Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (skleroza lateralis amyotrophica) smo najprej izoliramo in jasno je opisano v 1869 Charcot. Bistvo amiotrofične lateralne skleroze je degeneracijo centralnega in perifernega nevrona glavne poti živčnega sistema arbitrarno gibanja, substitucija živčnih glia celicah. Osrednji nevron, je t. E. piramidalnega žarek prizadela več v stranskih stolpcih hrbtenjače, zato Pridevnik lateralis. Perifernih nevronov vplivalo na večjo anterior horn. Drugi epitet, amyotrophica, poudarja, da je pomembno klinično značilnost bolezni - atrofijo mišic. Ime za to bolezen Charcot, posrečeno odraža najbolj značilne lastnosti svojih ambulantah: kombinacijo simptomov poraz piramidni strani kolone žarka z mišično atrofijo.

Patološka anatomija

Video: ALS (amiotrofične lateralne skleroze), RS - to je že mogoče zdraviti!

Histopatološke slika amiotrofične lateralne skleroze prevladujejo degenerativne spremembe, izraženih zlasti močno na stranskih stebrov in sprednjih rogovih hrbtenjače. Na se pripravki mielinskega razvidno že makroskopsko tem, da so stranski stebri zastopnika sivo, medtem ko je prednja vsebuje tudi precej veliko število normalnih mielinskih vlaken obarvanih s hematoksilinom črno in posterior stolpci zdijo popolnoma črna, da je. E. Normalno. Na nisslevskih pripravah pokazala hude spremembe v sprednjem rogove: zmanjšanje števila celic, njihovo degeneracijo, širjenje glialnih celic. Vse te spremembe so zaznali najprej in najbolj vidno zastopana na ravni nižjih materničnega vratu segmentih. Postopoma je obolenje širi po hrbtenjače. Bolj podroben histopatološki pregled pokaže degenerativne spremembe, ne samo v paketih piramidnih bočnih stebri in sprednjem rogovi, temveč tudi v pred piramidastih nosilcev stebrov v tractus vesetibulo-stola, Tecto-stola, rubro-stola in hrbtenice, cerebelarna degeneracija puchkah- včasih majhna opazovana in v zadnjih stebrov. Vendar pa te spremembe so bistveno slabše v intenzivnosti in nespremenljivosti degenerativnih procesov v centralnih in perifernih nevrone kortiko-muskulyarnogo način. Piramidni pot trpi ne samo so hrbtenice mozge- manjše spremembe opozoriti tudi podaljšana hrbtenjača, most, možganskega debla, lubje sevalno krono in prednje centralne gyrus. Periferna motoričnega nevrona ne vpliva samo na nivoju hrbtenjače anteriorne rog, ampak tudi možgansko deblo, kjer degenerirana možganskega živca motorna jedra, zlasti pogosto XII, X, VII in V.

Izraženo degenerativnih sprememb z izgubo mielinskih plaščih najdemo v sprednjem korenine in perifernih živcev.

Makroskopsko se hrbtenjače v amiotrofično lateralno sklerozo nekoliko zmanjšati velikost. Stranski in sprednji stebri ima gostejšo teksturo kot običajno.

Vzroki za amiotrofično lateralno sklerozo in patogenezi

Večina zdravniki vedno upoštevati amiotrofična lateralna skleroza kot obolenje, pravi vzrok še ni znan. Drugi menijo, obliko Charcot-strupene nalezljive bolezni povzročajo, očitno, filtriranje virusa, je značilna visoka nevrotropni. Amiotrofična lateralna skleroza - razmeroma redka bolezen. Začne se običajno v starosti 50 let.

Video: amiotrofična lateralna skleroza. prezračevan hlev 5 let

Starejši avtorji držati tako, da vse organske spinalno sistem kord bolezni in razpršeno.

Klical sistemske bolezni, pri katerih selektivno trpi določeno anatomsko in fiziološko sistem in ostane prihranjeno formacije, ki se nahajajo ob njej. Tako, na primer, poliomielitis, kjer je močno prizadeto sistema periferna motoričnega nevrona - od anteriorne spinalnih rog celic za mišice, vendar ne vpliva zadaj, stranski rogovi na istem nivoju kot piramidasto pramen občutljivih poti itd tabes. pri katerem sistem trpi zaradi perifernih senzoričnih nevronov, tirno myelosis, kar vpliva na stranski in zadnje stebre, vendar še vedno hladni hrbtenjače sivih celic, belo snov in dobro leži v ne ti stebri.

