Patologija, klinične manifestacije - juvenilni revmatoidni artritis

Patološka anatomija. Revmatoidni artritis je značilen kroničnega gnojnega vnetja sinovijskih membran. Ko mikroskopija pri obolelih sinovijskih tkiva je pokazala, oteklina, rdečina in infiltracijo limfocitov in plazemskih celic. Povečano izločanje skupnih rezultatov fluid v tvorbi intraartikularno izliv. Za izbokline tvori odebeljeno sinovialno resic, ki štrlijo v votline sustava- hiperplastični sinovialni ovojnici pri revmatoidnem artritisu porazdeli po površini sklepnega hrustanca, ki je vgrajena z njo (tvorbe krp). Kot napredovanje sinovitisa z erozijo in postopno uničenje sklepnega hrustanca.

Mehanizem propad sklepnega hrustanca in drugih skupnih struktur pri kroničnem proliferativne sinovialni ovojnici ostaja nejasno. Obdobje, v katerem sinovitis vodi do nepovratnih sprememb v spoju, v različnih bolnikih spreminja. Na splošno velja, obstojne poškodbe sklepnega hrustanca pri juvenilnem revmatoidnem artritisu pride najkasneje pri revmatoidnem artritisu adults- veliko otrok z juvenilni revmatoidni artritis odporen skupna škoda ne pojavi kljub dolgi teče sinovitisa.

Uničenje skupnih struktur je pogostejša pri otrocih s pozitivno za revmatoidni ohišju juvenilni revmatoidni artritis ali z obliko, ki se začne s sistemske znake. Ko je začel, lahko postopek uničenja skupne strukture za posledico ravni subchondral erozijo kosti, zoženje "skupnega prostora" (zaradi izgube sklepnega hrustanca), zlomov kosti in spajkanje, deformacije, subluxation ali ankilozo sklepov. Lahko tenosinovitis in miozitisu. Na področjih kosti, ki mejijo na prizadetih sklepih so lahko označene kot osteoporoza, absces, hitro rast in prezgodnje epifiznih izginotje epifizne hrustanca.

Revmatoidnih pojavijo pri otrocih, mlajših od odraslih, in se pojavijo predvsem pri bolnikih s revmatoidni faktor so označena s prisotnostjo fibronoidnogo materiala obdan z kroničnih vnetnih celic. Na strani poprsnice, osrćnika in peritonej lahko pride do pojava nespecifično kronične fibrinous serozita- konstriktivnim perikarditis To se zgodi zelo redko. Revmatoidni izpuščaj histološko predstavil zmerno vaskulitis z nekaj vnetnih celic okoliških manjših plovil v subepitelno tkivih.

klinične manifestacije. Poliarteritis oblika juvenilni revmatoidni artritis je značilen lezij velikega števila sklepov, vključno (v tipičnih primerov) malih sklepov rok. Pri 35% otrok z juvenilnim revmatoidnim artritisom artritis pojavi brez večjih sistemske znake. Obstajata dve podskupine poliartritis: brez poliartritis revmatoidni faktor (25% vseh bolnikov z juvenilnim revmatoidnim artritisom), artritis in revmatoidni faktor (10% vseh bolnikov z juvenilnim revmatoidnim artritisom). Pri bolnikih z revmatoidnim faktorjem, bolezen razvije v starosti, artritis je hujši, pogosto označene z revmatoidnim gomoljev, revmatoidni vaskulitis, občasno pojavi. Polyarthritis brez revmatoidnega faktorja lahko pride skozi otroštvo, ponavadi teče zelo hitro in le redko spremlja z ustanovitvijo revmatoidnih. Obe obliki juvenilnem revmatoidnem artritisu je pogostejša pri dekletih. Večkratna značaj poškodb sklepov in pripada določeni klinični primer seropozitivnih ali seronegativnim skupine, kot pravilo, s sedežem v zgodnjih fazah bolezni.

Artritis se lahko razvije postopoma, s postopnim povečanjem togosti sklepov, otekanje in zmanjšana mobilnost. opisan tudi fulminantni oblike bolezni z nenadnim pojavom simptomov artritisa. Prizadeti spoji so otekle, vroče na dotik, vendar je rdečica kože na področju spoja je redka. Oteklina je posledica edema periartikularne, pojava izliva v ponvici in odebelitev sinovialne membrane. Pri nekaterih otrocih, objektivni spremeni iz sklepov pred njihovo togost in nelagodje. Prizadeti spoji lahko zelo boleče na otip, se lahko pojavi bolečina hkrati dvizheniyah- bolečina ni tipična za to bolezen, in mnogi otroci ne pritožujejo nad bolečinami očitno vnetih sklepov. V zgodnjih fazah bolezni omejene mobilnosti sklepov, povezano s mišični spazmi, izcedek v skupno votlino in sinovialni obolochek- orožja v kasnejših stopnjah mobilnosti je omejena zaradi uničenja sklepnega površin in ankilozo ali mehkega tkiva kontrakture. Izraženo širjenje sinovialne membrane lahko povzroči nastanek ciste v sustavov- prizadetih V nekaterih primerih se lahko pojavi hernial štrline sinovije in sinovialno rupture fluida v sosednje strukture, zlasti v kolenskih jamic (cista kolenskih jamic). Jutranja okorelost sklepov po obdobjih zmanjšano aktivnostjo je značilno, revmatoidnega artritisa pri odraslih in otrocih. Pri majhnih otrocih, z več poškodb v sklepih, je razdražljivost. Menijo tipično pozo, skrbno varuje svoje sklepe iz katerega koli gibanja (sl. 1).

