Pridobljene hemolitična anemija - slabokrvnost diferencialna diagnoza

Avtoimunska hemolitična anemija. Osnova vseh avtoimunskih reakcij temelji na dveh postopkih: proizvodnja protiteles in širjenje specifično allergizirovannyh effektorpyh celicah, ki so, če ne izključno, nato pa v glavnem s T limfocitov. Dejavniki antigenov pridejo v stik s specifičnimi receptorji na imunske celice. Po Mitehison (1970), receptor celice ima samo eno vrsto.
Pod vplivom reakcije z antigenom receptor celice prične proizvajajo protitelesa, ki so natančna kopija receptor, ki se nahaja na membrani. Antigen kompleksirana s protitelesom, v nekaterih primerih trdno povezani z membrano eritrocitov, v drugih - je mogoče iz nje zlahka ločimo. Te okoliščine so eden od dejavnikov, ki določajo nekatere značilnosti klinične manifestacije nekaterih vrst pridobljenih hemolitična anemija.
Prvi opis te vrste hemolitična anemija ponujene Nauet, ki je razkrila njene glavne značilnosti: je krajša življenjska doba eritrocitov, hiperbilirubinemije, povišani stercobilin z blatom, retikulocitoza in Splenomegalija.
V večini primerov, avtoimunske hemolitične anemije, je še en zaplet bolezni, nato pa se imenuje sekundarni ali simptomatsko. Če je potrebna sočasna bolezen ni odkrita, se lahko označi primarni ali idiopatsko avtoimuno hemolitično anemijo. od drugih vrst pridobljenih hemolitična anemias se razlikuje po tem Coombsov antiglobulinsko testom.
Mehanizem hemolize določen tip protitelesa pridružijo eritrocitov površino. Hemolizin imenovano pritrjen na eritrocitne protiteles, ki spadajo v razred imunoglobulinov M, priključen na komplement. Z zadostno vsebine dopolnjujejo ta protitelesa povzročijo hemolizo eritrocitov v izotonično raztopino natrijevega klorida ali intravaskularno hemolize. Aglutinini imenovane protitelesa, ki povzročijo aglutinacijo le rdečih krvnih celic. Med seboj se razlikujejo od hemolizin nižje vsebnosti dopolnilo. Eritrociti s protitelesi, ki pripadajo razredu protiteles M sprijete odstranimo iz obtoka v glavnem v jetrih in do neke mere vranico.
Protitelesa spadajo v razred imunoglobulinov G, se imenuje iz majhnosti nepopolno. Ponavadi ne določajo dopolnilo. Pritrditev na površini eritrocitov, ne morejo povzročiti njihovo aglutinacijo ali hemolizo ali v izotonično raztopino natrijevega klorida ali s krvjo. Antiglobulinski test, Coombsov predlagala omogoča prepoznavanje vrste protitelesa na eritrocite. Eritrociti, določena na površini protiteles, povezanih z imunoglobulinom razreda G, odstranimo iz obtoka predvsem vranice (Gell, Coombsov, Lachmanov, 1976). Coombs antiglobulinski z avtoimunsko hemolitično anemijo v večini primerov daje pozitiven rezultat.
Avtoimunska hemolitična anemija z reakcijo pozitivnega Coombsov lahko razdelimo v anemije z "hladno" in "toplote" protitelesa. Protitelesa spadajo v razred imunoglobulinov M, postoyanpo najdemo v krvi v pljučnico zaradi Mycoplasma pneumoniae, s klamidijo, limfosarkom, sistemski eritematozni lupus, herpes parka-sizmalnoy hemoglobinurijo. Spadajo v skupino "hladnih" protiteles. Protitelesa spadajo v kategorijo imunoglobuline G, ki kažejo v idiopatske avtoimunske hemolitične anemije je aldomet zdravljenja, skupina "termo" protitelesa. Ta vrsta protiteles najdemo pri približno 70% bolnikov z avtoimunsko hemolitično anemijo (Pyrofsky, 1975).
Bolezen se lahko prične postopoma ali naenkrat. Ženske trpijo več. Bolniki se zelo razlikujejo med seboj na resnost anemijo, vročina, slabost. V hujših primerih se zdi, in hemoglobinurija zlatenica. Ko je bolezen posledica "hladnih" protitelesa, ob hlajenju bolnika pogosto razvije sliko perifernih žil. Občasno ostrenje, lahko bolezen traja več let. Ali smo opazili bolniki so imeli povečano jetra in vranica, nastanek žolčnih kamnov. Sekundarna avtoimunska hemolitična anemija zdi včasih več let, preden osnovne bolezni. Klinična slika je sestavljena iz znakov hemolitična anemija, in osnovno boleznijo.
