Mekonija ileus

Mekonija ileusa - najzgodnejši klinične manifestacije cistične fibroze, ki se pojavljajo v 10 - 20% bolnikov s to boleznijo. Mekonija ileus je diagnosticirana v enem v treh novorojenčka z obstrukcijo črevesja. Dekleta in fantje so enako dovzetni za te bolezni pogosto. Mekonija ileus je redka v črni barvi in ​​skoraj nikoli ne od ljudi v Afriki in Aziji.

Prvi opis bolezenskih sprememb novorojenčkih z obstrukcijo črevesja, ki kondenzirane mekonija povzročil, je bila predstavljena leta 1905, ki ga Landsteiner.

Kirurško zdravljenje mekonija ileus ni bila izvedena do leta 1948, ko Hialt Wilson in dosegli uspešen zaključek v 5 od 8 bolnikov zaradi črevesne izpiranjem s fiziološko raztopino skozi ileostomo. Bruto leta 1953 poročala o odpravi zapore, ki ga črevesne resekcijo in enterostomiji ki ga Mikulicz. Bishop in FOMC leta 1957 opisal konec resekcijo in anastomozo na stran z distalnim stomo, namenjenih za pooperativne črevesne lavažo. Od takrat, za različne kirurških posegov in rešitev za "uničenje" debelih mekonija. Leta 1969 Noblett voljo v preprosti mekonija ileuse uporablja za pranje in odpravo črevesa hiperosmolarnega meglumin drog diatrizoalc (Gastrografin). Hvala za zgodnje diagnosticiranje in izboljšanje metod konzervativno in kirurško zdravljenje pooperativne smrtnosti v mekonija ileuss zmanjšala v zadnjih 25 letih od 70 do 20%.

Proksimalni ileum z mekonija ileuse zgosti, povečan in zamašena viskozno mekonija. Distalni črevo skrčila in vsebuje kose sive zamazkopodobnogo debele mekonija, pogosto v obliki kroglic. Disfunkcijska kolona (mikrokolonije) razvita in lahko vsebuje tudi majhne količine mekonija. Skoraj 50% otrok s mekonija ileus pojavi perforacijo ileuma, vzrok, ki je očitno, je lokalna inverzije ali gangrena in včasih obeh faktorjev. Obstajajo tudi črevesne atrezija, nekroza, mekonija peritonitis, psevdocista, ali celo vse te vrste patologije hkrati. Ishemična nekroza vseh vpletenih v inverzija odseka črevesnem lumnu z izhodom mekonija in redčenja rezultati v psevdocista formacijo (velikanski cistična mekonija peritonitis). Če se pojavijo volvulus in perforacije po rojstvu, se razvija bakterijski peritonitis.

Otroci z enostavno mekonija ileus kliniki lahko enak kot pri aganglioze, ampak zato, ker se včasih kaže v črevesju biopsijo, da prepoznajo gangliji. In histološko gut mišična plast hipertrofiranem zgleda, ko mekonija ileus in Hirschsprung bolezni. Na žalost, ni koli dokončno klasična histološka značilnost mekonija ileusa.

Simptomi mekonija ileus

Od okoli 10 do 33% bolnikov z mekonija ileus imajo sorodnike, ki trpijo zaradi cistične fibroze, genetske abnormalnosti, ki se prenaša preko avtosomna recesivna. Čeprav so otroci z mekonija ileus pogosto rodijo z intrauterino podhranjenosti, vendar prezgodaj, so redki. Nizka porodna teža je delno pojasniti z dejstvom, da je zaradi črevesne zapore v razvoju v mekonija ileuse utero, se plod ne dobivajo od plodovnica hranil tekočine. Polyhydramnios matere je navedeno v 10-20% primerov, najbolj pogosto - v zapletenih oblik mekonija ileusa. Povezani prirojene anomalije so redke. Resnost črevesa je drugačen - od blagih oblikah, ki ne more obvladati klistir do začetka izhajajo popolno zaporo. Enostavno mekonija ileus običajno pojavi v prvih 24-48 urah rasti v trebuhu in bruhanje žolča. Mekonija ne odstopajo. Skozi trebušno steno pogosto konturiruyutsya raztegne črevesno zanke s palpacijo testovatoy doslednosti. Rektuma in anusa splošnem zmanjšal, majhne in se lahko napačno razlagati tako stenoze ali analni atrezija.

