Oblika Jurassic začenši s sistemske znake - juvenilni revmatoidni artritis

Oblika juvenilni revmatoidni artritis, začenši s sistemske znake. Sistemska oblika juvenilni revmatoidni artritis je značilen izrazit izvensklepnem manifestacij (tabela. 2), vključno zlasti visoka vročina in revmatoidnega izpuščaja. Ta oblika se pojavi pri 20% bolnikov. Za razliko od večine drugih oblik juvenilni revmatoidni artritis njej fante in dekleta trpijo enako pogosto. Simptomi splošne značilnosti v tej obliki juvenilni revmatoidni artritis običajno vodijo.

Tabela 2. Manifestacije s formulo sistemskem juvenilnem revmatoidnem artritisu

protijedrna protitelesa

Vročica prekinitvami v naravi, dnevno ali dvakrat dnevno temperatura dvigne do 39,5 ° C ali več, in nato hitro pade na normalne ali subnormalni raven (sl. 7). Dvig temperature običajno pojavi v večernih urah, včasih pa zjutraj. Dvig temperature pogosto spremljajo napadi mrzlica. Med vzponom temperature otrok videti zelo boleče, in po padcu - presenetljivo veselo. Revmatoidni izpuščaj ima značilen videz (sl. 8) in je mimo povratnega značaja. Posamezni elementi so bledo roza-rdeče makule majhne velikosti (nekaj milimetrov). V centru makule je pogosto označena območja z svetlejši ottenkom- obsežne poškodbe lahko od narave izpusta. Zdi se, da najpogostejši izpuščaj na trupu in bližnjih okončin, lahko pa se nahaja na katerem koli delu telesa, vključno s palmo in plantarne površine. Ponavadi izpuščaj pojavi v vročinskih obdobjih, vendar je pojav lahko sproži poškodbe na koži, izpostavljenost toplote, in celo čustva.

Sl. 7. Tipičen temperaturni profil pri juvenilnem revmatoidnem
artritis s sistemske znake.
Obstaja eno ali dvakratno povečanje telesne temperature podnevi in ​​39 ° C ali več, sledilo hitro znižanje na normalnih ali subnormalni ravneh. DP - za poludnya- PP - popoldne.

Sl. 8. Izpuščaj na juvenilni revmatoidni artritis, sistemski nastalega
(S: Schaller J.G. V: poučni predavanja seveda, Ameriška akademija za ortopedske kirurgije, vol. XXIII. - St. Louis: CV Mosby, 1994).

Večina bolnikov z aktivno sistemsko obliki juvenilni revmatoidni artritis je označena hepatosplenomegalija in generalizirana limfadenopatija. Organomegalijo lahko zelo izrazit. Funkcija jeter je lahko nekoliko moti, in histologijo bezgavk lahko podobni limfom. Približno ena tretjina bolnih otrok tam plevritis ali perikarditis, ki je pogosto subklinično. Rentgensko slikanje prsnega koša, včasih razkriva plevralne odebelitve in plevralni izliv majhno polosti- efuzijsko perikardni vdolbino lahko pomemben in spremlja spremembe EKG. Perikarditis pri juvenilnem revmatoidnem artritisu običajno benigen. V redkih primerih, hude bolečine v prsih, kratka sapa in odpovedi srca v kombinaciji z znaki miokarditis ali brez potrebujejo intenzivno nego. Včasih (v obdobju aktivacije sistemska bolezen) se lahko pojavijo vmesne infiltrate v pljučih, vendar pljuča kronični revmatoidni lezij pri otrocih, so zelo redki. V obdobjih aktivacije v majhnem številu otrok se lahko pojavijo napadi hude bolečine v trebuhu. Pogosto opazimo levkocitoza in celo leukemoid Reakcijsko. Anemija nanaša tudi na pogoste manifestacij aktivno bolezen in je lahko včasih zelo izrazit. Poročali so o primerih diseminirano intravaskularno koagulacijo in akutni jetra nedostatochnosti- še vedno ni jasno, ali so ti znaki bolezni ali povezana s terapijo z zdravili (aspirin, zlato pripravki).

Večina otrok s sistemsko obliki juvenilni revmatoidni artritis na začetku ali po nekaj mesecih pa so znaki okvare sklepov, vendar pa v zgodnjih fazah simptomov artritisa lahko spregledali zaradi izrazitih splošnih simptomov. Nekateri bolniki najprej pokazal hude bolečine v mišicah, bolečine v sklepih ali artritis prehodno. Majhno število bolnikov z artritisom razvije šele po mesecih ali celo let po začetku bolezni. Poraz sklepov na koncu v obliki poliartritisa. Sistemski manifestacije juvenilni revmatoidni artritis v nekaj mesecih, običajno izginejo spontano, včasih pa se lahko ponovi. Pogoj za zdravje otrok s sistemsko obliko juvenilnim revmatoidnega artritisa se dokončno določi artritisa, pri nekaterih bolnikih, ki ima kronično tečaj in vztrajajo po izginotju skupnih simptomov bolezni. Ko odrastejo bolnikov so sistemski znaki bolezni redko obnovljeno, tudi v primerih, v katerih so shranjene znaki kroničnega artritisa.