Avtoimunska hemolitična anemija, je v večini primerov makrocitna zaradi velikega števila retikulocitov. Vsebina belih krvnih celic je ponavadi močno povečala. Vsebnost drugih krvnih celic lahko močno nihajo kot posameznih bolnikov in pri enem in istem bolniku. Erythrophagocytosis značilnost šteje. V večini primerov, avtoimunska hemolitična anemija neposrednega Coombsov test pozitiven, in v hujših primerih je pozitiven in posredno reakcija. V nekaterih primerih, avtoimunska hemolitična anemija, Coombsov test še vedno negativen. Garraty, Petz (1975) pripisati to tudi majhno količino IgG molekule za eritrocite, A Chaplin (1973) - opremo protitelesa povzročajo hemolizo imunoglobuline razreda A, ki je, kot je znano, ne reagira na standardni Coombsov seruma. Kortikosteroidov v tem in v drugem primeru, je učinkovita.
Nenadni hladno hemoglobinurija. Leta 1904 g. Donath, Landsteiner ugotovljeno, da serum pacientov obolelih pas roksizmalnoy hladne hemoglobinurijo, vsebuje protitelo, ki se adsorbira na eritrocitov površini pri nizki temperaturi, in ki je sposobna, da povzročijo lizo eritrocitov, če serumski in eritrocitov Suspenzijo segrejemo na sobno temperaturo ali temperaturo telo.
Protitelesa Donat - Landsteiner nanaša na razred imunoglobulinov G in izvajajo svojo dejavnost le v prisotnosti komplementa. Paroksizmalna hladno hemoglobinurija, klasično povezane s prirojeno sifilis, je redka bolezen. Trenutno je opisano veliko število primerov paroksizmalna hladne hemoglobinurijo nesifiliticheskogo izvora. Bolezen se včasih opazili po ošpice, oslovski kašelj, norice, infekcijska mononukleoza.
Trajanje in resnost bolezni in v nekaterih primerih niso enake. Včasih ima bolnik le eno napadi hemoglobinurijo, v drugih primerih z nastopom napadov hladno vreme hemoglobinurijo ponavljajo že vrsto let. V značilnih primerih, napad kmalu po hlajenju začne s splošno slabost, ki prehaja v omamljanje mrzlica s povečanjem telesne temperature na 39-40 ° C. Takoj po chill označeno izbiro temno rdeče urin. Hemoglobinurija lahko traja nekaj ur ali nekaj dni. Ko je napad označena preprost zlatenica, povečanje jeter in vranice.
Protitelesa Donat - Landsteiner strogo specifične in so avtoprotitelesa v posamezni skupini krvi (P). Ta protitelesa so zaznali le kmalu po napadu. Med napadi kažejo, jim ne uspe. Ta sindrom paroksizmalna sindrom hladno hemoglobinurija razlikuje od mrzle hemaglutinacije, pri čemer protitelesa na eritrocite in shranjena med napadi.

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (- Marchiafava Micheli sindrom). Paroksizmalna nočna hemoglobinurija je eden od zelo redkih bolezni. To kaže stalno intravaskularno hemolizo in hemoglobinurijo, ki je po spanju izraženo najbolj strmo. Kronična hemoliza Med akutnimi poslabšanji prekinjen. Pogosto žilne tromboze. Hemoliza pojasnil povečano občutljivost eritrocitov, levkocitov in trombocitov z bolnikovim dopolnilo (Rosse, 1972). Veliko zdravil, cepiv in serumi znatno povečanje hemolizo. Njihova uporaba včasih vodi k razvoju hemolitičnega krize. napadi hemoglobinurijo se pogosto pojavijo zaradi nalezljivih bolezni, med menstruacijo. Trajanje življenja bolnikov je redko več kot 5 let.
Gemosiderinuriya je stalen pojav bolezni, in je treba ugotoviti v vsakem njegovem primeru. Hemoglobinurija se nanaša na število nestalnih znakov, saj v primeru zmerne hemoliznega hemoglobina osvobojeni popolnoma reabsorbira v tubulih v nefron.
