Odtekanjem pljučnih venah

Anomalije pljučne žile - stanje, ko ni neposredne povezave izmed pljučnih ven iz levega atrija. Ponastavitev kri poteka v venski sistem ali neposredno v desni atrij.

anatomija

Darling bolezen razvršča v 4 vrstah.

Video: Izolacija pljučnih žilah

Suprakardialny vrsta se pojavlja v 40-45% primerov. Pljučni vene izlivajo navzgor pljučno veno povezovanje z innominate veno ali vrhunsko vena cava.

Srčno vrsta se pojavlja v 20-25% primerov. Pljučnih žilah teče neposredno v desni atrij, koronarni sinus.

Ko infrakardialnom tip srečanje v 20-25% primerov, je izcedek krvi izvaja v trebušno veno.

Mešani pojavlja v 5% primerov.

Patofiziologije in simptomi

Stopnja cianozo in resnosti simptomov pljučnih venah odteče razmerje krvi določimo v malih in velikih krogih je določen s tremi komponentami pa: stopnjo vaskularno motnjo v nenormalno kanalu, stopnjo pljučne hipertenzije, in prisotnost učinkovitega shunt desne proti levi. Reset je skoraj vedno poteka preko stalno odprt foramen ovale. Znatno poslabšanje pretoka krvi se vedno spremljajo sistemski ali pljučno hipertenzijo in super sistemski tlak v pljučnih arterijah. Če ni nobene ovire pljučne žile povečanje pljučne pretok krvi povezana z nizko elastičnost stene levega prekata. To povzroča spremembe pljučne arterije, ki vodijo k pljučno vaskularno povečanje odpornosti in sekundarne hipertenzije. Pljučni žilni upor in sekundarni tok krvi v pljučih vodi do vmesnih ali alveolarnih pljučnega edema različni meri. Če ne opravi obravnave, 80% dojenčkov umre v prvem letu življenja, večina smrtnih primerov, ki se pojavljajo v prvih 3 mesecih. Vendar pa 10-20% bolnikov ne trpijo hudo pljučno hipertenzijo in vaskularno obstrukcija, preživi do zrelosti z minimalnimi simptome srčnega popuščanja, blage cianozo in pogostih bolezni dihal.

Diagnozo pljučnih žil dreniranje

Intenzivnost simptomov pljučnih venah odvajanje neposredno povezana s stopnjo vaskularne obstrukcije, na katerega odvajanje krvi. Otrok s hudo obliko lahko razlikujemo predvsem dihalne stiske, izraženo cianoza, tahikardija, hipotenzija in huda metabolične acidoze v prvih urah po rojstvu. V odsotnosti znatno zmanjšano pljučno toka žile krvi, so klinične manifestacije določena s pretokom krvi v majhnem krogu krvnega obtoka in pljučni hipertenziji. Baby s povečano pljučno pretok krvi in ​​hudo pljučno hipertenzijo v zgodnjih fazah se lahko na splošno razlikujejo po odsotnosti krik in desnostransko srčno popuščanje rednega cianoze.

laboratorijske raziskave

Pri analizi krvi plina Zaznali arterijske hipoksemije in metabolične acidoze.

elektrokardiogram

EKG običajno ne deluje. Večina bolnikov na cardiogram pokazala premik osi srca v desno in hipertrofijo levega prekata.

slikanja

Pri bolnikih z znatno vensko obstrukcijo v radiografijo je viden difuzni, dvostransko, fino vozlišča vzorec intersticijske pljučnega edema, brez povečanja srca obris. Pri bolnikih z srbenja pljučno obtoka mogoče videti na rentgensko sliko in izrazito povečanje pljučne desni atrij in desno prekata. Pri 90% otrok je diagnoza potrjena s dvodimenzionalno ehokardiografijo s Doppler. Katetrizacijskega votline redko opravljajo novorojenček, se uporablja za otroke in mladino.

Zdravljenje pljučne venske drenaže

To je edina bolezen srca, v katerem je neučinkovita paliativno zdravljenje. Ker če jih ne zdravimo, umrljivost je visoka, se operacija izvede v najkrajšem možnem diagnosticirana. Bolniki s hudo venske obstrukcije v prvih urah po rojstvu je treba dostaviti neposredno v operacijski sobi. Bolniki brez hudo venske obstrukcije, vendar ob hiperkinetički obtok je treba narediti kirurgija v zgodnjem otroštvu, da bi preprečili učinke cianoze in volumske preobremenitve desnega prekata.

operacija tehnologija

Uporaba mediano sternotomijo, delovanje med drenažo pljučna žile izvedemo v razmerah podhladitve in IR. Izbira kirurške tehnike je odvisna od vrste napake. Naloga kirurga - zračna pljučne pretok krvi v levi atrij z anastomosing plovila in patoloških povezav levega prekata ali preko sintetične tkanine obliži.

Video: prosto Breathe! Tolkala masaža - z bronhitisom in prehladi.

Zapleti in izid

Smrtnost med operacijo in pacientovo preživetje odvisno od stopnje venske obstrukcije in oblik pljučne hipertenzije. V zadnjih letih se je število smrtnih žrtev v novorojenčkov s hudo venske obstrukcije zmanjšalo s 50 na 20-30%. Za otroke, stare od 3 do 12 mesecev, ta številka je 5-10%, in pri otrocih in mladostnikih - manj kot 5%. Po uspešni operaciji, večina bolnikov živi dolgo. Periodično oviranje pljučnih žilah razvija v 5-10% primerov. Pri bolnikih, ki so pred nedavnim, namesto obnovitev obtoka lahko pojavi progresivno pljučne hipertenzije.