Indijski juvenilni ciroza - bolezen prebavil pri otrocih

Indijski mladoletnike ciroza - je družina bolezni predšolskih otrok je pogosta v indijski podcelini, vendar je bilo ugotovljeno tudi na Bližnjem vzhodu, v Zahodni Afriki in Srednji Ameriki. Incidenca Vrhunec se pojavi v starosti od 1-5 let, fantje in dekleta so enako verjetno, da zbolijo. Način dedovanja do ustanovlen- možno, da je patogeneza določajo zunanji dejavniki, ki ležita na genetske predispozicije.
Klinični in laboratorijski podatki. Nastop je običajno postopen, vendar je to mogoče in hiter razvoj proces. Prvi znak - asimptomatsko hepatomegaliji nato simptomi akutnega virusnega hepatitisa, kot so zvišana telesna temperatura, anoreksija, brezbarvnih blatom, temen urin, zlatenica. V nekaterih primerih se bolezen hitro preseli v cirozo jeter, v drugih - spontano prekine na kateri koli stopnji. Standardna funkcija jeter spremenilo, pa je samo znak, da je specifično za bolezen - močno povečanje ravni serumskih imunoglobulinov.
Patološka anatomija. V serijskih biopsij sprejete Ko bolezen napreduje, se prehod zazna akutnega vnetja podobno virusnega hepatitisa v koraku nekroze in brazgotine razvoju značilnostjo kroničnim aktivnim hepatitisom. Ko se hitro progresivni (maligni) v teku patološkega sliki prevladujejo nekrozo, degeneracija celic in krčenja lobules. V hepatocitov, obdan z vnetnih celic viden tele Mallory. Žarišči nekroze nadomestijo z brazgotine, ki povzročajo micronodular ciroza razvija. Premaz orseinom razkriva pomembne vloge bakra, predvsem v lizosomih.
zdravljenje. Specifična terapija obstaja. Kortikosteroidi lahko kot kronični aktivni hepatitis, vodi do dolgoročne remisije.
obeti. Večina otrok umre v roku enega leta. Preživetje tvorjeno mlahav cirozo.

Video: Ivan čaj doma priprava / Koporye čaj