V mnogih primerih, paroksizmalna nočna hemoglobinurija začne kot pancitopenije. Sirchia, Lewis (1975) poroča, da je približno 25% bolnikov s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo sprva zmotno za aplastične anemije. Pravilna diagnoza je bila ustanovljena šele, ko ima bolnik povečano vranico. Znatna pomoč pri diagnosticiranju bolezni ima reakcijo nakisanja krvnem serumu ali reakcijo, ki ojača aktivnost komplementa.

Anemija z uničenjem rdečih krvnih celic z mehansko povzročena
Hemolitična anemija pojavlja občasno zaradi mehanskega uničenja eritrocitov. G konec prejšnjega stoletja, znani marec hemoglobinurija, včasih pojavlja pri moških po težkih prehodov. Trenutno videz marec hemoglobinurijo je zaradi travme v rdečih krvnih celic v kapilarah stopala med dolgo ga zadene ob trde podplatov čevljev. Trpeti hemoglobinurija lahko preprečimo z dovajanjem vojake, tekači in turistom elastični vložki.
Izdelava hemolize pogosto opazili pri bolnikih s protetično srčno zaklopko. Hemoliza pri številnih bolnikih je zanemarljiv, in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic je enostavno nadomestiti s povečano eritropoezo. Anemija razvija le v hujših primerih. Diagnoza travmatične hemolize pri bolnikih s protetično ventilom ni težko. Bolezen se kaže s povečano koncentracijo hemoglobina v plazmi gemosiderinuriey, povišano laktat dehidrogenazo, pojav krvnega stikom shizotsitov in znižanje koncentracije železa v krvnem serumu.
Angiopathic hemolitična anemija s travmo povzročene krvnih eritrocitov z turbulentnem toku v majhnih žil v stenotično oddelkih arterije in odsekov razporejen distalno glede njihove velike stenoze. Tovrstna stanja se lahko pojavijo pri ateroskleroze arterijske okluzivne bolezni, hemangiom, ledvično hipertenzijo, nodozni arterije, pljučne hipertenzije. Vzrok anemije pri teh bolnikih včasih izkaže v študiji krvnih madežev, ki jih najdemo fragmente eritrocite. Mikroangiopatična hemolitična anemija reproducirati eksperimentalno.
Akutna hemoliza lahko pride, če je izpostavljeno fizično telo in kemičnih dejavnikov. Še posebej pogosto razvijejo hemolitično anemijo pri hudih opeklin in zastrupitve klorate, arzen, baker.

Drug hemolitična anemija To se zgodi le redko. V nekaterih primerih so zdravila kot hapten. Z vezavo na plazemske proteine, postane antigen. Kompleksna antigen veže na protitelo z dopolnilu. Po disociacije kompleksa na površini rdečih krvnih celic je dopolnilo. Aktivnost omenjenega immunocomplex mehanizmi razloženo hemolitična anemija, včasih se pojavili pri bolnikih kinidin, kinin, sulfonamide, insulinom rifadinom, PASK, izoniazid, tolbutamida, indometacin, analgetiki in drugimi sredstvi. Ta vrsta hemolitična anemija je redka. Hemoliza eritrocitov pojavi v plovil in skupaj hemoglobinurijo. Anemija izgine kmalu po umiku zdravil.
V drugih primerih so droge (običajno penicilina ali tseporin) trdno vežejo na intaktnih eritrocite. Protitelesa reagirajo s penicilin, poškodujejo rdečih krvnih celic, ki povzročajo njihovo hemolizo. Ta vrsta hemolitično drog anemije opazili le pri zdravljenju zelo velikih odmerkov penicilina.
Na možnost hemolize morali razmišljati v vseh primerih progresivne anemije pri bolnikih z bakterijski endokarditis ali pljučni absces, ki prejemajo velike odmerke penicilina ali tseporina. Hemoliza preneha takoj po ukinitvi zdravila. Coombsov reakcija ostaja pozitivna v 60-80 dni (Worledge, 1973).
Nekatera zdravila, npr aldomot, metisergid, klorpromazin, difenilhidantoina, povzroči tvorbo protiteles proti eritrocitov. Hemolitična anemija pri zdravljenju teh orodij lahko zelo hude. Coombsov reakcija ostaja pozitiven za dolgo časa po ukinitvi zdravila. Mehanizem avtoimunskim procesom, ki se razvije med zdravljenjem teh sredstev, ni povsem pojasnjen. Hemolitična anemija pojavlja pri približno 1% bolnikov, ki so prejemali dolgotrajno teh zdravil.