Huda bolezen običajno začne akutno, v prvih 24 urah po rojstvu Mosley s postopnim trebuha, včasih pa je dihalna stiska. Simptomi peritonitis se lahko pojavijo z edemi in hiperemija preizrabljeni trebušne stene, in na rentgensko sliko - pnevmatsko eritoneum. Edem in hiperemija trebušne stene ponavadi kažejo na prisotnost predmeta psevdocista ali peritonitis. Včasih se razvije hudo hipovolemijo, obstajajo znaki sepse, pogoj postane hudo.

Diagnoza mekonija ileus

Predoperativna diagnoza običajno določi na podlagi klinične slike, fiskalnih podatkov in radiographing raziskave (fotografije v navpičnem in vodoravnem položaju), in družinsko zgodovino. Obstoječe simptomi lahko včasih napačno razumeti kot izraz drugih vrst prirojenih obstrukcije. Zlasti lahko podobno klinično sliko proizvajajo prirojene aganglioz, zlasti skupno, debelega črevesa, kot tudi hipotiroidizem. Zapleteno zaradi mekonija ileus s perforacijo in peritonitis je lahko težko razlikovati od drugih vrst bolezni, pri katerih se pojavijo enake zaplete. Ko ste pozvani, med intervencijsko sum celotne aganglioz debelega črevesa, smo nagnjeni k usmerja dodatek za histološko preiskavo glede prisotnosti ganglijih. Ne smemo pozabiti možnosti obstrukcije in drugih vzrokov, vključno vratu sindroma levi kolona, ​​funkcionalne črevesne nezrelosti, atrezija debelega črevesa in ileumu, mekonija sindrom čep

Rentgenska diagnostika mekonija ileusa

Trebušne rentgenske slike z enostavno mekonija ileuse pogosto vidno izboljšano črevesnih zank, tj. E. kuhar ima ton in temno obstrukcijo. Rentgenska slika se ne razlikuje od tega. ki je opaziti v ileuma atrezija in drugih oblik obstrukcije. Razmerje ekspanzije črevesne zank lahko različni: nekateri od njih so zelo raztegne, drugi pa imajo skoraj normalne velikosti. Pogosto viden groba senca spominja mehurčke, zaradi zračnih mehurčkov znotraj debelega mekonija. Podoben vzorec je opaziti z drugimi oblikami črevesa. Če natančno zrnatost razširi na celotno trebušno votlino, slednji dobi v pogled rentgenskem iz motnega stekla. Višina nivoja tekočine v mekonienom ileuse običajno majhna, saj se v bistvu črevesne zanke povsem napolnjena s tekočino ali viskozno mekonija. Toda ta funkcija nima posebnega diagnostično vrednost, saj lahko pride tudi v drugih oblikah črevesa. Na vertikalne radiografijo ko mekonija ileuse včasih vidni tipični tekoče vrednosti s plinskimi mehurčki.

Ko se zaplete mekonija ileuse skoraj ena tretjina rentgenskega ne more zaznati nobenih znakov zapletov. O ploda mekonija peritonitis in perforacije pravi prisotnost poapnevanj trebušni votlini. Velik tvorba gosto tumorja vrinjeni njej kalcij lahko pokazatelj psevdocista. Jasna tekoče vrednosti z plinskih mehurčkov nad njimi značilnih za črevesno atrezija ali bloat. Na poporodni perforacije (kolona skledo) označena ascitesa in pneumoperitoneum.

Če klinično o-X-ray slika prikazuje mekonija ileus je za potrditev diagnoze je običajno narejen pregled barijev z barij, nato pa v kolonu z namenom zdravljenja damo v raztopino hiperosmolarna vodotopne kontrastno sredstvo, ki je v ileuma rsflyuks vam omogoča določitev kraja zapore smo raje uporabili za oba diagnostiko in za zdravljenje hipertonično raztopino kontrastnega medija. Na irrigogrammah pokazala kolona zelo majhnega premera (mikrokolonije) ima pa normalne dolžine in nezapolnjene vsebine. Terminal ileum konturiruyutsya kepe (kroglice) sluz. Če sumite, mekonija ileus nikoli ne bi bilo treba dati kontrastno sredstvo skozi usta.

Mikrokolonije mogoče odkriti v druge vrste bolezni, vključno Hirschsprung bolezni, sindroma mekonija vtiča in vratu levi polovici kolona, ​​atrezija debelega črevesa ali ileum in funkcionalne črevesne nezrelosti. Ko Girshirunga bolezen ali kolona aganglioze skupno kontrastno sredstvo skozi razširjenega mikrokolonije ileuma, ki ni viden kepe zgosti sluz. Včasih boste morda morali rektalno biopsijo za ugotavljanje prisotnosti ali odsotnosti ganglijev. Ko mekonija ileuse gosto zbiralnikov imajo mekonija, na radiografiji sestavljajo velike pomanjkljivosti polnjenje, medtem ko je vsebnost črevesne bolezni Girshrunga več tekočine, in tako naprej radiografijo pokončni nivojev tekočin kot pri plinskih mehurčkov v podaljšanem zank tankega črevesa. Ko črevesne atrezija kontrastno sredstvo ne prenese, da irrigogrammah v atrezirovanny segmentu.

