Preberite več o protinu - protin

protin - heterogeno bolezen poreklo označena z odlaganjem v različnih tkivih uratnih kristalov v obliki natrijevega monourata ali sečne kisline.

epidemiologija

Protin razvija predvsem pri moških, najpogosteje v petem desetletju življenja. Moški trpijo protin je približno 20-krat pogosteje kot ženske, po 50 letih, je to razmerje nekoliko zmanjša. Bolezen je pogosta v vseh državah, na vseh celinah. Glede na epidemiološke študije, opravljene v 80-ih letih v ZSSR (vključno prebivalcev štirih mest v Rusiji), je bila pogostnost protina med prebivalci v starosti 15 let in več 0,1%, kar je več, kot je na Japonskem (0,05%), vendar nižja kot v večini evropskih držav in Združenih državah Amerike (0,5-3,5%). V nekaterih prebivalci etničnih skupin Polinezija in Nova Zelandija Filipini protin frekvenca doseže 10%. Študij dinamike obolevnosti v Združenih državah Amerike je pokazala povečanje pogostosti protina od leta 1967 do leta 1992 po 7-krat. Trend večjo pojavnost opazili tudi v drugih razvitih državah.

etiologija

Protin izhaja iz različnih izvorov motenj metabolizma sečne kisline (sintezo in / ali odstranitev), kar ima za posledico trdovratno izboljšanju nivoja v krvi - hiperurikemijo. Izolirani primarna in sekundarna protin. sekundarni protin Znano je, ko je le eden izmed drugih sindromov bolezni, pri kateri iz različnih razlogov (prirojeno ali pridobljeno) pojavijo motnje presnove sečne kisline. V primeru primarni protin ni mogoče zaznati morebitne druge pogoje, ki bi jo povzročili.
Vir sečne kisline so purinskih baz (adenin in gvanina) - deli nukleinskih kislin (tako endogenih in v veliko manjšem delu iz hrane) in purinskih nukleotidov ATP se oblikujejo in podobno. Presnova purinskih baz ureja več encimov. Do danes je izkazalo prisotnost samo dveh encimskih pomanjkljivosti, ki jih spremlja veliko povečanje sinteze sečne kisline in nastanka protina je v otroštvu ali adolescenci: pomanjkanje gipoksan tinguanin fosforibonil transferaze (delno ali polno) in večjo aktivnost 5-fosforibonil-1-sintaze. Ti encimi so pod nadzorom genov, povezanih z kromosom X, tako bolni oseba le moški pomanjkljivost pola.Chastichny tega encima, označen s nastanka protina v drugem ali tretjem desetletju življenja. Povečana intracelularni uničenje ATP (da se tvori veliko število enega od purinskih baz - adenin) izmerjene v določenih prirojenih (glycogenoses, prirojena intolerance) in pridobljene bolezni in stanj (hipoksemija, precejšnje telesne aktivnosti, uživanje alkohola), lahko povzroči tudi hiperurikemije .
Med bolniki s primarnim protinom tiste s povišano sintezo urat, predstavljajo le majhen del (ne več kot 10%). Posebne encimski pomanjkljivosti se odkrijejo pri teh bolnikih le v redkih primerih. V veliki večini bolnikov s primarno protina (najmanj 90%) vzrok za bolezen so motnje izločanja sečne kisline preko ledvic. Običajno približno 1/2 sečne kisline izloči preko ledvic, približno 1/2 blatu in manj kot 1% pozneje. Nižje raven sečne kisline v krvi v normalnih ženskah (in zelo redka hiperurikemijo in protinom) pred menopavzo zaradi večje razvoj urat izločanja v urinu kot pri moških, verjetno zaradi učinka estrogena. Urat izločanja preko ledvic vključuje štiri faze. Skoraj vse sečne kisline v plazmi se filtrira v glomerulih, toda okoli 95% te količine se nato reabsorbira v proksimalnih tubulih. Nato se urat izloča (sklepamo na ta način približno 50% višine reabsorbira), ki je nadomeščena s ponavljajočo Naknadna sekretorni reabsorpcije (spet absorbira približno 40-44% sečne kisline). Kot rezultat, proizvodnja urina le 8-12% prvotno filtrirane sečne kisline. Znano je, da se lahko pojavi pri nekaterih bolnikih s protinom kot izolirane okvare v različnih fazah izločanja sečne kisline (zmanjšano izločanje, povečano resorpcijo) in združene motenj.
Znano je, da je protin pogosto izrečene: primeri protin imajo sorodnike tam, glede na različne vire, pri 6-81% bolnikov, in hiperurikemija se nahaja v 25-27% sorodnikov bolnikov s primarno protinom. Posebne isti biokemične motnje v presnovi urata upravljati trenutno nameščeni le v nekaj primerih.
Dolgotrajne hiperurikemijo, seveda, je obvezna in glavni pogoj za razvoj protina. Toda tisti, ki so bolni s primarno protin, hiperurikemija doseže največjo izraz že 25 let, medtem ko je povprečna starost nastopa protin, star komaj 47 let. Glede na epidemiološke študije, letna incidenca bolnikov protina s hiperurikemijo povprečja 2,7-12%, odvisno od stopnje hiperurikemije. Za razvoj primarnega protinu ponavadi zahteva kombinacijo hiperurikemijo takega prevzetega pri odraslih življenjskih dejavnikov, kot so uživanje velike količine živil, ki vsebujejo veliko purinov, prekomerno telesno težo in drugih dejavnikov, ki prispevajo k že obstoječim motenj metabolizma sečne kisline. Konvencionalna modrost o obstoju neposrednega razmerja med višje ravni sečne kisline v krvi in ​​raven človeške inteligence, posebno nagnjenost k razvoju protina, ljudje, ki so dosegli več kot drugi, uspeh v življenju, ki imajo vodstvene sposobnosti, večjo aktivnost na vseh področjih delovanja.
Vzroki za sekundarno protin spreminjala. Ti so enaki kot v osnovnem protin so razdeljene zaradi povečane tvorbe urata z izločanjem zapoznele urat povzroča ledvic, ali kombinacije teh motenj.
Spodaj so glavni vzroki za sekundarno hiperurikemijo in protinom (označeni z zvezdico, so bolezni, pri katerih prednostno označena hiperurikemijo in protinom razvije nobenega ali redko).

