Aplazija in hipoplaziji iz priželjca - histopatologiji na priželjca

Z atrofija (involucijo) sprememb v priželjca, da je ugledni okvare ploda razvoja, kaže ali popolne odsotnosti - aplazije, agenesis ali hipoplazije v nasprotju izobraževanja v svojih limfocitov - hipoplazije, alimfoplazney.
Kongenitalna odsotnost priželjca lahko edina anomalija ali v kombinaciji z drugimi deformacij, zlasti prirojene odsotnosti obščitnicah opisanih v angloameriške literature naslovne Digeorge sindrom (Dodson et al., 1969- Kirkpatrick, Digeorgie, 1969- Lobdell, 1969 ). Čeprav primeri odkrivanja popolne odsotnosti priželjca pri otrocih, ki so umrli v zgodnjem otroštvu, je bilo znano že dolgo časa (Bischoff, 1842- Friedleben, 1858), je smrt teh otrok do pred kratkim je bila povezana z njihovo pomanjkanje v priželjca.
Ko je hipoplastične priželjc od začetka zadaj v svojem razvoju in rojstvu otroka majhna, ne presega težo 1-2 so pogosto mikroskopske rezine njem hkrati so nižje tudi v velikosti, in zaradi skoraj popolne odsotnosti limfocitov, da jih razdeli skorje in medularni plasti ni opaziti. Ponavadi ni v njih in krvnimi Hassall je.
Spremembe, ki so značilni hipoplaziji viloch-kovoy žlezo študiral šele pred kratkim v zvezi z opisom GLANZMANN in Riniker leta 1950, nekakšen zgodnji bolezni pri dojenčkih, ki se imenuje jih esentsialnym limfotsitof-tizom. Glede na dejstvo, da je bolezen pogosto vodijo v družinah, je opisana kasneje tudi pod imeni družine (družina), limfna petje (Tobbler, Cottier, 1958) ali dedno Hodgkinova dysgenesis (Hitzig, Willija, 1961).
Bolezen se kaže vztrajno, ne ozdravljiva drisko, ki vodijo otroke do izčrpanosti in smrti. V krvi, hkrati pa ugotavlja, oster limfopenijo in hipogamaglobulinemijo in obdukcijo umrlega je pokazala močno zmanjšanje velikosti vranice in bezgavk s skoraj popolno odsotnost teh limfocitov. Stanje priželjca prvotno ni bil sestavljen ustrezno pozornost, čeprav je bilo v prvem opisu bolezni in GLANZMANN Riniker (1950) omenja, da je eden od dveh otrok, ki jih pregleda timus je bila majhna in edematozna. Vendar pa so nadaljnje spremembe v timus v to boleznijo podrobneje raziskati (Cottier, 1958- Blackburn, Gordon, 1967- Thompson, Berry 1967-, 1968- Berry, Thompson, 1968), kar je razlog, da preuči vse bolezni kot manifestacijo primarno imunsko pomanjkljivostjo posledica aplazijo ali hipoplazija priželjca (Dobro, Martinez Gabrielsen, 1964- Prodaja, 1968).
Ko aplazija ali hipoplazija iz priželjca kršene skozi normalen razvoj limfnem tkivu, v zvezi s katero je organ ni sposoben imunoloških reakcij. Kot rezultat, normalne črevesne flore že imajo patogene učinek, ki povzroča njegovo škodo, in s tem driska, kar vodi do izčrpanosti. Pogosto se pridruži sekundarne okužbe kot kandidoze (GLANZMANN, Riniker, 1950- Thompson, 1967) Pneumo-cistična pljučnico (Becroft, Douglas, 1968- Berg, Johansson, 1967), in tako naprej. N. Gomotransplantatsii kože in drugih tkiv v teh bolnikih zavrnitev reakcija ne pojavi (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962- Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Tako je celotna slika bolezni je v celoti skladen s tako imenovano vasting-sindrom, ki se razvije pri živalih, ko jih vzamete iz priželjca, proizvedeno takoj po rojstvu (Miller, 1961- dobre et al., 1962- Metcalf, 1966- Hess, 1968). V nekaterih primerih so opazili otroci s hipoplazija v priželjca tik pred njegovo smrtjo in pojava aplastične anemije (GLANZMANN, Riniker, 1950- Thompson, 1967- Dooren et al., 1968) ali gra-nulo- in trombocitopenija (Lamvik, Me, 1969) .
