Malabsorpcijo tankega črevesa - črevesna bolezen pri otrocih

prevoz napaka

klinika

v tankem črevesu

ledvice

Primarna malabsorpcijo glukoze in galaktoze

Zmanjšana absorpcija glukoze, galaktoze

Zmanjšana reabsorpcijo glukoze

Driska, bolečine v trebuhu, napenjanje,

Primarni fruktoza malabsorpcijo

Zmanjšanje vnosa fruktoze

-

Driska, bolečine v trebuhu

Hartnapa bolezen

Zmanjšanje vnosa nevtralnih aminokislin

Povečanje števila potrditve amino kisline

Spremembe Pellagroidnye koža, cerebelarna ataksija in druge nevrološke in psihiatrične motnje

cystinuria

Zmanjšana absorpcija cistina in bazičnih aminokislin

Zmanjšanje reabsorpcijo teh aminokislin

Asimptomatski, cistin ledvičnih kamnov, redki bolečine v trebuhu

prirojene lizinuriya

Zmanjšanje vnosa lizina in drugimi esencialnimi aminokislinami

Zmanjšanje reabsorpcijo teh aminokislin

Preobčutljivost na beljakovine, drisko, bruhanje, razvojne zamude

Primarna malabsorpcijo triptofana

Zmanjšanje vnosa triptofana

Zaostajanje v razvoju, dovzetnost za okužbe, ponavljajoče se vročina, zaprtje, plenice barvanja v modrem

immo glitsinuriya

Zmanjšanje vnosa glicina, prolina, hidroksiprolina

Zmanjšanje reabsorpcijo teh aminokislin

asimptomatski

Loy sindrom

Zmanjšanje vnosa mnogih aminokislin

Zmanjšanje reabsorpcijo aminokislin

Prirojena katarakta, glavkom, hipertenzija, osteoporoza, duševne zaostalosti

Primarni malabsorpcijo metionina

Zmanjšanje vnosa metionina

Zmanjšanje reabsorpcijo metionina

Duševne motnje, krči, otekanje, težko dihanje, značilen vonj urina

abetalipoproteinemija

Zmanjšana apoprotein sinteze B, zmanjšanje absorpcije lipidov

-

Sprupodobnye simptomi akantsitoz, anemija, nevrološke motnje skatoma, slepoto

Primarna malabsorpcijo žolčnih kislin

Zmanjšanje absorpcije žolčnih kislin

-

Periodično driska, prelahki

Primarna malabsorpcijo vitamina B12

Zmanjšana absorpcija vitamina B12

proteinurija

Megaloblastična anemija, bruhanje, zaprtje, in včasih tudi povišana telesna temperatura, razvojni zaostanki

Primarni folat malabsorpcijo

Zmanjšanje absorpcije folne kisline

-

Megaloblastična anemija

acrodermatitis enteropathic

zmanjšana absorpcija
cink

-

spremembe v kožo na nogah, zadnjici,
diareja, dovzetnost za okužbe, alopecija, stomatitis, blefaritis, konjunktivitis

primarni hipomagneziemija

zmanjšana absorpcija
magnezij

-

Epileptični napadi, hipotonija

Menkes sindrom

Zmanjšanje vnosa bakra

Pleteni ščetinasta odmori za lase enostavno, zaostal duševni razvoj, hude nevrološke motnje

Družinske hypophosphatemic rahitis

Zmanjšana absorbcija fosforja

Zmanjšanje fosforjev reabsorpcijo

Deformacije lobanje in okončine ukrivljenost deformacije "raca" hoja

Primarni idiopatska hemokromatoza

Povečanje absorpcija železa

-

Značilna barva kože, poškodbe jeter, diabetes

prirojene hloridoreya

Zmanjšanje absorpcije elektrolitov izločanja natrija, klora, voda

Huda driska s vodenega blata, širitev v trebuhu

Lethal družinska dolgotrajna driska

Huda malabsorpcijo elektrolitov

Kolera, kot driska, premajhno, razvojne zamude, različne anomalije

razlogi

pogostejše

manj pogosto

eksokrini trebušna slinavka
Jeter, žolčnega trakta

cistična fibroza
Kronična podhranjenost primanjkuje beljakovin in kalorij biliarna atrezija

