Atrezija desnega atrioventrikularne odpiranja - bolezni srca in ožilja otrok

Ko atrezija prave atrioventrikularne odprtine ni komunikacije med desni atrij in prekata, v zvezi s katero vsi tekla z njimi po žilah velikega kroga krvi gre skozi foramen ovale v levi strani srca. Pljučna pretok krvi samo zaradi duktusa arteriosus ali ventrikularne defektov, velikosti od katerih je določena. Ko nedotaknjena septum hipoplastične desno prekata in pljučno arterijo atretichna. V redkih primerih, je velika prekata septalna okvara, ne spremlja zapore desnega prekata izhodnega trakta, ki vodi do velikega pretoka krvi v pljučih in zgodnji razvoj kongestivnega srčnega popuščanja. Na splošno pa je v prvih mesecih življenja za večino bolnikov z trikuspidalne atrezija je značilno zmanjšanje pljučne pretok krvi in ​​razvoj cianoze.
klinične manifestacije. Pomanjkanje pljučne pretok krvi povzroči cianozo, policitemija, utrujenost, dispneja o naporu in akutnih napadov hipoksijo. Na fizičnem pregledu ugotovil, cianoza, prsti so krač in dvigne levega prekata apikalno impulz. Pri večini bolnikov se sliši levi rob prsnice pansystolic shumy- II srce tone se ne razcepi.
Na radiografijo Izčrpavanje vidne svetlobe vzorec. Skoraj stalne znaki na EKG hibe ostane osi odmik in hipertrofijo levega prekata, razen v kombinaciji s prenosom defektov velikih plovil. V pravih precordial vodi k visoki stopnji P val substituiran RS kompleks. Leve precordial vodi za kompleks normalno QR dvofazna sploščena ali obrnjenem vala T imajo normalno zob R vodili V& S, globoko Zob svinca V. P val se ne sme spreminjati, vendar pogosto so dvofazna, prva komponenta je visoka zob in opozoril. Na ehokardiogramom razkriva odsotnost trikuspidalne ventila, majhnost desni prekata v velikosti levega prekata in aorte.
Desni atrijska izmerjen pri katetrizacijskega, običajno ne spremeni ali poveča razširjenosti "a". V selektivno angiografijo od leve atrija je bil v nasprotju takoj po uvedbi kontrastnega sredstva v desni atrij, nato pa kaže levega prekata in aorto (sl. 11-35). Pomanjkanje komunikacije med desni atrij in prekata opaženi polnjenje napake med desnim atrij in levega prekata. Slike v zgodnji fazi pred projekcijo lahko drastično zmanjša vidno pravo prekat, v katerega kontrastno sredstvo poteka skozi prekata septalna napake. V majhnem odstotku primerov, da vstopi v pljučne žile le skozi ductus arteriosus s. Selektivna levega prekata zagotavlja odsotnost sočasnih napak v obliki prenosa velikih žil in pljučne arterije stenozo.

Sl. 11-35. Angiokardiogramma na atrezija na trikuspidalne ventil na desni prekata hipoplazije. Tekla skozi žile velikega kroga krvnih tokov z desnega atrija v levo. Prava prekatni kontrastnega sredstva ne teče zaradi atrezija na trikuspidalne ventila.

ASD - atrijska veziva napaka, skozi katero je povezava med preddvorov: LEL - spodnji votli Dunaj-LP - levo predserdie- PP - desno predserdie- SVC - boljše vena Dunaj.

Sl. 11-36. Operacija Sprememba Fontana.
PP - desno predserdie- RV - desno zheludochek- ALS - deblo pljučne arterije.

zdravljenje. Novorojenčki s kliničnimi znaki delovanja okvari je potrebno za Poškodba, za povečanje pljučne pretok krvi. V hujših primerih, začasno zagotovi ustrezen pretok krvi v pljuča, ki ga držimo ductus arteriosus nepokrite vnesti * enostavno Glandin. Želeni anastomoze od Bleloku-Taussig. Stanje bolnikov z trikuspidalne atrezija lahko ostane stabilna več let. Levega prekata, ki omogoča pretok krvi v sistemu malega in velikega kroga, ki poteka z visoko obremenitev, in sčasoma lahko razvije svoj neuspeh. Bolniki z višje starosti naloži Glenn anastomozo (za katere je zgodilo nadrejeni vena Dunaj povezan z glavnim vejo na desni pljučni arteriji) za usmerjanje neoksigenirovannoy kri iz vene velikega kroga direktno v pljuča, kar je bolj fiziološko. Ta vrsta reakcije je ugodno za to, da to ne poveča prostornine prtljažnika na desni prekata.
Druga možnost je, kirurgija - operacija Fontana. Gre za kombinacijo na desni atrij od pljučno arterijsko, bodisi neposredno ali preko posebnega proteze iz umetne snovi. V zvezi s tem med atriji kot veziva okvare ali foramen ovale je zaprta. Ko se zadostna količina desni operacijo levega prekata lahko spremenijo. V tem primeru se med desnim atrij in prekata šivanega klapansoderzhaschy protezo zajema pomanjkljivosti interatrial in pretin (sl. 11-36). Rezultat je quad, chetyrehklapannyh srce. Zgodnje rezultati operacije so spodbudni, vendar so dolgoročni učinki še niso znani.