris desni ventrikel in atrij. Izbočena pljučne arterije dilatacijo poststenotic lok je razloženo (sl. 11-54), pljučna risba oslabljena.
Na katetrizacijskega pokazala pomembno gradienta sistoličnega krvnega tlaka med desnega prekata in pljučno arterijo. V zadnjem pritiska ostane v normalnih mejah ali zmanjša. Z rahlim stenoza sistolični tlak v desnem prekatu je 30-50 mm Hg. v., z zmernimi toku 50-100 mm Hg. v., in ko je bil izražen pogosto presega sistolični tlak v žilah velikega kroga (razen če je srčna proizvodnja je nizka). Ko se je izrazil, in včasih na zmerno hudo stenozo na krivuljo tlaka zabeležena v desnem prekatu, je določena visoka, pogosto velik val &ldquo-a&rdquo-. Pravica levega prekata vam omogoča, da jasno opredelijo oviranje pretoka krvi v pljučni arteriji. Razvidno je, da je curek v nasprotju kri teče skozi zoženo odprtino v ventilu poststenotic napredno pljučna arterijska ločimo. Pogosto lahko videli spremeni svoj ventil. Evidentira kot znaki hipertrofije desnega prekata oddelka iztoka, ki ustvarja dodatne ovire za odtok krvi (sl. 11-55). V tej študiji, se prepričajte, in nepoškodovane pretin.
zapleti. Najpogosteje je anomalija zapletena zaradi kongestivnega srčnega popuščanja, ki pa je značilna le za hude primere in otrok v 1. mesecu življenja. Na označenem zožitvijo obroča ventila pojavi cianozo pri otroku zaradi prehoda krvi z desne proti levi skozi foramen ovale. Bakterijski endokarditis je redek zaplet.

Sl. 11-55. Selektivna prekata enostransko stenozo zaklopk pri bolnikih s hudo pljučno arterijo (pogled na stran).

Puščice označujejo pretoka kontrastnega sredstva skozi ustje ventila pljučne arterije. So tudi vidni znaki subvalvular infundibulyarnoy hipertrofijo.
LA - okrepljeno pljučne arteriya- LK - zgosti pljučni ventil arterii- RV - desni prekat.

Potek in prognoza. Otroci z manjšo stenozo lahko živijo normalno življenje. Ta priporočila se lahko dodeli za večino otrok z zmerno stenozo, vendar pa morajo pregledati v rednih časovnih presledkih. Spreminjajoča se narava videz sistolični šum preddiastolicheskogo dobiček kaže povečanje ovira odtok krvi iz desnega prekata. To se kaže simptomov in napredovanje desnega prekata hipertrofije na EKG. V izrazito stenoze otrokovega stanja se hitro slabša zaradi razvoja kongestivnega srčnega popuščanja. V tem primeru je nujno potrebna operacija.
Sl. 11-54. Rentgenskim v prsnem košu pri bolniku z zožitvijo pljučne arterije kombinaciji z nespremenjeno aortno korena. velikost srca ne spremeni, vendar pljučne arterije razširjen navzdol od stenoze.

zdravljenje. Posebno zdravljenje otrok z manjšo stenozo, in večina otrok z zmerno do hudo stenozo ni potrebno. Ko izraženo izoliranega pljučne arterije stenoza, kirurško zdravljenje (valvulotomy). Operacija se izvaja v okviru zunajtelesni obtok kadar dostopen skozi pljučne arterije. ventil lopute so ločeni z vrezi na mestih adhezij. Kot sili novorojenčka včasih proizvajajo zaprto valvotomy.
V večini primerov bi morali pričakovati zadovoljive rezultate. Ko je operacija zmanjša ali izgine sistoličnega tlaka gradienta med levega prekata in pljučno arterijo pljučni arteriji diastolični ventilov pogosto goste hrupom povezana z pooperacijske insuficienco njimi, v zvezi s katerimi je ni klinično pomemben.