Diamond sindrom Shvahmana-
kronični pankreatitis
Drugi holestatska pogoj

črevo:
anatomske napake
kronične okužbe (imunske pomanjkljivosti) mešane oblike

Masivni resekcija LAMBLIOZA, kokcidioze celiakija
Malabsorpcijo po trpljenje enteritis

Kongenitalna kratkega črevesa
preobčutljivosti na hrano proteinov (mlečni, soja) tropska sprua Whipple bolezen idiopatska razpršenih poškodbe sluznice

bolezen

ČREVESNE

maščobe

abetalipoproteinemija

beljakovine

Pomanjkanje enterokinazo
Kršitve prevoz aminokislin (cystinuria, Hartnupa bolezni, malabsorpcijski metionin sindrom modro plenica)

ogljikovi hidrati

Prirojeno pomanjkanje disaharid al (pomanjkanjem saharoza, izomaltaze, laktaza), povezane z razvojem (laktaze) pridobil (generalizirana malabsorpcije glukoze in galaktoze)
Slabo absorpcijo vitamina B12 (juvenilni slabokrvnostjo, transkobalamina II sindrom pomanjkljivost Immerslund) folat malabsorpcijsko

vitamini

Ioni, sled

Hlorteryayuschaya driska

 elementi

Enteropathic acrodermatitis sindrom Menkes vitamina D odvisni rahitis Primarni gipomagnezemiya

droge

Salazosulfapyridine (folat malabsorpcijski)

droge

Holestiramin (kalcijev malabsorpcije, maščobe) Dilantin (malabsorpcija kalcija)

PODZHELUDOCH Nye

Posebne encimski defekt

 IRON

lipaze
tripsinogen

oblika malabsorpcijo

enterogen-
Naya

pankreato-
gen

gepatogen
Naya

povečan apetit

+

+

;

anoreksija

++

++

+

Hude bolečine v trebuhu

-

+++

+

bolečine v kosteh

++

+

-

tetanije

+

-

-

splenomegalija

-

-

++

diabetes mellitus

;

+

;

anemija

++

+

+

hypoproteinemia

+++

+

++

gipoprotrombinemii

+++

+

+++

hipokalciemija

+++

-

-

Gipokarotinemiya

+++

+++

-

zlatenica

-

+

++

Povečanje nevtralne maščobe v blatu

++

+++

+

Povečane maščobne kisline v blatu

+++

-

+++

laktoza
malabsorb
vanje

Preobčutljivost na beljakovine kravjega mleka

Driska po zaužitju mleka

+

+

Malabsorpcijo drugih hranil (brez laktoze)

-

+

Polifekaliya

±

+

Zmanjšanje laktaze aktivnosti v jejunal sluznici

+

+

Zmanjšanje aktivnosti drugih disaharidaz sluznico

"

+

Intoleranca drugih proteinov

;

+

Morfološke spremembe tankega črevesa sluznice

+

Koprivnica in druge alergijske reakcije

;

+

Anafilaksije po zaužitju mleka

-

±

Eozinofilcev, Charcot-LEYDEN kristali v blatu

-

+

Povečan protitelesni titer na kravje mleko

-

+

Pozitivne reakcije kože na alergene mleka

-

+

Spremembe v sestavi imunoglobulinov

-

+

Blastotransformatsii limfocitov Reakcijsko

-

+

disaccharidase
odpoved

celiakija

Intestinalno obliko cistične fibroze

eksudativni
enteropatije

Starost, pri kateri
običajno manifesti
bolezen

Primarni - v obdobju
Novo
rojstvo, v prvih mesecih življenja. Sekundarna - ne glede na starost

Primarni - v sredini
v prvem letu življenja.
Sekundarna sindrom celiakijo pogosto v 2-3 letih

V novorojenčka obdobju,
Nost, vsaj - v 1,5-2
leto

Primarni - običajno po
1 leto
Sekundarna - ne glede na starost lahko spremljajo različne patoloških procesih v prebavnem traktu

Vzrok bolezni

Neuspeh ali odsotnost črevesa disaharidaz
Kršitev monosaharidi prometa čez črevesno steno

Pomanjkanje specifičnega dipeptidaze, odcepitev gluten protein žita - gliadin (glutena)

Pomanjkanje pankreasnih encimov (motnje struktura mukoproteinov žleza z zunanjim izločanjem zaradi napake znotrajceličnih encimov)