Večina otrok z aplazije ali hipoplazija timus umre v prvih 6 mesecih življenja. Vendar pa je v nekaterih primerih bolj podaljšati potek bolezni - do 1 leto, 7 mesecev (Hitzig, Biro et al, 1958). In več. Podrobnejša imunološki študija teh bolnikov je pokazala nekatere od njih ohranja zmožnost do neke mere, da nekatere imunološke (alergijske) reakcije (Hitzig, Biro et al., 1958), kot tudi ohranjanje posameznih frakcij imunoglobulini (Becroft, Douglas, 1968- berg, Johansson, 1967), ki omogoča, da določi število kliničnih oblik bolezni (Prodaja, 1968). Jasno je, da je to odvisno od stopnje hipoplaziji (alymphoplasia) timus, ki je lahko izraženo drugače. Z relativno majhno stopnjo hipoplazije v zvezi z delno ohranitev sposobnosti telesa za imunske reakcije bolezni lahko traja podaljšano trajanje. Primer tega se očitno lahko spremljali Grote in Fischer-Wasels (1929) &ldquo seštevek alymphocytosis&rdquo- človeka stara 39 let, je umrl od izčrpanosti. Pri obdukciji je bilo ugotovljeno, atrofija vranici (18,0), in drugih limfnih organih. V tankem črevesu so temno pigmentirani brazgotine in mezentrialni bezgavke vsebujejo žepe &ldquo-caseation&rdquo-. Timus, žal, niso preučevali. V isti zvezi pa je nedvomno interes v eni izmed naših opazovanja, ki je podana v nadaljevanju.
E. Človek, 55 let. Carpenter. Poročen sem imela otrok. Od zgodnjega otroštva, je ugotovil, pogosto drisko, zato vseživljenjsko strogo upoštevati dieto. Sem dimljeni malo. Alkohol redko uporablja. V zadnjih 3 letih sem obširno raziskavo v številnih bolnišnicah v Leningradu, vendar diagnoza ostaja nejasna. V zvezi s povečanjem izčrpavanje in sumom tumorja v trebušni votlini 17 / V letu 1968 je bil sprejet na kliniki za kirurgijo za vojaške medicinske akademije, kjer je bila izvedena 31 / V mu laparotomijo, v katerem je bilo ugotovljeno tumor. Po operaciji bolnikovo stanje hitro poslabšalo. Kri 17 / VI al. 1968. 3700000, Hb 13,2 g%, barva, mirovanja. 1,0 litra. 13.500, od tega. 45%, n. 37% w. 7% lymphs. 11%. SR 10 mm / h. V prejšnjih analizah števila krvi limfocitov gibala med 7-14%. Ko ponovi bakteriološki preglede blatu patogeni rastlinskih ni bila zaznana. Bolnik je umrl 17 / VI, leta 1968 na pojavov povečuje utrujenost in se pridružil pljučnico. Na obdukciji dostavljena z diagnozo hude celiakije bolezni s skrajne izčrpanosti in izrazito bolezni pomanjkanja, pogoji po laparotomy, ascites, preležaninskih križnico dvostransko pljučnico in pljučni edem.