Razlogi za povečano tvorbo sečne kisline:

1. Policitemija, sekundarna policitemija pri bolnikih s prirojeno "modri" srčnih napak in kronične pljučne bolezni.
2. Akutna in kronična levkemija, multipli mielom, limfom, karcinom ledvičnih celic in drugih rakov *.
3. Hiperparatiroidizem *.
4. Psoriaza (hiperurikemijo povezane z območjem kožnih lezij) *.
5. Hemoglobinopathies (anemija srpastih celic, talasemijo itd), kongenitalna hemolitična anemija, perniciozna anemija, megaloblastno anemijo in druge *.
6. Nekatere prirojene motnje strjevanja krvi (Villebranta bolezni) *.
7. Gaucherjeva bolezen *.
8. Infekcijska mononukleoza (hiperurikemijo je pogosta v prvih 10 dneh bolezni) *.
9. Glikogenoza I, III, V in tipa VII *.
10. Hipoksemija.
11. Pomemben preobremenitev skeletnih mišic.
12. Prekomerno uživanje hrane, bogate z purinov. zloraba alkohola.

Video: Obnavljanje stikov. Prepoved protin, artritis, osteoartritis, alkohol in drugo

Zaradi počasnega izločanja sečne kisline preko ledvic

1. Kronična ledvična odpoved *.
2. Ledvično bolezen, ne spremlja ledvično insuficienco označen s pretežno interstitsialnymn (cevnih) sprememb (policistične bolezni ledvic, analgetično nefropatije hidronefroz) - ketoatsidoz- acidoze zaradi odvečne mlečne kisline.
3. Prejemanje diuretike.
4. Dehidracija.

Video: Kaj narobe pri izterjavi protina?

Drugo (ne čisto ugotovil) razlogi

1. Vodilni zastrupitev (vključno z uporabo nadomestnega alkohola, izpostavljenost barvila, uporaba keramične posode).
2. Hipoparatiroidizem *.
3. Sarkoidoza *.
4. Hipotiroidizem *.
5. Sprejem salicilatov v majhnih odmerkih, ciklosporin, pirazinamida, etambutol *.
6. Hipertenzija.