Večja izguba plazemskih proteinov skozi gastro-intestinalni trakt

Dejavniki, izzivalen manifestacijo bolezni
Klinični znaki:

Uporaba mleko, krava - z laktozno intoleranco.
Uporaba sladkorja, sadni sok, žele, peciva jedi - nestrpnost do saharoze, izomalta, monosaharidi

Uporaba pripravkov, ki vsebujejo gliadin (glutena): Moka, peciva

Poraba hrane, bogate z maščobo

- apetit

anoreksija

zmanjšan apetit

Dobro ali povečan apetit

zmanjšan apetit

- bruhanje

označen s tem,

-

-

označen s tem,

- narava stol

Pogoste, Penina, včasih s sluzjo

Hitro, Penina, obilne, več aholichny z mastno leskom

Tekoča ali pastozne, bogat z oljnem sijaj

Pogosto, tekočina

- blato vonj

kisla

Neprijeten, Trud

smrdljiv

-

Hranilna stanje

podhranjenost

Izčrpanost, poligipo-
vitaminoz, osteoporoza

Izčrpavanje ali tipa distrofija gipostatury. Poligipo-
vitaminoz, osteoporoza

Distrofija, mišična hipotonija

oteklina

včasih

včasih

Oteklina tip psevdonefro-matic - glavni simptom

trebuh Dimenzije

trebuhu distention

Velik trebuh (psevdoastsit)

Belly nekoliko povečala, včasih - bolečine v trebuhu

Nagnjenost dihalnih bolezni

Eden od glavnih simptomov bolezni. Kašelj - včasih že od prvih dni življenja

lahko opazimo

druge manifestacije

"

Pogosto - prolaps danke

Včasih - tetanic krči

fekalno:

- coprogram

Škrob zunajcelični +++

Nevtralno maščobe ++ ++++ maščobne kisline, mila ++++, ++ škrob

+++++ nevtralne maščobe, maščobne kisline ++ ++ milo, nespremenjeni mišičnih vlaken ++

++ nevtralne maščobe, maščobne kisline ++

- pH blata

spodaj 6,0-5,0

6,5-4,5

6,5-4,5

-

kazalniki

disaccharidase
odpoved

celiakija

Intestinalno obliko cistične fibroze

eksudativni
enteropatije

- aktivnost tripsina (rentgenska
Preskus folija)

normalno

Normalno ali rahlo zmanjšala

drastično zmanjša

normalno

- fekalno Filtrat iz Reakcijsko trihloruksus kislino (TCA) urina:

negativna

negativna

negativna

Zelo pozitiven (izolacija proteina iz blata)

- preskus z D-ksiloza

To ni mogoče spremeniti

Močno zmanjša absorpcijo D-ksiloze v krvi in ​​izoliranja iz urina

ni spremenila

ni spremenila

- yodlipolovaya vzorec

Izločanje normalno joda

Jod izločanje v urinu je razdeljena

Jod izločanje v urinu je pokvarjen (1-2 vzreja)

Izločanje normalno joda

Reakcijo na sladkorja v urinu (Selivanov, Kolmer, Hellman) krvno preiskavo:

Pozitivno na eno ali drugo vrsto sladkorja

Negativno ali rahlo pozitiven

negativna

negativna

- krivulja po sladkor obremenitve mono- in disaharidov (glukoza, laktoza, saharoza, maltoza)

Stanovanje pod obremenitvijo monosaharid ali disaharid, za katere obstaja nestrpnost

Stanovanje krivulja sladkorja glukoze, laktoze

Stanovanje krivulja z obremenitvijo sladkorja škroba
Včasih sladkor krivulja diabetik tipa (poškodba izoliranosti aparatov)

normalno

- proteinogramma

normalno

hipo-
proteinemiya

hipo-
proteinemiya različnih stopenj

Gipopro-
teinemiya

- vsebnost imunoglobulinov

-

pomanjkanje

-

pomanjkanje

- vsebnost Ca in P

normalno

zmanjša

To se lahko zmanjša

zmanjša

- vsebnost Na in K

normalno

;

;

;

