Slabokrvnostjo

slabokrvnostjo (Addison-Birmera bolezen) - bolezen označena s Megaloblastična hematopoeze in (ali) nervozne sistemskih sprememb zaradi pomanjkanja vitamina B₁₂, ki se pojavlja v hudo atrofični gastritis. Pogostost slabokrvnostjo je 110-180 primerov na 100 000 prebivalcev. Med ljudi, starejših od 60 let, pogostost doseže 1%. Ko družinsko anamnezo pernicioznoj prebivalstva anemija bolnikov je bil mlajši. Razmerje med bolnih žensk in moških nenehno je 10: 7.

etiologija

Trije dejavniki, ki so vključeni v razvoj slabokrvnostjo: a) družinsko zgodovino, b) huda atrofični gastritis in) zaradi avtoimunske procese.

To je bilo več kot 130 let, odkar Fenwick (1870) najdemo pri bolnikih s slabokrvnostjo, atrofija želodčne sluznice in prenehanje proizvodnje pepsinogen. Aklorhidrija in virtualni odsotnost notranje dejavnik želodčnega soka so skupna za vse bolnike. Obe snovi se proizvaja celicah želodčne stene. Sluznice atrofija ujame proksimalni dve tretjini želodca. Večina izločajo celice, ali pa umre in se nadomesti z celicah sluzi, včasih črevesne vrste. Obstaja limfocitna infiltracija in plazmotsitarnaya. Ta slika, pa ni izključno za slabokrvnostjo. Najdemo ga tudi v preprosti atrofični gastritis pri bolnikih brez hematološke nepravilnosti, in imajo tudi po 20 let opazovanja ne razvije slabokrvnostjo.

Tretji etiološki dejavnik predstavljen imunskega komponento. Bolniki s slabokrvnostjo dve vrsti avtoprotiteles odkrita: parietalnih celic in notranjo dejavnik.

V serumu 80-90% bolnikov Postopek imunofluorescenčni s slabokrvnostjo odkrivanje protiteles, reaktivnih s celicah želodčne stene. Isti protitelesa prisotna v serumu 5-10% zdravih posameznikih. Pri ženskah starejših frekvenca detekcijo protiteles proti parietalnih celicah želodca doseže 16%. Mikroskopski pregled biopsije osebkov želodčne sluznice v skoraj vseh posameznikih s protitelesi v serumu, da parietalnih celic želodca, zazna gastritis. Predstavitev protiteles proti podganji želodčnih parietalnih celicah vodi k razvoju zmernih atrofičnega sprememb, znatno zmanjšanje izločanja kisline in notranjo dejavnik. Ta protitelesa se zdi, da igrajo pomembno vlogo pri razvoju atrofija želodčne sluznice.
Protitelesa proti notranje dejavnik so prisotna v serumu 57% bolnikov s slabokrvnostjo, in le redko najdemo pri ljudeh, ki ne trpijo zaradi te bolezni. Kadar dajemo oralno na bistvene protitelesa faktorja zavirajo absorpcijo vitamina B₁₂ Spojine zaradi vsebovanih dejavnik, ki zavira vezavo slednji z vitaminom B₁₂.

Taka protitelesa so prisotne samo v serumu, ampak tudi v želodčnem soku in se proizvajajo plazemskih celic v želodčni sluznici. Tako je v želodčnem soku lahko vsebujejo protitelesa razreda IgA, kot je serum - IgG razreda. Pri nekaterih bolnikih, protitelesa so prisotna le v želodčni sok. lahko zaključimo, da protitelesa za tak faktor iz označene pri približno 76% bolnikov, na osnovi podatkov iz protitelesa, ugotovljenih v serumu in v želodčnem soku.

Druga oblika imunskega odziva na notranjo faktor je celično posredovana imunost, zaznavnih inhibicijo migracijo levkocitov testov ali limfocitno blastne transformacije. Celično imunost je na voljo v 86% bolnikov. Če združimo rezultate vseh testov, tj. E. Podatki o prisotnosti humornega protiteles v serumu, v želodčni izločki, imunski kompleksi v želodcu izločkov in celične imunosti na notranji dejavnik, se zdi, da je imunski komponenta prisotna v 24 od 25 bolnikov s slabokrvnostjo.