Video: ALS - amiotrofična lateralna skleroza - premrežiti

Difuzije - to so procesi, v katerih vse trpijo zaradi tvorbe hrbtenjače se nahajajo na določeni ravni, kot so, npr akutna mielitis, tumorji, poškodbe hrbtenjače.

Po naravi morfoloških sprememb v hrbtenjači sistemska bolezen je predvsem degenerativnih, difuzna - protivnetno, blastomatous ali stiskanje.

Amiotrofično lateralno sklerozo, je veljala za bolezen, ki prizadene samo motorno pot in ni utrpela občutljiva. Histopatološka preiskava je bila prisiljena spremeniti staro pojem sistemskih poškodb. Izkazalo se je, da je to le relativna skladnost. Skupaj z glavno morfološko podlago, dejansko povezan s posebnim sistemom, če se ugotovi, manj pomembna in ne kot trajno spremembo, in zunaj njih. Vendar ta sprememba ne more ovreči dejstvo, da predkupne in odločilni poraz določenega sistema.

Kaj je razlog za sistemsko patologije ne samo v hrbtnih, ampak možgane? Očitno v različnih bolezni, je lahko odvisno od različnih razlogov, in sicer:

• posebno afiniteto za virus ali toksin (endogeno ali eksogenih) z nekaterimi živčnega formacije, je povsem mogoče, saj imajo toksini različne kemične lastnosti, in centralnega živčnega sistema je tudi kemično zelo različen;
• posebnosti dotoka krvi v nekaterih območjih živčnega sistema;
• lastnosti cerebrospinalne tekočine iz centralnega živčevja in limfe v spinalni kanal;
• širjenje značaj patogena in njihovih toksinov (hematogenim, lymphogenous, nevrogene).

Simptomi amiotrofično lateralno sklerozo

Klinično sliko amiotrofične lateralne skleroze je v glavnem sestavljena iz štirih skupin simptomov: spastične paralize okončin, ohlapna paraliza, mišična atrofija in simptomi bulbarna. Bolezen se začne najpogosteje z zgornjih okončin. Šibkost napreduje postopoma. Zdi se hitro mišična atrofija, najprej - majhne mišice v roki. To traja obliko opica tačko. Potem atrofija razteza mišice ramen, prsnega koša. V fascicular trzanje mišic vidne, tudi če ni atrofija. Omenjeni pojavi so običajno strogo simetrično.

Nato razviti parezo in hipertenzijo spodnjih udov mišic. Hoja postane spastično. Obstajajo patološke reflekse. Na noge, je spastično parezo značaja shraniti za dlje časa, večinoma do konca življenja bolnika. Samo v so poznejših fazah ujet mišično atrofijo, znižale ali da refleks. Za amiotrofično lateralno sklerozo je značilna izredno bulbarna simptomov, ki se včasih pojavijo na začetku amiotrofične lateralne skleroze. Na vrhuncu procesa pa je pomembno, pogosto zelo hude, bulbarna motnje. Izrazili so nezadovoljstvo žvečilni, požiranje, govor in glas. Več trpljenja ustna orbikularna mišica, periferna motorična nevroni, ki se nahajajo v jedru hypoglossal živca, čeprav so živčnih vlaken dobi del obraznega živca. Kasneje je izbral obrazne mišice - so zgladili gube, je paralitični lagophthalmos. V primerih podaljša življenje bolnikov s prevodom v strojni opremi z oznako procesu dihanja razširil do možganskega debla, nato pa izklopite vsa motorna jedra. Zenice motnja odsotna. Likvor brez odstopanja od norme. Psiho se običajno ne vpliva.

Pod imenom subakutnim otroški paralizi Duchennova opisani primeri hitro napredujoči izolirano lezije sprednjega roga, voziti nekaj let do smrti. Podobne ugotovitve se pojavljajo v literaturi kot "poliomieliticheskie" ali "psevdopolinevriticheskie" (v primeru pareza zastokal) oblike amiotrofične lateralne skleroze. Večina avtorjev je proti nozokomialne neodvisnost subakutnim otroški paralizi že od sekcijskih ugotovitev v teh primerih, je včasih set vključuje piramidno tramovi, kljub odsotnosti kliničnih znakov centralnega paralizo.

Diagnozo amiotrofične lateralne skleroze

V tipičnih primerov diagnoza ni težko.

Video: amiotrofično lateralno sklerozo (ALS - ALS) - že v EANM zdraviti! SENSATION!

Sifilis SpinaliS amyotrophica drugačen etiologija, spinalna sprememba tekočina, prisotnost neyrosifiliticheskih predvsem zenice simptomi daljša in ugodno seveda tudi nekaj vpliva na posebne obravnave.