Atrezija in mekonija ileus je mogoče kombinirati, ki je običajno odkrijejo šele neposredno med operacije. V nekaterih primerih so lahko simptomi zapletov komplicirana mekonija ileus (npr inverzije) prevladujejo klinično sliko, nato pa mekonija ileus običajno ni diagnosticirana pred operacijo in našel intraoperatively. Obstajajo tudi kot opazovanje, ko je diagnoza mekonija ileus je ustanovljena samo patologi na morfološke študije resekcija črevesa ali pri obdukciji.

Zdravljenje mekonija ileus

Konzervativno zdravljenje. Leta 1969 Nobletl predlaga, da se uporabi kot konzervativno zdravljenje enostavno mekonija ileus gastrografinovuyu klistir. Z nezapleteno mekonija ileus je, kot večina kirurgov, ki so namenjene TS primere, v katerih so prisotnost značilnih znakov bolezni pri otroku ni nobenih kliničnih in radioloških znaki zapletov, kot so perforacija ali peritonitis. Preostali bolniki (s volvulus, gangrene, perforacija, peritonitis ali črevesni atrezija, t. E. s temi vrstami patologije, od katerih je vsak lahko izhajajo iz prvotne zamašitev mekonija) zahtevajo delovanje v sili. Gastrografin predstavlja hiperosmolarna vodno meglumin diatruoate, ki vsebuje 0,1% redčilno sredstvo polisorbat 80 in 37% joda. Hiperosmolarna raztopina (1900 mOsm / l) "potegne" tekočine iz plazme v črevesnem lumnu, ki vodi do osmotskega driske preneha po Gastrografin evakuirali iz črevesja.

Da bi preprečili hipovolemijo bolnik med postopkom bi morali prejeti ustrezno hidracijo. Pred izvedbo klistir so tudi začeli uvedbo antibiotikov in skrbno pregledati bolnika. Gastrografin injiciramo skozi gumijasto cev neposredno nosilca v rektumu. Zadnjica pa tesno stisnjeni. Postopek se izvaja pod nadzorom cevi. Ko se daje odpornost raztopino čutiti, ker je debelo črevo zmanjšala, do sedaj ni bilo v uporabi in napolnjena z sluzi grudic. Ko kontrastno sredstvo doseže terminalsko ileuma, da opisuje najbolj mekonija vtič. Po Gastrografin evakuirali iz danke so klistir ponovili za čiščenje črevesja nadaljevanja mekonija. Po prenosu otroka iz rentgenskega sobo v neonatalno na Znamka klistir s toplo raztopino kuhinjske soli, ki vsebuje 1% acetilcisteina, da se popolnoma očisti črevesje. Po potrebi (če se razteza nadaljevali črevesna zanke obdrži mekonija ali ovire) lahko gastrografinovaya klistir ponovi.

Da bi preprečili perforacijo debelega črevesa, je priporočljivo, da uporabite neposredno gume kateter brez balona.

Kirurško zdravljenje mekonija ileus

Kirurško zdravljenje je indicirano pri zapletenih mekonija ileuse ali konservativnim zdravljenjem je neučinkovita (gastrografinovoy klistir). Cilj operacije s preprostim mekonija ileuse -n A popolno evakuacijo mekonija iz črevesja. iz preprostega enterotomy s pralnim do črevesne resekcijo z ali brez stome je - da bi dosegli ta cilj, je mogoče uporabiti eden od številnih tehnik. Prvi primeri uspešnega kirurškem zdravljenju mekonija ileus, opisanem v 1948. Bilo enterotomy s pralnim debelega črevesa in evakuacijo mekonija. Potem so tu še številne modifikacije te metode je uporaba različnih raztopin za izpiranje: 1-4% N-acetilcistein, diatrizoatne rešitev, vodikov peroksid, encimi trebušne slinavke, slanico. ko ga uporabljate vodikov peroksid hitro opustila zaradi nevarnosti perforacije in zraka embolije. Encimov trebušne slinavke čim manj sprejemljive, ker ne imajo sposobnost, da se hitro razredči črevesne vsebine.

