Diferencialna diagnoza policitemija

Izraz "policitemija" se pri nas uporablja (kot tudi drugi avtorji) ni v dobesedno, ampak pomeni skupino bolezni, ki zanj pokažejo povečanje mase eritrocitov v telesu, npr. E. poveča svoj volumen na 1 kg telesne teže. Klinično, to pomeni absolutno povečanje števila rdečih krvnih celic, kar je pogosto, ne pa vedno spremlja povečanje koncentracije hemoglobina in delež rdečih krvnih celic v celotnem volumnu krvi.

Obseg rdečih krvnih celic pri zdravih moških telesnih povprečji 36 ml / kg in pri ženskah - 32 ml / kg. arterijske nasičenost krvi s kisikom v zdravem človeku ne pade pod 92%. Za razlikovanje absolutno policitemija - neodvisno bolezen neznane etiologije teče s širjenjem kostnem mozgu in sekundarnim ali simptomatsko, policitemija, ki se kaže v povečanju telesne mase eritrocitov brez sočasne udeležbe v drugih kostnem mozgu. Sprejete nadalje razporediti drugega sorodnika, lažni ogenj, policitemija, pri kateri se rdeče krvničke v telesni masi niso spremenile, temveč zaradi zmanjšanja plazemske koncentracije volumna eritrocitov in hemoglobina v krvi poveča izrazito. Tako določanje prostornine eritrocitov na 1 kg telesne teže, enostavno ločiti od prave relativne policitemija in simptomatsko.
Klinična slika policitemija je bil prvič opisan leta 1892 Vaquez bolezni je ponavadi najdemo v srednjih letih. Moški trpi približno 2-krat pogosteje kot ženske. Otroci policitemija skoraj ne pride. V izrazitih primerih policitemija s kombinacijo funkcij, enostavno diagnosticirana: rdečkasto cianoza obraza in okončin, ekhimozah na kožo, izrazit mreža dilatacionih krvnih žil veznice in beločnice očesa, krvave vidnih sluznic, pomembno Splenomegalija, hiperplastični kostnega mozga, povečanje števila rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov, povečana koncentracija hemoglobina v krvi in ​​povečano vrednost hematokrita. Večina teh znakov in simptomov pripisati povečani celotnega volumna krvi, povečuje njeno viskoznost in upočasnjuje pretok krvi v prezasedenih eritrocitov plovila, zlasti kapilar in ven.

V večini primerov je bolezen začne tiho z zmanjšano toleranco za normalno delovanje in vsakdanjega stresa. Kasneje se je pridružil težko dihanje, vrtoglavica, glavobol, zamegljen vid. Včasih je srbenje celega telesa z značilnim intenzivnostjo pomnoževanja po prejemu vročo kopel. Nekateri bolniki pritožujejo zaradi gorenja ali kljuvajoča bolečina v stopalih, nogah in rokah. Koža na rokah in nogah postanejo temno rdeče. Včasih razvija Raynaudov sindrom.
Značilna paradoksalen nagnjenost bolnikov s pravo policitemijo in hkrati do tromboze in povečano krvavitev. Purpura je ena od značilnosti te bolezni pri približno 10-19% bolnikov, je pokazala, želodca ali dvanajstnika, ki se lahko zaplete obilno krvavitev iz prebavil. Pri ženskah, ki trpijo zaradi policitemija, pogosto opazimo krvavitev iz maternice, ki včasih je tako bogat, da pri bolnikih s razvije pomanjkanje železa anemija. Majhne rane, ki ostanejo, na primer, po puljenju zob, se pogosto zaplete pri teh bolnikih masivno krvavitev.
Hkrati s težnjo, da bi krvavitev pri bolnikih s pravo policitemijo izrazito nagnjenost za intravaskularno tromboze. Še posebej pogosto opaziti trombozo majhnih krvnih žil v rokah in nogah, ki so včasih zamenjati za tromboflebitis. Tromboza večje arterijske in venske plovila so opazili s posebnim vztrajanje pri srcu, možganih, jetrih, vranici in pljuča. Včasih koronarna tromboza ali možganska arterija je prva kršitev, zaradi česar bolnika ali njegove sorodnike k zdravniku, ki razkriva pravi vzrok za možgansko kap, miokardni infarkt ali akutna tromboza o portalu vene.