Sl. 1. Značilna drža otroka z juvenilnim revmatoidnim artritisom.
Poudarek je na izražanje zaskrbljenosti na obrazu in nežen položaj su c tavov.

Artritis, ki lahko vpliva na spoj s sinovialne prevleko, pogosto začne v velikih sklepov, kot so kolena, gležnja, po in zapestju. Skupna škoda pogosto simetrično. Vnetje proksimalnih interfalangealnih spojev privede do fusiform ali fusiform spremembami iz paltsev- pogosto označene lezij metacarpophalangeal sustabob- lahko vplivajo in distalnih interfalangealnih spojev (sl. 2 in 3). Približno polovica bolnikov ima artritis vratne hrbtenice, označen okorelost in bolečine v vratu. Pogosto prizadeti temporomandibularnega sklepa, ki vodi do omejitve mandibular mobilnosti in ovira odprtje rta- bolečine v tem skupnem majhnih otrocih lahko zaznavajo kot bolečino ušesa. Polovica otrok z artritisom praznuje poraz kolčnih sklepov, ki se običajno pojavi v kasnejših fazah bolezni. Ta postopek lahko privede do uničenja glavico stegnenice kosti- hude poškodbe kolka sklepov so glavni vzrok invalidnosti v kasnejših stopnjah juvenilni revmatoidni artritis (sl. 4). Pri nekaterih bolnikih, ki so rentgensko spremembe v sakroiliakalnih sklepov, ki so običajno v kombinaciji s porazom hip sustavov- teh sprememb se razlikujejo od tistih v ankilozirajoči spondilitis in je ne spremlja lezije v ledvenem delu hrbtenice. V redkih primerih, artritis perstnecherpalovidnogo skupnih pripelje do hripavost in stridor. Porazi sternoclavicular skupne in robne-hrustančni lahko povzroči bolečine v prsih.

Sl. 2. Postopno uničenje spojev v revmatoidni faktor pozitiven za juvenilni revmatoidni artritis kljub kortikosteroidno zdravljenje poteka v odmerkih zadostnih za regresijo simptomov bolezni.
Radiograme rok na začetku bolezni (a) in 4 leta (b) - vidimo izginotje sklepnega hrustanca in spramamb distalnega in proksimalnih interfalangealnih in metacarpophalangeal sklepov, kot tudi uničenje in fuzijo zapestne kosti.

Sl. 3. Ročno in zapestja bolnikov z juvenilnim revmatoidnim artritisom, ki ni določena z revmatoidnim faktorjem.
Opozoriti je treba, da simetrije porazu metacarpophalangeal, proksimalnih in distalnih interfalangealnih sklepov. Proces vključeni tudi obe zapestji.

Sl. 4. Izrazite spremembe kolčnih sklepov, fant pri starosti 13 let, z dolgoletno aktivno juvenilni revmatoidni artritis s sistemske znake.
Na rentgenski sliki lahko vidite uničenje stegnenice glave in vrzeli kot za zmanjševanje acetabular sklepne in subluxation levega kolka. Več kot 9 let, je bil bolnik zdraviti s kortikosteroidi.

Displazije na sosednjih območjih na vnetih sklepov lahko privede do prekomernega raztezanja ali skrajšanje prizadeto okončino. Na primer, lahko posledica kroničnega artritisa kolenskega sklepa biti preveč dolžina spodnjih okončin in mikrognatija artritis, induciran s temporomandibularnega sklepa je eden od simptomov kasneje prenese juvenilni revmatoidni artritis. Deformirana malo noge so lahko posledica stop skupne škode v zgodnjem otroštvu, in krajše prste - posledica porazom rokah.

Izvensklepnem manifestacije niso tako izrazita kot pri sistemski revmatoidnim artritisom. Vendar je večina bolnikov z aktivnim artritisom označen slabo počutje, izguba apetita, razdražljivost in blago anemijo. Nekateri bolniki so opazili tudi nizko zvišano telesno temperaturo, blago hepatosplenomegalija in limfadenopatija. občasno se pojavijo perikarditis in iridociklitis. Na območjih stiskanje tkiva se lahko pojavijo revmatoidnih, običajno pri bolnikih z revmatoidnim faktorjem. Pri bolnikih z revmatoidnim faktorjem, revmatoidni vaskulitis pojavi v času in Sjogren sindrom. Obdobja aktivacijske bolezni se lahko upočasnila Baby-rasti v času remisije pogosto intenzivno rast.