Vendar pa je treba opozoriti, da je mogoče opaziti selektivna izguba motornih struktur vratnih odebelitve v zelo številnih bolezni. V večini primerov se pojavi razlog za razlikovanje z amiotrofično lateralno sklerozo pri mielopatija inducirane vratnih vretenc posteriorne osteofiti. Nastajajoča s težavo lahko poslabšajo prihodom enotnega fascicular trzanje v mišicah, ki jih prsne in celo lumbosakralni segmentih oživčeni. Toda za diskogena mielopatija s označen po pravilu, lokalne poškodbe vratnih segmentov in hudo zožitev spinalnega kanala. V vseh teh primerih dvoma, kaže mielografnya. Zelo blizu bolezni klinične slike Lou Gehrig je mogoče dati aterosklerotično mielopatijo, kjer je včasih disfunkcija in bulbarna jedra. Pravilna diagnoza lahko pomaga insultoobraznoe, sunkovit za aterosklerotične mielopatija. Poleg tega, ko je relativno redko senzorične in mišice zapiralke motnje. Sindrom amiotrofična lateralna skleroza, tumorja ali pogojen arahnitis Cranio hrbtenica območje prehoda, so navadno bolečine v vratu, senzorične izgube, protein-CSF in disociacijo celic enota na mielograme. Velika podobnost z amiotrofično lateralno sklerozo včasih progresivno obliko klopnemu meningitisu in rakavih encefalomiopatija. V prid TBE kažejo na prisotnost akutne obdobju bolezni in pozitivno seroloških testov. Treba je opozoriti, da obstaja težnja neupravičene širitev encefalitis sindrom diagnozo amiotrofično lateralno sklerozo. V bistvu je to različica klopnemu meningitisu, tudi na endemičnih območjih je zelo redka, saj so pomembni primeri, zanesljivo utemeljene dinamika seroloških testov. Rakavih encefalomiopatija - degenerativne lezije možganskih struktur - opazili z visceralno karcinomov, pogosto s pljučnim rakom. V primerih, ko v glavnem vpliva motorja jedro in vodniki, slika pojavi skoraj ne razlikuje od Charcot bolezni, in samo odkrivanje visceralno tumorjev pojasnjuje sekundarne narave bolezni.

Razlog za prevzem prisotnosti amiotrofično lateralno sklerozo lahko prikazujejo in kasneje kaže na bolezen, Kugelberg-Welanderjeva bolezen - nedavno izbrana opcija hrbtnega amyotrophy. Pri teh bolnikih pa so vedno odsotne spastičnih simptomov, vendar pa lahko več psevdogipertrofii in povečana aktivnost serumske kreatinin kinaze.

Sum amiotrofična lateralna skleroza neizogibno pojavljajo v vsakem primeru atrofičnega pareza krtačo. Med treba vzroki opozoriti siringomielija, tumorjev vrha, različne izvedbe sindroma kostmi klavikulyarnogo, sindrom karpalnega kanala, lakti nevropatije napredujejo na podlagi zmanjšuje kubitalni kanal. V vseh teh primerih atrofije so omejene in jih ne spremlja fascikulacije in piramidalne znake, vendar so bili skoraj ves čas spremlja Bolivarske in izguba občutljivosti. Treba je omeniti tako imenovane benigne fascikulacije. Ponavadi se pojavljajo v omejenem delu telesa v močnih mladih osebah. Nenamerno izražene z zdravnika zaskrbljenost amiotrofično lateralno sklerozo lahko storite to prehodno vir anomalija hude psihološke travme.

Miastenija razlikuje od bolezni Charcot ne fascikulacije in atrofijo, udeležbo v postopku, skupaj z bulbarna in oculomotor mišic. Pareza izražena pozitivna reakcija za injiciranje neostigmina končno preveri miastenijski genezo bolezni. Treba je opozoriti, da pri nekaterih bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo opazili svetlobo miastenijski sindrom in zato nekatere olajšave po neostigmina.

Zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze

Zdravljenje je simptomatsko: krepilne agenti, masaža. Neostigmin damo 0,015 mg enkrat na dan, ki lahko nekoliko izboljša ga požiranju. Da bi zmanjšali spastičnost uporablja elenium, sibazon. S tveganjem okužbe dihal ali urinogenous imenuje antibiotikov. V primeru hude kršitve pri požiranju začeli gavażo ali naložijo gastrostomo. Izvedla dodatno uvedbo tekočih elektrolitov, vitaminov.