Eksudativni multiformni eritem

Maligni eksudativni eritem (sindromStevens-Johnson) Je značilno lezij kože in sluznic, ki jih spremlja denge šibkosti.
To se zgodi pri otrocih in mladih odraslih, ki so ponavadi moški, pogosto po okužbi zgornjih dihal. Dokaz za vlogo etiološke virusov, zlasti herpes ali mycoplasma, ni prepričljiva. Primeri so poročali tudi razvoj sindroma po zaužitju zdravil, kot sulfonamide antikonvulzivov, penicilina in barbiturati. Majhno število bolnikov ne more zaznati le-celice.

Hallmark sindrom Stevens - Johnson so eritematozne izpuščaj kožni elementi, ki povečuje proti periferiji, v središču katere se običajno pojavijo vezikle. Izpuščaj se lahko širijo na velike površine telesa, vključno z palmar in plantarne, vendar je koža lasišča ne vpliva. Lahko so osrednja ali možganov, bi bulozni značaj. Novi elementi se pojavijo v 1-2 tednih po začetku bolezni. Na veznice ovojem tudi lahko pojavijo sluznico nosne votline, oralno in vulvovaginalno anorektalno prostoru in zunanjo odprtju vezikularni elementov sečnice. Kažejo na sluznico grla, sapnika, bronhijev, mehurja in prebavnem traktu.

Nastop kožni izpuščaj običajno pred vročina in slabo počutje. Na vrhuncu razvoja klinične slike se lahko pojavi huda oslabelost. Približno 1/3 bolnikov z malignim eksudativni eritem v procesu vključuje pljuča, ki se manifestirajo grobo staccato kašelj in žariščne spremembe na rentgenskih posnetkov. Lahko pojavi otekanje sklepov. Srčno-žilni sistem in ledvice se ponavadi ne vpliva. Na vrhuncu razvoja bolezni je značilen pojav bolnika (sl.). Največji trpljenje ga prinaša stomatit- erozije in razjede, krvavitve in pokrit s skorjo. Vključevanje sečnice sluznice povzroči boleče uriniranje. Posledica veznice postane fotofobiya- opazili obilno gnoevydelenie. Včasih so razjede na roženici, ki vodijo do brazgotine in celo slepoto.

Kože, sluznice orofarinksa, nos in veznica membrane, ko težko teče Stevens-Johnsonov sindrom.

V akutni fazi malignega eksudativne eritem, zlasti pri bolnikih s lezij pljuč, lahko smrtnost dosegla 10%. Pozneje razlikuje samo-omejevanje bolezni: kožne elementi za 1-4 tednov postopoma izginil, ne da bi zapustili brazgotina izmeneniy- elementov na sluznici lahko hranimo več mesecev. Približno 20% bolnyhvoznikayut ponovitev pogosto povezana s ponovno uporabo zdravil.

V akutni fazi velik pomen simptomatsko zdravljenje. Bolnik mora vzeti veliko tekočine. Da bi preprečili sekundarne okužbe, ki so potrebni za izvedbo skrbi higiena kože. V hudo vnetje očesne veznice je svetovalno okulistom. Otroci s hudo boleznijo pogosto obdelani z prednizona v odmerku 1 do 2 mg / (kg na dan).

Učinkovitost takega zdravljenja ni dokazana- mora biti pod strogim zdravniškim nadzorom. V vseh primerih, ko ne moremo izključiti herpes okužbo očesa, so kortikosteroidi kontraindicirana. Če resen sum okužbe, ki jo povzroča Mycoplasmapneumoniae, treba dati ustrezne antibiotike.