Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Creutzfeldt-Jakobove bolezni - najbolj pogosta med ljudmi transmisivne spongiformne encefalopatije. Prej so mislili, da je zadeva le starejših, vendar iatrogeno (veliko manj - občasna) Creutzfeldt-Jakobove bolezni se pojavi pri mladostnikih in mladih odraslih.

Video: Redki primer bolezni je bilo prvič na Moskovski

več hipotetični mehanizmi distribucije so preučevali v epidemioloških študijah. Prenos s človeka na človeka se je izkazalo le za iatrogenimi primerih. Presenetljiva podobnost Kreyttsfeldta-Jakobove bolezni in praskavec privedla do zamisli, da bi vir spongiformne encefalopatije pri ljudeh lahko okužene ovce tkivo. Vendar ni zanesljiv epidemiološki dokazi, da izpostavljenost potencialno okuženih s praskavcem živali, mesa, mesnih izdelkov in eksperimentalnih drog praskavec patogenih povzročil prenos transmisivne spongiformne encefalopatije na človeka.

simptomi

Creutzfeldt-Jakobove bolezni se pojavlja v vseh državah. Na začetni stopnji obstajajo občutljivi motnja (najpogosteje slabovidnost), ali zmedenost in neprimerno stanje povedenie- napreduje motnje, in po nekaj tednih ali mesecih, je očitno demenca in končno, koma. Pri nekaterih bolnikih, ki že na začetku bolezni opazili cerebelarna ataksija, in večina - nehoteno tresljaje okončin. Pričakovana življenjska doba ob sporadične Creutzfeldt-Jakobova bolezen je manj kot eno leto od prvih simptomov, vendar pa približno 10% bolnikov, ki so še vedno živi v 1-2 letih. Variantne Creutzfeldt-Jakobove bolezni se razlikuje od bolj pogosti občasno. Občasna Bolezen se začne veliko prej vozraste- v zgodnjih dizesteziya- več skupnih vedenjskih motenj bolj subtilen, ki jih pogosto obravnavajo kot simptom duševne bolezni. Huda demence v varianti bolezni nastopi pozneje. Pričakovana življenjska doba ob varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni, je bistveno večja kot pri sporadično.

diagnostika

Diagnozo spongiformne encefalopatije najpogosteje dal na klinično sliko, po izključitvi drugih bolezni. Prisotnost 14-3-3 proteina v CSF pomaga razlikovati Creutzfeldt-Jakobovo bolezen in Alzheimerjeva bolezen, vendar se to ne upošteva pri otrocih. Diagnostična vrednost ima možganov biopsijo, vendar pa bi bilo treba storiti le za diferencialno diagnozo ozdravljiva bolezen, ali če je nujno za postavitev diagnoze in vivo. Končna diagnoza je izdelan po mikroskopskem pregledu možganskega tkiva, pridobljenega v obdukcije. Odkrivanje možganov izvlečki prionske beljakovine, ki so odporne na proteaze, pomaga potrditi histološke diagnoze. Za varianto Creutzfeldt-Jakobove bolezni običajno kopičenje nenormalno prionskega proteina v limfnem tkivu, da se odkrije še preden nevrološko simptomatika-, če je potrebno v življenju diagnoza variante bolezni, lahko možgani biopsijo nadomesti z biopsijo tonzile. Okužba suspenzije živali možganov je le raziskovalni interes.

laboratorijske raziskave

Skoraj vsi bolniki z značilnimi občasnih, iatrogenimi in družinskih oblik Creutzfeldt-Jakobove bolezni, so spremembe v EEG kot bolezen napreduje aktivnost v ozadju upočasni in postane neredna z zmanjšano amplitudo. Se lahko pojavijo v različnih paroksizmalne izpustov (počasnih valov, ostrih valov, peak-wave kompleksov), v nekaterih primerih, enostranskega ali žariščno, in dvostranski sinhroni. Videz paroksizmalne izpustov lahko sproži glasen hrup. Večina bolnikov v EEG kadarkoli obstajajo tipične kompleksi zaviranje aktivnosti z bliski visokonapetostne aktivnost počasi valov. V obliki variante bolezni ugotovljene le generalizirane upočasnitev brez periodičnih bliski visokonapetostnih izpustov v EEG. CT ali MRI odkrita v kasnejših stopnjah kortikalne atrofije, povečana možganskih prekatov v mozga- obliki variante bolezni v mnogih primerih povečuje gostoto blazine v talamusu, ki netipično za sporadično obliko.

