Postopno miastenija gravis - timus histopatologije

Video: obščitnic

Video: CT priželjc

Hiperplazije priželjca je tipična za progresivno miastenije. To je resna manifesti bolezni, ki povečujejo mišično oslabelost, ponavadi se začne z očesom in masticatory mišice, nato pa se razmnožujejo v druge dele mišic telesa, ki v končni fazi vodi do smrti bolnikov zaradi zadušitve šibkost mišic dihal ali da se priključi pljučnico. Videz mišične šibkosti, povezano z motnjami v prenosu živčnih impulzov na mišice, poveča uničenje acetilholina esteraze vplivom povzročil, ker je uporaba zdravila proti holinesterazi (Fizeau-stigmin, neostigmin) ima pozitiven simptomatsko učinek.
priželjc spremembe pri dojenčkih, pri večini bolnikov opazili povečanje svoje velikosti. Približno 15% bolnikov odkrita tumorje njej (Castelman, 1960- Baumann Raue, 1966). Hkrati so tisti, ki so se navzven kaže nespremenjeno, lahko hiperplazija odkriti histološko (Sloan, 1943). Najbolj tipično je njegov nastop v lobules limfne folikli za vzrejo centri (gl. Sl. 11) (KA Gornak, TN Kopev, 1965- J. L. Rapoport, Sloan 1965-, 1943- Miller, Marschall, bela, 1962- Mackay, 1966, in dr.). Slednji so opazili pri vseh opazovanih 13 bolnikov z miastenijo gravis, ne prej izpostavljeni radioterapiji. Hiperplazija skorje priželjca krp tako ni obvezno. To je bolj pogosta pri mlajših bolnikih, medtem ko so starejši bolniki večinoma odsotna.
Poleg sprememb priželjca, progresivno miastenijo se naravno pojavlja v skeletnih mišicah in miokardni škode v obliki izobraževanja lymphohistiocytic infiltrati intramuskularno kletchagke in atrofični in degenerativne spremembe mišičnih vlaken (ka Gornak, TN Kopev, 1965- J. L . Rapoport, 1965- Norris, 1936). V zadnjem času, te spremembe so bile opisane tudi v požiralnika in želodca gladke mišice (Huvos, Pruzansky, 1967). Spremembe v bezgavkah, označen s pojavljanjem foliklov v njihovih rejskih središč, opazili pri dojenčkih ni konstantna in so običajno zmerno (JL Rapoport, 1965).
Postopno miastenija gravis je pogosto v kombinaciji z hipertiroidizem (EV Uraiova 1941 MI Kuzin, MM Gilin, TN Kopev, 1968- Sunder- Plassman, 1941- McEachern, Parnell, 1948- De Groot, Perlo, Ge-phart, 1967), kakor tudi bolezni pripisati sedaj v skupino avtoimunskih bolezni: revmatoidni artritis, nefritis (Mackay, Burnet, 1963- Glynn, Holborow, 1967) in zlasti razširjajo lupus erythematosus (Simpsoii, 1960- Krila-gon-Segovia et al., 1963- Mackay, Burnet, 1963- Glynn, Holborow, 1965). Na tej podlagi Simpson je leta 1960 predlagal avtoimunskega izvora postopno miastenijo. To stališče, ki se je sestal na prvi ugovarja Beutner et al. (1962) in Strauss (1963), zdaj najde več dokazov. Na primer, po metodi nmmunoflyuorestsentnogo Koons osnovnih protitelesa so našli v mišicah bolnikov z miastenijo gravis (Strauss Seegal s sod., 1960). Kasneje tudi kroženje protitelo skeletne mišice so bile ugotovljene v krvi bolnikov z miastenijo gravis, celičnih jeder, timus in ščitnice (Beutner, Witebsky, Ricken, Adier, 1962- bela, Marshall, 1962- Van der geld, Feltkamp s sod., 1963), in v celicah vzrejnih središč limfnih foliklov v timus-prisotnosti gammaglobulin (White, Marshall, 1962- Miller, Marshall, WAhite, 1962). Končno je pokazala številne nepravilnosti v krvnem serumu pacientov z miastenijo gravis (McFarlin, 1968). V podporo temu mnenju zagotavlja tudi višjo stopnjo miastenije bolezen žensk v, ki imajo druge avtoimunske bolezni so bolj pogosti kot pri moških, pa tudi pojavljanje v timus limfnih foliklov s plemenskimi središči. Predlaga se, da kadar reakcijo miastenija antigen - je protitelo izvzetih snovi, ki zavirajo delovanje acetilholina ali inhibirajo njegovo sintezo (Van der Geld et al, 1963)..