Video: Zakaj bi kdo celo rastlinskih beljakovin lahko zastrupljajo naše telo

patogeneza

Patogeneza Fat uratnih kristalov. V primeru presežnega sečne kisline v krvi in ​​tkiva tekočine, je 0,42 mmol / l (pri 37 ° C), obstaja nevarnost kristalizacijo urata. Še vedno ni jasno, zakaj je večina ljudi z višjo lithemia ali putike, tophi ali pred časom ne pride. Z znižanjem temperature kristalizacije sečne kisline je olajšano kot pojasnjujejo prednostno nalaganje uratnih kristalov v avaskularnega tkivih (sklepnega hrustanca in hrustanca preddvora) relativno slabo premočenih strukture (kite, vezi) ali relativno manj perfundirali ( "acral") anatomske regije (v natančneje, v čevljih). "Odprta" kraj metatarsophalangeal sklepih na veliki nogi vseh sklepov je lahko posledica dejstva, da v njih prej in pogosteje pojavljajo degenerativne hrustanca degenerativne spremembe, ki predisposes odlaganja urata.
Patogenezi akutni artritis. Osrednja vloga nevtrofilcev igral. Ti phagocytize kristali, ki so vključeni v lizosomih, ki povzročajo celice od znotraj do porušitve sproščanje proteolitičnih encimov lizosome, izločanje kisikovih radikalov, prostaglandini, levkotrieni in drugih vnetnih mediatorjev. Toda v normalnih nevtrofilcev odsotna v votlini spoja. Zato sproži vnetje kristale fagocitne celice sinovialne membrane je aktivacija ki ga spremlja izločanje različnih citokinov: IL-1, IL-6, TNF-alfa in IL-8. Ti citokini povzroči dotok nevtrofilcev v skupno votlino in sistemskega vnetja (vročina, levkocitoza). uratnih kristalov so močni aktivatorji dopolnilo, aktivirajo tudi Hageman faktor in kaskade kininov.
Dejstvo pojavljanja uratnih kristalov v skupnem votlini očitno ni zadostna, da nastanka artritisa, kot interictal obdobju in protinu v sinovialni tekočini pogosto kažejo uratnih kristalov. V študiji niso vnete sinovialne tekočine prvega metatarsophalangeal spoja v obdukcije intracelularno nalaganje uratnih kristalov opazili pri 18% primerov.
Samoprohodyaschy narava sklepnega vnetja pri protinu določena s sposobnostjo fagocitov za prebavo kristale in rekuperiranje vrsto protivnetna dejavnikov.
Še vedno ni jasno, zakaj protin artritis razvija predvsem ponoči. Ker difuzija urata iz sinovialne tekočine v plazmo v manj kot 2-krat večjo stopnjo difuzije vode, se pričakuje, da noč, v mirovanju, se zmanjša, če lahko pride do hidracije tkiv, skupno prenasičenost tekočine sečne kisline.
Patogeneza lezij sečil in ledvic. Ledvični kamni. Litiaz urat protin pojavlja veliko pogosteje kot v odsotnosti protina. Ledvični kamni v registrov prebivalstva približno 1 na 852 ljudi na leto, medtem ko je v hiperurikemije - 1 od 295, in protin - 1 v 114. To je pogosto, pred katero sklepne manifestacij protin, po mnenju nekaterih avtorjev, približno 40% bolnikov . Pomembno patogeni pomen hiperurikemije, ampak tudi igra pomembno vlogo hyperuricosuria. Ostali dejavniki nagnjenosti vključujejo kršitve topnosti sečne kisline zaradi kislega reakcijo izrazitim primanjkljaja proizvodnje urina in amoniaka. V alkalnem pH urina sečna kislina disociira v celoti, pri nevtralnem pH (5-6) disociira za polovico in pH (manj kot 5) s kislim - komaj disociira. V je pri bolnikih z putike urolitiazo navadno opazili kislo reakcijo urina (sprva nestabilna, običajno označeno zjutraj na prazen želodec), zmanjšanje izločanja amonijevega. Ti dejavniki so še posebej pomembna pri zmanjševanju količine urina, bodisi zaradi zunajledvičnega izgubo tekočine ali zmanjšanje njene porabe. S tvorbo kristalov sečne kisline v urinu so vsi položaji spremlja obstojnost kisel urin, vključno z diarejo in vročino. Kamen tvorba omogoča tudi urina zastoj (prirojene malformacije sečil, prostate, hipertrofija itd) in njegove okužbo.
Patogeneza poškodbe ledvic. Običajno razlikovati dve vrsti poškodbe ledvic pri protinu ima več različnih patogenezo. Ker so pogosto odkrijejo pri enem bolniku, ta delitev je pogojena. Prva vrsta vključuje urat nefropatije, ki je značilna za nanašanje mononatrijev uratnih kristalov v ledvicah intersticijsko tkivo. Domneva se, da je glavna vrednost v svojem izvoru kronična hiperurikemijo. Ta vrsta poškodbe ledvic, ne pomeni, da je najbolj pomemben prispevek k funkciji zmanjševanja. Nanašanja mikrotofusov intersticijska nagnjenost k hipertenzijo. Druga vrsta ledvičnega lezije označena z oblikovanjem in odlaganjem kristalov sečne kisline v zbirni cevk, calices, ledvičnega pelvisa ali sečevod. Sčasoma, in včasih akutna (npr v primeru zelo visokega uricaemia po radioterapiji levkemijo bolniku) prelomi uriniranje.