Že vrsto let najrazličnejše metode kirurškega zdravljenja mekonija ileusa. Bruto leta 1953, je poročal, da uspešno zdravljenje črevesa s podaljšano resekcijo ileuma in enterostomiji ustvarjanja, ki ga Mikulicz. Bishop in FOMC je leta 1957 predlagala end-to-stran resekcijo in anastomozo z distalno stomo, ki so namenjeni za pooperativne črevesja izpiranjem. Saniulli leta 1961 opisal resekcijo in anastomozo Roux proksimalno enterostomiji. Ta operacija je resekcija najbolj razširjen del strani do konca ileum in anastomozo z proksimalnega odseka izpeljave kot enterostomiji. Swenson leta 1962 priporoča izvedbo resekcijo, intraoperativno lavažo in anastomozo end-to-end, vendar z uporabo te metol pogosto anastomozni pušča.

Leta 1963 g. Harberg predlagano metodo zdravljenja sestoji se z ileostomijo v obliki črke T cev. Leta 1981, je povzel podatke o uporabi te operacije je podroben opis intervencijskih tehnik. T-francoščina kateter ileostomijo N14 dajemo z enim koncem v razširjeni proksimalnem segmentu, drugi - v zožen distalni ileum, ki vsebuje viskozni mekonija. T-obliki cevi in ​​ileumu je pritrjena na trebušno steno. Izhodi cevi skozi ločenem punkcijo trebušne stene v spodnjem kvadrantu. Od prvega dne po operaciji speremo prazno črevesje začeli encimov trebušne slinavke skozi cev v obliki črke T, ki ga odstranimo za 10-14 minut senco.

Ko je konzervativna terapija neučinkovita proizvajajo kirurški poseg po uvedbi tekočino (intravensko za primerno hidracijo), antibiotiki in 1 mg vitamina K. laparotomijo V običajnem spodnjem prečnem prerezu. Po ileotomy proksimalni in distalni del katetra vstopa skozi katerega je črevo izperemo s slanico in acetilcistein. Včasih je ta postopek, je dovolj, da se sprosti prebavil mekonija ileusa in likvidaciji. Izkušnje so pokazale, da se obstojna poskusi "stiskali" mekonija iz črevesja povzroča škodo na korena in krvavitev, tako da, če ne morete doseči hitro praznjenje črevesja, preneha poskuša oprati. V tem primeru uvedli v obliki črke T cev francosko N14 in pralni začne naslednji dan. Takšna taktika ponavadi daje zadovoljivih rezultatov in odpravlja potrebo po intervenciji s ponovitvijo Nogo zaključni ileostomo. V preteklih letih smo nikoli nobene resekcijo ali enterostomiji.

Večina kirurgov meni, da mekonieny ileusa lukenj in atrezija lahko utrdimo brez stomo, z eno od metod, opisanih zgoraj.

Če ima otrok volvulus, atrezija, perforacija ali gangreno črevesja, smo raje Ponastavi viabilen prostor z dvojnim končnim enterostomiji. Po spiranju stomo izvedemo, kot je potrebno. Re-delovanje z zapiranjem stomo in anastomozo se izvaja v 2-3 tednih. Primarni Poškodba, v takih primerih ne naložijo.

Po operaciji, v nekaj dneh bolnik prejema antibiotike. Nazogastrično stroški Do želodcu ne bo lahka, brez primesi žolča, in se ne bo zmanjšala število. Ponavadi je funkcija črevesa obnovljena 5-10 dni, potem bolnik začeli hraniti. V obdobju, ko bolnik ni mogel prejeti "nič-by-usta" predpisanih trebušne slinavke encimov in živila, ki jih je parenteralni poti preko perifernega ali centralnega katetra. Če uvedba mešanice hranil otroka ne asimilirati, nato pa se napaja preko cevi, dokler obnoviti normalno delovanje črevesja.

V pooperativnem obdobju, naj pozorno spremlja stanje luči s stalnim evakuacijo bronhialni izločki. Preden se je vaš otrok odpuščen iz bolnišnice večkrat opraviti analizo vsebnosti klora pri opravljanju znojnic diagnosticirati CF. Stopnja preživetja v tej skupini bolnikov in ustrezno število bolnikov odvajanju od bolnišnice, v območju od 80 do 85%. Bolniki s CF živijo dolgo časa, vendar mnogi od njih obstajajo resne težave s pljuči, ki so stalno ali občasno ponovil in včasih ETN možnosti v kombinaciji (akutna ozadju trajajočih težavah). Resnost pljučnih manifestacij pri naših bolnikov se spreminja zelo pogosto.