V skladu s sodobnimi koncepti, v limfociti vsebuje vse potrebne informacije za pripravo niti protiteles, vendar proizvodnja protiteles krmili supresorskih T-limfocitov. Za nejasnih razlogov številne bolezni B celice uhaja iz kontrolo supresorskih celic in proizvodnjo "avtoprotitelesa" proti parietalnih celicah, intrinzične dejavnike, pogosto pred celic ščitnice, paratiroidni, nadledvične žleze in Langerhansovih otočkov. Nagnjenost k razvoju avtoprotitelesa v družinah, v vsakem primeru pa so ta protitelesa zazna z visoko frekvenco v zdravih sorodnikov in nekaj sorodnikov v razvoju ustrezno bolezni. To je jasno, kaj je glavni pri razvoju atrofični gastritis. Protitelesa v parietalnih celicah moti normalno regeneracijo sluznice. Možno je, da je protitelo teči atrofični proces. Steroidi uničuje limfocite prispevajo povratne razvojnega procesa in regeneracijo atrophied sluznice. Atrofije znatno zmanjša količino želodčne sekrecije in proizvodnjo intrinzično faktorja.

Protitelesa proti faktor iz nevtraliziramo preostale količine, pri čemer absorpcijo vitamina B₁₂ je zmanjšan na pomanjkljivo. Je negativno stanje vitamina B₁₂ in počasi razvija svoj primanjkljaj. absorpcija Odpoved vitamina B₁₂ (Po odstranitvi celotnega želodca), vodi v pomanjkanje v 5 letih, in z manj negativno stanje zahteva ustrezno daljše obdobje pred nastopom očitne pomanjkljivosti.

Klinične manifestacije slabokrvnostjo

Bolniki s slabokrvnostjo pritožujejo zaradi utrujenosti, zaspanost, izguba vitalnosti. Petindvajset odstotkov bolnikov pritožujejo zaradi bolečine v ustih ali jezika, in eno tretjino - na simetričnih parestezije v spodnjem in (ali) zgornje okončin. Obstaja nekaj hujšanje in izguba apetita. Veliko manj pogosta hoja nepravilnosti, uriniranje, impotenca, motnje vida in zelo redko - halucinacije in celo duševne motnje.

Pregled običajno izkazuje lakiran jezikom v primeru hujše anemije - bledo kožo in nekaj rumenosti sklero. Nevrološki pregled pokaže izgubo vibracij smislu, pasivno mobilnosti, in včasih tudi druge znake strani lezij in zadnjih stebrov hrbtenjače.

Diagnoza slabokrvnostjo

Spremembe v krvi in ​​kostnega mozga, kot je opisano zgoraj. Pri vseh bolnikih, zmanjšana serumska vitamina B₁₂, in njeno absorpcijo pojavi brez dopolnitev intrinzične faktorja. Značilen gistaminrezistentnaya aklorhidrija v biopsijo vzorcih želodčne sluznice je pokazala hudo atrofični gastritis. To bi moral opraviti tudi endoskopski pregled za izključitev raka na želodcu. Hematološki parametri popolnoma normalizirani po zdravljenju z vitaminom B₁₂. Pogosto so rezultati študije ne izpolnjujejo pričakovane sliko. Nekatere od teh sprememb so predstavljeni spodaj.

Absorpcija vitamina B₁₂ Ni normalno kadar se test ponovi z uvedbo intrinzične faktorja. Pogost vzrok za slabe rezultate v času izločanja test (Schilling test) - nepopolno zbiranje urina. Zato je treba preskus izvede skupaj z analizo vzorcev krvne plazme. Če raziskave in urina in krvna plazma daje nižje rezultate, lahko govorimo o zmanjšanju vnosa, če pa je plazma radioaktivnost normalna in izločanje urina se zmanjša - to pomeni, da je urin zbrani od popolne. Nizek rezultat testa z faktor iz tehnike kaže, da ima v želodčnem soku znatno količino protiteles za faktor iz.

Dolgotrajno pomanjkanje vitamina B₁₂ krši tudi funkcijo ileuma, zlasti zmanjša absorpcijo vitamina B₁₂. To je kršitev odpravljena po nekaj mesecih zdravljenja z vitaminom B₁₂. Torej, če so vse raziskave nakazujejo, slabokrvnostjo, nizko odziv na prejem intrinzične dejavnik pri absorpciji preskusne vitamina B so₁₂ To ni v nasprotju z domnevno diagnozo.