Na obdukciji (dissector T, V. Polozova) se je močno izčrpanost. Telesna masa 40 kg, višine 166 cm. vzdolžne osi sveže pooperativne brazgotine. V križnem regiji dekubitus s temno sivo spodnjem 5x4 cm. Leva plevralni votlini prost. Pravica pljuč v zgornjih poglavjih spojeni z parietalnih plevre. Na področju vrhu, obstaja več gosti brazgotine in majhna vdelane poapnena center. V spodnjem delu leve pljučih ima velikost večkratni sivo rdeča airless žepi tesnilka 1-1,5 cm. Nizhiedolevaya veja desno pljučno arterijo tromboze. Na desnem spodnjem klina pod poprsnice določi črni in rdeči airless ognjišča klinast nepravilna velikosti 5H5H4 cm. Broi-hopulmoialnye bezgavke niso razširjeni, črna in siva, siva z majhnimi grebeni. Trebušno Majhna količina prozorne rumenkaste tekočine. Na sluznice tankega črevesja so vidni ki se nahajata prečno na prazen presek dimenzij razjeda 4X2 cm pigmentiranih v temno sive barve dna. Dva od iste vrste, so razjede na sluznici slepo črevo. Poloji obliži in limfnih foliklov niso opredeljeni. Mezentrialni bezgavke do 1 cm v premeru, mnoge od njih so prikazani na rezano odseki rumenkast sivi. Vranica tehta 30.0 odebeljeno kapsulo prereza temno rdeče. Tonzile so majhne. Dimeljske in aksilarnimi bezgavke velikosti do 1 cm, preseka sive. Srce teža 250, 0, njegova roka je rjavo-rdeče barve. teža jeter 1500,0, rjava, rjava na presečni dan. Pod poprsnice od leve pljučih in gube na želodčni sluznici več manjših krvavitve. Drugi organi in tkiva so se nekoliko zmanjšala v velikosti, sicer pa nespremenjena. Thymus tkiva v sprednjem mediastinuma ne zazna.

Rezultati histološko preiskavo.

Tankega črevesa: površinske razjede z nekrotične dnom, ki vsebuje Gram palochki- v Submukozno in mišične plasti - infiltracijo histiocytes in nekaj limfocitov. Mezentrialni bezgavke: opazili med limfoidnega nekroze tkiva brez celičnega odziva around- TB Bacillus in drugih mikrobov v njih obnaruzhivayutsya- aksilarno bezgavkah z multiplo sklerozo v sredini in majhno količino limfoidnega tkiva na obodu (sliki 10 in.). Vranica: limfnih foliklov so zelo šibki, obstaja majhna kolichestve- kaše močno plethoric. Vlakno anteriorna mediastinuma: med maščobnim lobules malo majhen timus žleze, ki nima ločevanja skorje in sredice plasti in ne vsebujejo celice v lobules Gassalya- limfociti so skoraj popolnoma odsotna (. Slika 10, B, A), rezine sestavljene reticular epitelnih celic in oblikovanje ločenih prostorih žlezne celice. Jetra: maščobna degeneracija in atrofija rjave. Miokard: rjava atrofija. Ledvice: hydropic distrofija. Enostavno: pljučnica lezije vsebujejo gram-pozitivni koki.
Na podlagi rezultatov obdukcije in histološko preiskavo so ji diagnosticirali kronično ulceroznim enterokolitis, kar vodi do izčrpanosti in zapleteno zaradi pljučnice. Razvoj bolezni v tem primeru je lahko povezano z napako razvoj priželjca in celotnega limfnega sistema kot celote.
Sl. 10. alymphoplasia priželjca.
a-aksilarno bezgavk z multiplo sklerozo in centralni držalni limfnem tkivu v ozkem sloju na obodu (HC. 60x)&rdquo- b-ona režnja timusa s skoraj popolna odsotnost limfocitov (SW 120X.) - v-isti (. SW 400-krat) ..
V zadnjem času, za zdravljenje bolnikov z nekaj uspeha uporablja timus transplantacijo iz človeških zarodkov (avgust et al., 1968- Clevelend et al., 1968- Dooren et al., 1968- Dobro et al., 1969- Koning in et al., 1969). Pri tem po transplantaciji označena proliferacije limfocitov v krvi, pojav njej imunoglobulinov. Pri otrocih, je sposobnost za mobilno in imunskem odzivu, vključno z zavrnitvijo tkiva homografts (avgust et al., 1968- Koning et al., 1969). Pri pregledu bezgavk biopsije iz ene od teh bolnikov po presaditvi timusa opazili v prisotnosti dobro opredeljenih njimi limfnih foliklov plemenski centri (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).