Spreminjanje velikosti vranice z policitemija ima velik diagnostični in napovedni vrednosti manj pomembna. Ob diagnozi v približno 75% bolnikov, ki ne more zaznati povečano vranico. Zaobljen rob svojih gostih sestojih v obalnem loka je običajno 1-2 cm. Sčasoma, vranica poveča. Večja velikost vranice, bolj verjetno je žarišča razvila v mieloične metaplazii- daljšega trajanja bolezni, se zazna več porast v jetrih. Zmerna ali znatno zvišanje krvnega tlaka s sočasnim hipertrofija levega prekata srca se nahaja v približno polovici bolnikov s hudo sliko bolezni.
Velika diagnostični pomen rezultatov laboratorijskih raziskav. Najbolj značilen simptom bolezni je policitemija. rdečih krvnih celic v 1 ml krvi s policitemija poveča za 7-10 milijonov, in vsebnost hemoglobina - Predhodna 180-240 g / l. Glede na resnost hematokrita bolezen območjih, od 55/45 do 70/30. Kot smo že omenili, masa rdečih krvničk v močno povečal policitemija povečuje, medtem ko se lahko volumen plazme normalno ali celo rahlo povečala zmanjša. Če je bolnik pred kratkim utrpel lahko krvavitev, hemoglobina in rdečih krvničk dramatično zmanjšala. Po masivno krvavitev včasih razvije celo kratkoročno anemijo zaradi pomanjkanja železa.
Policitemija pojavi ponavadi z zmerno levkocitozo in trombocitemijo. Pri 50-70% bolnikov s pravo policitemijo se ni znakov za okužbo v krvi belih krvnih celic, navadno poveča na 10 * 10³-12 * 10³ v 1 ul. Občasno našel in višje levkocitoza. Povečanje števila belih krvnih celic, zaradi njihove hitrejše proizvodnje v kostnem mozgu. Naravno povečanje števila trombocitov pojasnjuje bolnikov policitemija posebno nagnjenost k nastanku žilne trombusov.
V kostnem mozgu bolnikov z policitemija kažejo znake hiperplazija običajno eritrocitnega in megakariocitnih mikrobe. V krvnem serumu pacientov z policitemija pogosto zaznana kot v drugih mieloproliferativnih sindromov, povečanje koncentracije alkalne fosfataze, sečne kisline in vitamina B₁₂.
Pred uvedbo sodobnih metod trajanja zdravljenja bolnikove življenjske policitemija v razponu od 1 do 25 let od datuma odkritja bolezni in v povprečju 6,7 let. Povprečno trajanje življenja v okviru sodobnih metod zdravljenja podvojila. Kronična počasi napredujoča potek policitemija občasno prekinjena z akutnih zapletov s trombozo ali krvavitve povzročajo. Tromboza lahko pojavi v katerikoli posodi, vendar pogosto obstajajo veje venske tromboze portalne, cerebralnih in koronarne arterije, ki otežujejo kapi, miokardnega infarkta, portalne hipertenzije.
Diagnozo policitemija je pogosto precej preprosta. Bolezen se pričakuje videz bolnika. Ta predpostavka postane veljavna po ugotavljanje mase rdečih krvnih celic. Diagnoza se ne izpodbija, če bolnik ne more zaznati bolezni, ki se lahko zapletena s simptomatsko (sekundarno) policitemija. Naše izkušnje kažejo, da policitemija pogosto dolgo časa ostane neprepoznana. Najpogosteje smo imeli, da se razlikuje od hipertenzije, cirozo jeter, levkemija, ledvične kolike.
Policitemija v zgodnjih fazah razvoja, se pogosto sprejeti za hipertenzijo. Red masa celic v tej fazi bolezni se je znatno povečalo, medtem ko se je videz bolnika še ni pojavil tipične znake prekomerne krovenapolneninya kože, oči in sluznice. Povprečna starost bolnika in pritožb izgubo spomina, glavoboli, vrtoglavica, zvonjenje v ušesih, kratka sapa in bolečine v srcu za razmišljanje predvsem o bolj pogosti ateroskleroze koronarnih in možganskih arterij. zvišan krvni tlak, in v celoti pojasnjuje glavobole in tinitus, in morda nekaj zgodnji pojav angine pektoris. Policitemija tipično presihajoče šepanje ocenjena kot druga manifestacija sistemske ateroskleroze, v tem primeru spodnjih okončin. pojav miokardni infarkt ali kapi z policitemija včasih dojema kot naravni zaplet bolezni koronarnih arterij ali možganov, in kjer je v razvoju srčna insuficienca zaradi Cardiosclerosis ovrednotili.