Vsi testi kažejo slabokrvnostjo, vendar je absorpcija vitamina B₁₂ To ni pokvarjena. To je lahko zaradi prisotnosti v urinu drugega izotopa kot tehnecijem. Ker ima zelo kratko razpolovno dobo, je treba radioaktivnost vzorca urina ponovno opredeliti nekaj dni kasneje. V drugih primerih, označeni ⁵⁷Z vitaminom B₁₂ To je lahko onesnažena ⁶⁷Z niso povezane z cianokobalaminom. To mora ponoviti test s pripravo oznako vitamina B₁₂ drugo serijo. Če so rezultati še vedno kažejo normalno absorpcijo je treba diagnozo slabokrvnostjo zavrniti.

Vsebnost vitamina B₁₂ serumu zmanjša, je kršena njegova absorpcija zmanjša, ko prejme notranjo dejavnik, vendar krvne slike je normalno. Občasno se lahko pojavijo slabokrvnostjo nevropatija pojavi normoblastnom hematopoeze. V odsotnosti nevropatijo dogodkov diagnozo enostavno atrofični gastritis in ne slabokrvnostjo.

Pacient ima z vitaminom B vse znake slabokrvnostjo, vendar ustrezno terapijo₁₂ To ne vodi k izboljšanju kliničnega stanja in hematološke parametre. Učinek zdravljenja lahko izniči s prisotnostjo bolnikove osnovne bolezni, ledvične odpovedi, npr infekcij, zlasti pielonefritisa, anemije, ki spremlja kronično bolezen nezdravljene bolezni ščitnice, rak želodca tumorji ali drugih tumorjev. Bolnik je treba oceniti za odkrivanje takšnih bolezni, pred zavrnitvijo diagnozo slabokrvnostjo. Tudi v odsotnosti zdravljenja klinični učinek naloga vitamina B₁₂ obnoviti bolnikov normoblastnoe hematopoeze.

Zdravljenje slabokrvnostjo

Za dopolnitev z vitaminom B₁₂ Običajno jih najprej približno 6 injekcije 1 mg oksikobalamin. Oksikobalamin ostane v telesu mnogo bolje kot cianokobalamina. Tako je 1 mg oksikobalamin vstavljena v telesu je okoli 70-80%. Pri dajanju je primerljiva odmerek cianokobalamina odloži vsaj 30%. Ni dokazov, da lahko skupina cian Cianokobalamin molekule škodljiva.

Podporno zdravljenje mora biti usmerjena na dnevnem vnosu približno 5 mikrogramov vitamina B₁₂, ki jo dosežemo z dajanjem enkrat na mesec oksikobalamin 250 mcg. Zdravilo je treba dajati skozi življenje bolnika. Po 3-6 mesecih pri majhnem številu bolnikov razvije pomanjkanje železa, kot je razvidno s padcem MCV pod 80 fl. V takih primerih, kaže kratek potek peroralnimi dodatki železa.

Normalizacija krvi je odvisna od začetne resnosti anemije. Bolniki s hudo anemijo med trajanjem rdečih krvnih celic je močno zmanjšana, in obnovo normalne vrednosti MCV šlo predvsem hitro (25-35 dni). Ko je blago anemijo času trajanja eritrocitov normalno in obnovo normalna vrednost MCV traja do 80 dni.

Zdravljenje vodi k odpravi nevropatije, pri vseh bolnikih izginjajo inkontinenco in druge simptome. Parestezija izginejo v 4-6 mesecih. Vizija oslabljena zaradi atrofija vidnega živca ni obnovljena, vendar, če je slabovidnost zaradi krvavitve v makule regiji povzroča, je okrevanje hitro.

Treba je opozoriti, da mnogi bolniki s slabokrvnostjo, nekaj let kasneje našel myxedema. Od 5217 bolnikov s slabokrvnostjo v 1,8% je razpršeno strupen golše in 2,4% - myxedema. Pri 9% bolnikov s primarnim hipotiroidizmom Zaznali slabokrvnostjo.
Po Zamcheck s sod., V 5,8% bolnikov sčasoma razvije rak želodca. Obe skandinavski študije so pokazale, da je bila pogostost slabokrvnostjo pri bolnikih z rakom želodca diagnozo pri obdukciji 2,1-2,2%.