Vsebnost kloridov v znoj, slina, nohtov

normalno

normalno

Povečanje kloride s 60-120 meq / l (norma - 35 meq / l)

normalno

Vsebnost Na in K v tekoči znoj

normalno

normalno

To je mogoče izboljšati

normalno

Študij encimske aktivnosti sokov trebušne slinavke

normalno

normalno

Večja viskoznost sokov trebušne slinavke. Zmanjšano aktivnost lipaze iz pankreasa, tripsina, amilaze

normalno

radiografija:

- gastrointestinalnega trakta;

-

Vodoravni tekoče ravni v črevesju

-

- lahka;

Amplification bronhososudistogo slika, atelektaza, bronhiektazije

- cevaste kosti

-

osteoporoza

osteoporoza

-

aspiracijsko biopsijo

Uravnavanjem sluznice, sluznice atrofija, spremembe v citoplazmi, jedra na različnih ravneh

"Črevesne limfa-
ngiektaziya "razširitev limfatičen, intersticijski edemi, plazemske celice, eozinofilci, prisotnost maščobnih kapljic v limfotokom

klinično
skie
simptomi

kazalniki
absorpcija

Rentgenska
Logični
podatki

Gistolo-
nastopov
spremembe

celiakija

+

+

+

+

Kronična enteritis s sekundarno intoleranco gluten

+

±

±

Sprue podobno kronični črevesni, ki je odporen na dieti brez glutena

Primarna imunska z ulivalnem podobno kliniki

+

±

±

sindrom malabsorpcije

dispeptičnimi sindrom

odpoved
laktoza

odpoved
maltoza

odpoved
saharoza

nevnetni
poreklo

nalezljiva
poreklo

razlog

Zmanjšana aktivnost ali odsotnost laktoze

Zmanjšana aktivnost ali odsotnost maltoze

zmanjšana ali odsotna aktivnost saharoze

Motnje hranjenja, načinu vzgoje - zmanjšanje aktivnosti encimov v črevesju

Infektivno - vnetje črevesne sluznice

nastop

Od prvih dni življenja - z uvedbo pogon mleko vsebuje laktozo

Z uvedbo moč sadja in zelenjave, "Baby" zmesi "Kozlički"

Z uvedbo zmesi s saharozo

V prvem letu življenja, po hudih kršitev in način napajanja

Ne glede na starost. Pomembno zgodovino epidemij

Način dedovanja

prevladujoči

recesivna

recesivna

-

-

Narava pojava bolezni

Refluks, bruhanje, napenjanje, driska

Refluks, bruhanje, napenjanje, driska

Refluks, bruhanje, napenjanje, driska

Refluks, bruhanje, napenjanje, driska

Refluks, bruhanje, napenjanje, driska, povišana telesna temperatura

apetit

shranjena

shranjena

shranjena

Nižja

Nižja

Fenomen toksikoze

+

;

;

±

+

pojav exsicosis

+

;

;

+

+

naraščanje temperature

;

;

;

+

+

trajanje bolezni

Pred imenovanjem patogenetske dietetike

Pred imenovanjem patogenetske dietetike

Pred imenovanjem patogenetske dietetike

Kratkoročni

7-14 dni

Vnetne spremembe med študijskim blatu

+

merila

sindrom malabsorpcije

dispeptičnimi sindrom

odpoved
laktoza

odpoved
maltoza

odpoved
saharoza

nevnetni
poreklo

nalezljiva
poreklo

Spremembe encimske aktivnosti, kadar je študija blata

+

±

±

±

+

pH blata

5,0 in manj

5,0 in manj

5,0 in manj

drugačna

drugačna

Prisotnost krvi v blatu

;

;

;

;

+

Poliuglevodnaya nestrpnost

-

-

+

+

Monouglevodnaya nestrpnost

+

+

+

Ogljikovi hidrati, ki ga bolniki ne prenašajo

laktoza

maltoza

saharoza

-

prirastek glukoze z obremenitvijo laktoze (stopnja 1,59 mmol / l)

Odsotna ali zelo zmanjšala

norma

norma

Norma ali nekoliko zmanjša

Norma ali nekoliko zmanjša

prirastek glukoze z obremenitvijo maltoze (stopnja 1,59 mmol / l)

norma

drastično zmanjša

norma

Norma ali nekoliko zmanjša

Norma ali nekoliko zmanjša

glukoze prirastek z obremenitvijo saharoze (stopnja 1,89 mmol / l)

norma

norma

drastično zmanjša

enako

enako

Pridobili glukoze po kombinirani glukoze obremenitve in galaktoze (norma 1,7 mmol / l)

norma

norma

norma

"