Neuspeh antihipertenzivnega zdravljenja pri bolniku s pravo policitemijo hipertenzijo je pogosto glavni vzrok za ponovno silijo posamezne člene v verigi zgoraj navedenih razlogov. V večini primerov, na splošno tekoče nemalignimi hipertenzije kombinirani učinek počivanja in sodobnih antihipertenzivi spremlja normalizacijo krvnega tlaka in izginotju subjektivnih simptomov bolezni. Enako terapijo v primerih policitemija lahko privede do normalizacije krvnega tlaka, ampak subjektivno sliko o bolezni, vendar pa ostaja nespremenjena. Bolniki, ki še naprej praznujejo napade angine pektoris, tinitus, glavoboli.
Število diagnostičnih napak bi se znatno zmanjša, če je v vsakem primeru, hipertenzija nujno opraviti primerjavo klinične slike bolezni na stanje fundusa. očesno plovila z policitemija z visokim krvnim tlakom, so vedno polne krvi in ​​pretok krvi v njih je vedno počasen. Ta slika fundusa ni nikoli opazili pri hipertenzivnih bolezni, za katero so značilni krči arterij in normalnim ali nizkim prekrvavitev kapilar.
Povečane ravni levkocitov in trombocitov v krvi je značilno policitemija. Levkocitoza je opaziti le v primerih hipertenzije, zapleti okužbe. Zvišana vsebnost trombocitov v krvi, purpuro in neobičajne krvavitve iz majhnih ran značilnih policitemija ne pride v hipertenzije.
Kombinacija visokega krvnega tlaka s povečano vranico - primaren simptomov policitemija. V vseh primerih, ko zazna, to funkcijo, morate razmišljati o policitemija in določiti maso rdečih krvnih celic v telesu. Večina je mogoče določiti natančno uporabo radioaktivnih krom. policitemija diagnoza je mogoče obravnavati kot trdno zasidrana, če bolnik ugotovljeno, da povečanje teže vranice in eritrocite presega normalne vrednosti zgoraj navedenih.

Pri naprednem policitemija z visokim krvnim tlakom, zasoplosti, glavoboli, angine pektoris, in značilni videz bolnikov so pogosti napadi akutna bolečina v zgornjem levem kvadrantu, ki jih infarkt vranice običajno povzročajo. Včasih so te bolečine, potreben za levo-stransko ledvične kolike. Pravi vzrok trpljenja Običajno je mogoče ugotoviti na postelji, brez dodatne raziskave. Bolečine v primeru srčne ali vranice ostanejo lokalni ali izžareva navzgor v levi rami regiji, medtem ko je bolečina v levem ledvične kolike izžareva navzdol levo dimeljske regijo in levo modo. Bolečina v miokardnega vranici poslabša dihanje, s pritiskom na območju levega hypochondrium. Bolečina v ledvične kolike ni odvisna od dihanja. Hrup trenja peritonej včasih auscultated preko vranice, ko infarkt, ni nikoli nič opraviti z ledvično kolike ali ledvic infarkta. Značilen sečne sindrom naravno pojavlja v ledvične kolike in ledvično infarkta. Urina pri infarktu vranici ostala normalna. Odločilno je treba vseeno dati zaznati znake primarne bolezni.
Izrazito povečanje viskoznosti krvi v naprednih primerih policitemija s tromboze majhnih in večjih plovil zapletene. Krvni strdki so oblikovane z veliko pravilnosti plovil s počasnim pretokom krvi. To pojasnjuje poseben del nastanek tromboze v vranici vej portala veno. Nastala portalna hipertenzija poveča zastoj krvi v vene bazenu portala in spodbuja portocaval anastomozah in ascites. Klinična slika bolezni v teh primerih spominja na sliko cirozo jeter.
Pravilna diagnoza vzroka ascites in hepatolienal sindromom v večini teh primerov je možno postaviti na postelji.