Ugodni rezultati so poročali pri večini bolnikov z miastenijo, po odstranitvi priželjca (VA Zhmur, LA Anokhin, 1960 Kuzin MI, NV Kuzmin, TN Kopev, 1968 in K. oven T-Tanya et al., 1966 in DF Skripnichenko, 1967- Barie-ty, Coury, Poulet, 1959- Buckberg, blažji, 1967- Prinz, 1968- Osserman, 1968- Schwab, Viets, 1960) ali njegov rentgensko sevanje (Ya Ya Vilde, 1947 vs Lobzin, 1960 AG Panov, VI Zhuchenko VS Lobzin, 1954- OA posredovanju, 1954- Hale, Scowen, 1967) opozarjajo na pomen priželjca pri razvoju bolezni. Ob istem času, ki temelji na konceptih postopno miastenije avtoimunske bolezni gravis kot pozitiven učinek zdravljenja je treba, očitno, šteti ne toliko zaradi odpravi vzroka bolezni, ampak kot posledica zatiranja odstranitev priželjca od imunskih procesov (Metcalf, 1966). Iz tega vidika postane bolj jasno, in primeri, ko po odstranitvi ali navidezno zadostuje rentgensko obsevanje bolezni v timus žleze napreduje, kar vodi do smrti bolnika.
Pod vpliv obsevalnega zdravljenja v naprednih miastenije gravis timus pride do atrofije spremembe. Kot je razvidno iz rezultatov TN sulice (1968) študije timus žleze odstranjene pri 38 bolnikih z miastenijo gravis po enem ali več tečajev radiacijske terapije, resnosti teh sprememb je neposredno odvisna od skupne doze sevanja. V tem primeru obsevanje v odmerku 8000-12 000 R je občutno zmanjšanje velikosti režnja priželjca v izginotje njihovih Hassall krvnih celic. Po obsevanju z odmerkom 4000-5000 R, te spremembe niso tako različni, in pri nižjih odmerkih timusa sprememb, povezanih s sevanjem, ne smejo biti zaznana kot taka, se je pojavilo pri opazovanju De Grote, Perlo, Gephart (1967), v ki v timus odstranjeni iz pacienta z miastenijo 20letney podvržemo pred obsevanjem, je bilo ugotovljeno, skupna miastenije pojava, ki ga hiperplazija z limfnih folikli so vsebovala vzrejnih centrov.
Izgovarja atrofične spremembe priželjca običajno opaziti tudi pri tistih, ki so umrli od miastenijo izpostavljen v času življenjske dobe radioterapijo. To, še posebej, je bilo ugotovljeno v petih anketiranih nam je umrl miastenije gravis, ki se obravnava opravi v času svojega življenja. Še posebej oster atrofične spremembe so bile odkrite hkrati človek 63 let, ki so med 1964-1966. prejel 3 tečaje za radioterapijo in v zadnjem bolnišnici je bivanje 3 seje gammaterapii Co60 od 199-200 rad, od katerih je bila zadnja tri dni pred smrtjo, ki mu sledi zadušitev, povezano s paralizo dihalnih mišic v novembru 1967. Na obdukciji so odkrili močno povečanje priželjc, vesivshaya 185.0. Vendar je na histološko preiskavo je bilo skoraj v celoti maščob, v katerem le občasno zazna manjše ostanke mešičke v obliki ozkih pasov in epitelijskih reticular celic (sl. 13). Limfocitov v njih je skoraj povsem odsoten. Dve drugi smrtnih gammaterapiya Co + 60 opravili za 1,5 in 6 mesecev, preden so bile smrti atrofične spremembe priželjca izražena v manjši meri v lobules in odkriti v pomembnih limfocitov številke.
Sl. 13. Sharp atrofične spremembe v priželjca, ki so razvile po rentgenskem in gammaterapii bolniku z miastenijo gravis progresivna.

Video: prostata