Video: Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD)

Transmisivne spongiformne encefalopatije, lahko spremlja rahlo povečanje koncentracije beljakovin v SSO. Po dvodimenzionalni separacijo smo opazili geli CSF in srebro obarvanje nenormalne proteinske lise. Ti vložki so bili ugotovljeni kot 14-3-3 proteinov, ki so normalno prisotne v velikih količinah v nevronih, vendar ne v cerebrospinalni tekočini (14-3-3 proteina niso povezani s prioni). Opozoriti je treba, da je zaznavanje 14-3-3 proteina v cerebrospinalni tekočini ni specifično za bolezen Kreyttsfelta-Yakoba- je tudi zaznana v CSF pri nekaterih bolnikih z akutno encefalitis in nedavno možganskega infarkta. V klinični praksi je pogosto težko razlikovati Creutzfeldt-Jakobovo bolezen iz Altsgeymera- v takih primerih je prisotnost 14-3-3 beljakovin v CSF, vendar ni niti občutljiva niti specifična, trdi pred drugo boleznijo. Dokaz tega proteina v CSF ima tudi pomen v potrditev diagnoze v obliki varianta bolezni.

zdravljenje

Video: F 02.1 Kriteriji za diagnozo demence pri Creutzfeldt-Jakobove bolezni (BSE) v MKB 10

Učinkovitost katerega koli od metod zdravljenja ni bila dokazana. Nedavne študije na celičnih kulturah in eksperimentalno okuženih z transmisivne spongiformne encefalopatije glodalcih so pokazale, da so koristi, zlasti v obdobju inkubacije, lahko zdravljenje prinese klorpromazin, mepacrine in tetraciklini. Zgodnje rezultati kliničnih preskušanj, ki temeljijo na teh študij, razočarani. Zdi se malo verjetno, da bi takšna obravnava obrnilo hude poškodbe možganov, ki so jo odkrili v kasnejših fazah bolezni. S pomočjo raziskav na živalih smo razvili več načinov profilakso po izpostavljenosti, vendar nobeden od njih je prejel veliko priznanje.

genetsko svetovanje

Včasih primeri transmisivne spongiformne encefalopatije so družinska z avtosomno dominantnega dedovanja. Klinični in histološki manifestacija družinske oblike Creutzfeldt-Jakobove bolezni so podobni tistim v sporadične oblike. Le približno 10% primerov so družinsko.

obeti

Video: Merila za uprizoritev demence diagnoze po MKB-10, so kriteriji za diagnozo demence po ICD-10

Prognoza za transmisivne spongiformne encefalopatije je vedno slabo. Približno 10% bolnikov, ki so še vedno živi več kot eno leto, vendar je njihova kakovost življenja je nizka.

preprečevanje

Kot pri vseh tkivih, krvi in ​​biološke tekočine človekovega upoštevajte standardne varnostne ukrepe. Materialov in površin, ki so onesnažene z tkiva ali tekočine bolnikov s sumom na Creutzfeldt-Jakobove bolezni, je treba obravnavati zelo previdno. Kontaminirana instrumenti, če je le mogoče, naj se umakne iz obravnave, kot so skrbno pakirani in žgane ali spali. Očitno, kontaminirani tkivo in biološka zdravila, je nemogoče, da se znebite patogena, ne da bi uničili njeno strukturno celovitost in biološko aktivnost, tako da boste morali skrbno preučiti zdravstveno in družinsko zgodovino tkiva darovalca za preprečevanje transmisivne spongiformne encefalopatije. Če je možno, je vodja darovalca mozga podvržemo histološko preiskavo, ter preučevanje nenormalne prionskega proteina. Čeprav nobena od metod sterilizacije ne zagotavlja zanesljivo uničenje patogenov, izpostavljenost pare, natrijev hidroksid, ki vsebujejo klor za beljenje kemikalij, s koncentrirano mravljično kislino in njene soli gvanidina bistveno zmanjša infektivnost.