Policitemija z ascitesa, povečanje jeter in vranice razlikuje od prave jetrne ciroze sočasno znakov resnosti bolezni. Krvni tlak pri bolnikih z policitemija pogosto povišana. V vseh primerih smo opazili še normalne ali povišane vrednosti v krvi rdečih krvnih celic in trombocitov, pritožbe glavoboli, vrtoglavica, zvonjenje v ušesih, epileptični napadi, angine, intermitentna klavdikacija, kratka sapa. Pogosto na EKG-teh bolnikov pokazala znake prejšnjega miokardnim infarktom. Vsebnost vitamina B₁₂ in alkalna fosfataza v krvi dvigne.
Ascitne faza jetrne ciroze iztržek bolniku z izčrpanosti, krvni tlak, je normalen ali nizek, se zmanjša vsebnost beljakovin v krvni plazmi, pogosto ugotovljena anemijo. Mišice zgornjega dela telesa atrophied in koža pogosto najdemo žilne Točke zvezde.
Dokončna diagnoza se lahko potrdi z rezultati jetrni biopsiji. Struktura jeter, s policitemija še vedno normalno, medtem ko je v cirozo podatki pikčasti kažejo na kršitev običajnega arhitekturo lobules jeter in pogosto prisotnost znakov vnetja v okoliško vezivnega tkiva. V primerjavi bolezen tudi razlikujejo po portography scintigrafijo in jetra, ampak potreba po teh raziskavah običajno ne pride.
10-20 let po začetku policitemija v periferni krvi bolnikov pojavijo nezrele celice mielopdnogo serije. Razlikujejo iz nezrelih celic kronične mieloične levkemije o vsebini alkalne fosfataze, glikogena in histamina. V takih primerih govorimo o preoblikovanju policitemija v mieloične levkemije ali mielofibrozo. Izgovarja primeri policitemija, so zelo drugačni od mieloične levkemije, vendar ni mogoče reči, o svojih prvih manifestacij, ko lahko obe bolezni pojavijo z zmerno povečano vranico, hiperplazijo kostnega mozga vseh mikrobov in zamegljen povečanje mase rdečih krvnih celic.
Težave v diferencialno diagnostiko v takih primerih je včasih mogoče premagati razmerje nastopom bolezni in starosti pacienta. Policitemija običajno začne v srednjih letih in levkemij pogosto videti pri mladih. To pravilo ni absolutno in ga ni mogoče uporabiti za analizo posameznih primerov bolezni.
Končna diagnoza je običajno mogoče določiti šele potem, ko je bolj ali manj dolgoročno spremljanja poteka bolezni. Pri bolnikih s časom policitemije je značilen videz zaradi gipereritrotsitozom, poveča število trombocitov, številke hematokrit narašča, je angina pektoris. Napredovanje mieloične levkemije spremlja izčrpanost, razvoj je običajno zmerno povišana telesna temperatura, nočno potenje, anemija, ki je včasih hemolitično izvor. Diferencialna diagnoza v večini primerov izvajajo brez uporabe rezultatov prsnice punkcije.
Eritrocitov igrajo nekatere hormone, vsebnost kisika v krvi, strukturne značilnosti strukture molekule hemoglobina in drugih krvi Zvišanje je lahko dolga vpliva več dejavnikov-vključno posebej pomembno vlogo. Nastala sekundarno policitemija teh kršitev v skladu s se njihovi vzroki lahko razdelimo 3 skupinami, od katerih je najmanjša je nedavno opisano dedna policitemija, ali primarna policitemija, in najpogostejši - skupina s sekundarno polyC temii, ki izhajajo iz tkiva hipoksijo. Policitemija, včasih v razvoju tumorjev, pri nas označena v posebni skupini, zaradi negotovosti svojih razvojnih mehanizmov.

prirojene policitemija

Prirojena policitemija preučevali predvsem pri otrocih. Opisano avtosomno dominantni in recesivni oblike bolezni. Mehanizmi razvoja policitemija še niso v zadostni meri razume. Bolezen se kaže kot selektivni povečanje števila eritrocitov. Vsebina belih krvnih celic in trombocitov ostaja nespremenjena. Vranica je v velikosti zmerno povečala. Bolezen se začne v otroštvu, benigni, običajno z zmerno povečano vranico. Trombembolični zapleti pri bolnikih s prirojeno policitemija našel še bolj pogosto kot pri zdravih ljudeh.