Učinkovitost zdravljenja

Z izključitvijo laktoze (mleko)

Z izključitvijo maltoze (sadje, zelenjava in mešanice, ki vsebujejo maltozo in škrob)

Z izjemo vsebuje saharozo in njegove zmesi

Način naročanje in moč

Antibakterijska, prehrana in patogeni terapija

hipogamaglobulinemična

eksudativni enteropatije

Serumskega proteina Število limfocitov v krvi

Normalna raven se pogosto zmanjša, odstotek celic T pri normalni

Nižja
Ko zmanjša lymphangiectasia, odstotek T celic zmanjšana

znamenje

hipogamaglobulinemična

eksudativni enteropatije

Imunoglobulin serumu (mg%) črevesnih plazemske celice
Odziv na test z imunizacijo
Razpolovna doba izločanja beljakovin imunoglobulina označeni v blatu

IgG < 200, IgA < 5, IgM уровень изменчивый Количество снижено (IgM) или они отсутствуют
ni protitelesa
podaljšan
normalno

IgG 200-500, IgA >10, raven IgM spremenljiva Povprečno število IgG, IgA in IgM
normalno
Skratka
povečala

eksudativni
enteropatije

nefrotski
sindrom

ciroza

Narava edema

ne more biti
simetrična

simetrična

simetrična

Celokupnega proteina v krvi

Nižja

Nižja

Nižja

Gama-globulini krvi

zmanjša

Nekoliko zmanjšana ali normalno

povečala

holesterola v krvi

Nižja

spodbujati

Nižja

Skupni lipidi

zmanjša

povečala

zmanjša

krvi

valjanje

Pogosto ni spremenila

povečala

zmanjša

krvi dejavniki

Fibrinolitično aktivnost krvi

povečala

zmanjša

To je mogoče izboljšati

anemija

Hipo- ali hyperchromic pogosto

Manjka ali hipokromna

Normochromic ali manjka

Število limfocitov v krvi

zmanjša

običajno,

Pri normalni ali zmanjšana

ESR

V normalno ali rahlo povečala

znatno povečal

zmanjša

Izguba beljakovin v blatu

znatno povečal

Normalno ali rahlo povečala

Normalno ali rahlo povečala

proteinurija

Nepomembna ali neobstoječa

veliko

Nepomembna ali neobstoječa

stearrhea

izražena

običajno odsoten

To je lahko zmerna, huda zlatenica

celiakijo
bolezen

Hroni
cal
enteritis

bolezen
krona

ulcerozni
kolitis

Hujšanje

+++

+++

+++

++

hypoalbuminemia

+++

+

+++

++

eksudativni enteropatije

+++

hypocholesterolemia

++

+

+++

;

hypolipidemia

+

+

-

-

pomanjkanje železa

++

++

;

Pomanjkanje vitamina B12

++

++

++

+

Pomanjkanje folne kisline

+++

++

++

++

Pomanjkanje vitamina A

+

;

Pomanjkanje vitamina D

v

v

+++

v

Pomanjkanje vitamina K

v

v

;

Pomanjkanje vitamina C

v

++

+

;

pomanjkanje kalcija

+++

+

+

+

pomanjkanje magnezija

v

v

+

++

kalijev pomanjkljivosti

+++

++

+

+

znamenje

celiakijo
bolezen

Hroni
cal
enteritis

bolezen
krona

ulcerozni
kolitis

pomanjkanje cinka

;

pomanjkanje bakra

-

-

Presnovne spremembe kosti

++

+

manifestacije

Motnje vnosa kalcija

Krči, parestezije, živčnomišična osteomalacija

Bolezni absorpcije magnezijevega

Krči, mišični tremor, hyperacoustics, razdražljivost, halucinacije, mišična oslabelost, athetoid gibanje

Malabsorpcijo vitaminov B

Wernicke encefalopatija, motnje pellagroidnogo tipa nevritis, parestezija, in drugi.

Slabo absorpcijo vitamina B12

Subakutni degeneracija hrbtenjače in drugo.

Slabo absorpcijo vitamina D

Parestezija, tremor

Slabo absorpcijo vitamina E (verjetno)
Sindromi neznanega izvora

Proksimalni atrofijo mišic