Koarktacija aorto - prirojeno srčno boleznijo

opredelitev
Koarktacija aorto - kongenitalna segmentni zožitev aorte, da je v območju prevlake.

epidemiologija
To je eden izmed najbolj pogostih prirojenih okvar srca in ožilja pri otrocih. Med dojenčkih s prirojeno koarktacija aorte pojavlja v 7,5%.
Bolezen je 2-2,5-krat bolj pogosta pri moških. Koarktacija aorte, predvsem v otroštvu, v 60-70% primerov, povezanih z drugimi bolezni srca in ožilja. Izolirano koarktacija aorte le 15-18% bolnikov.
novorojenčka aorto odlikuje premer neusklajenost v prevlake in padajočem delu. Aortne ožine je običajno 30% že naraščajoče in padajoče dele. Če v prisotnosti intrakardialnim napake, manj krvi vnese ascendentne aorte kot običajno, lahko prevlake zožitev prisotni in poslabšajo.

Patološka anatomija
Znižanje aorte se lahko nahaja proksimalno, oddaljeno, ali neposredno na sotočju arterioznega duktusa v aorto. Te možnosti lahko razdelimo na postduktalny in preduktalny.
Postduktalny izvedba koarktacija označen lokalizirana zmanjšujejo svoje svetilo, diafragme, prikazano z ekscentrično odprtino. Premer zožitev Zunanja ne določa stopnjo zoženja aortne lumnu, kot je ta definirana z zaslonko ali polmeseca Falta v lumen. Zaradi poststenotic premer širitev aorta distalno krčenje svoje veliko širše proksimalno premera do mesta omejitev. Odprtina v lumnu aorte ima luknjico s premerom 0,5 - 2 mm. Ampak včasih to ni, vendar v redkih primerih pride do odmorov aortno loka.
Levega prekata je veliko hipertrofirane, vključno z njegovo trabekularnem naprav, ki lahko povzročajo zoženje izhodnega trakta mišice in.
Preduktalny varianta je značilno zoženo aorto proksimalno od sotočja arterioznega duktusa. Obstajajo tri glavne anatomske variante:
I - lokalizirana zožitev proksimalni protoka-
II - difuzna zoženje (hipoplazija) Celotna aortne isthmus levega subklaviji arterije protoka-
III - difuzna zoženje ne samo prevlake, temveč aortne lok do ustja levo karotidno arterijo.
Stopnja hipoplastične aorte ožine primerja njegovo premer s premerom potomca aorte na ravni diafragme ocenili.
Običajno premer prevlake je več kot 80% premera padajočem aorte.
Znižanje aorte povzroča izrazitih sprememb v mišici v obdobju intrauterini življenja. Ker je pravica prekata za premagovanje večjo odpornost sistemski krvni obtok, se razvija izrazito hipertrofijo desni prekata srca. Po rojstvu otroka in naravo sprememb v obtoku se nadomesti z vzponom hipertrofijo levega prekata. Povečanje miokardnega masa ne spremlja sorazmernega povečanja njenega prekrvavitve, kar vodi do pomanjkanja kisika v srčni mišici. To je glavni vzrok miokardnega fibroelastosis pri bolnikih z koarktacija aorte, ki se pojavi pri 15 - 20% bolnikov z dojenček irezko poslabša bolezen.
Tudi med intrauterini življenja pri bolnikih z koarktacija aorte razvija veliko mrežo zavarovanju plovil, katerih teža je odvisna od narave zožitev aorte. Plovila, ki sodelujejo pri zavarovanju obtoku (veja subklaviji arterije, medrebrne, notranje karcinom rezilo arterije epigastrično arterij) s časom v premeru bistveno povečala, njihove stene redčenje. Ob anevrizmo aorte, v stranski vrsti arterije, možganske krvne žile. Zelo pogosto so opazili te spremembe pri bolnikih, starejših od 20 let.
Pri bolnikih, starejših od 8 - 10 let lahko podaljša medrebrne arterije povzroči deformacijo spodnjimi robovi reber, tako imenovane Uzury.

Patogeneza arterijske hipertenzije pri aortno koarktacija
Obstajata dve glavni hipotezi predlagani razložiti visok krvni tlak v aortno koarktacija: ledvic in mehansko. Prvo hipotezo, vzrok hipertenzije je ledvična ishemija zaradi zmanjšane krvnega pretoka in tlaka v padajočem aorte. Študija pretok krvi skozi ledvice pri odraslih bolnikih z koarktacija aorte je pokazala, da je večina od njih normalno. Vendar je renina aktivnost pri teh bolnikih povečana, kar kaže, da je "interesa" ledvic pri vzdrževanju visokega krvnega tlaka. Verjetno patogeneza hipertenzivno sindroma pri tem primeža je posledica spremembe pulznega tlaka v ledvične arterije, kar se odraža v jukstaglomerularnih delovanjem aparata in vključuje mehanizem Presorni po renovaskularno hipertenzijo.
Vendar pa, kot se je izkazalo, je koarktacija pretoka aorta krvi v padajočem aorte ohranila na visoki ravni zavarovanja plovil, ki preprečuje ledvično ishemijo. To pomeni, da je RF ni edini vzrok hipertenzije pri tem obratno. Po drugem primeru, je vzrok hipertenzije ovira pretok krvi v aorti. Zdi se, da igrajo tako dejavniki pomembno vlogo pri nastanku hipertenzivno sindroma pri bolnikih z koarktacija aorte, vendar je njihova vrednost v različnih starosti ni isto.
Menijo, da ima RF vodilno vlogo pri odraslih bolnikih, medtem ko je pri dojenčkih je primarno mehansko dejavnik. Treba je opozoriti, da so nekateri dojenčki z koarktacija aorta preduktalnym izvedbe za in končnim ductus arteriosus umre z akutno odpovedjo ledvic, ki posredno kaže razvoj akutne ishemije ledvic. Očitno jasen odgovor na izvora z visokim krvnim tlakom sindroma ne more biti, in zahteva nadaljnje raziskave, predvsem v starostni vidik.

ožilja, dinamika
Koarktacija aorte spremlja razvoj dveh načinov obtoku - proksimalna in distalna zožitve. Narava promet je močno vplivala UPU in spremljevalnih plovil.
Po rojstvu otroka in zmanjša pljučni žilni upor pretoka krvi v padajočem aorto skozi ductus arteriosus se prekine in izvede že iz ascendentne aorte - tako skozi zoženo področje, in skozi zavarovanju plovil. Obremenitev na levi povečuje prekata in zmanjša na desni strani. Tlak v ascendentne aorte poveča, in v navzdolnji se zmanjša. diastolični tlak poveča na vseh področjih aorte. Pritisk pulza distalno zožitve zmanjša. Minutni volumen srca, brez znakov srčnega popuščanja, normalni ali povišani.

klinika

pritožb pacienti lahko razdelimo v tri skupine:
1) pritožb, povezanih s hipertenzijo v proksimalnem aorte (glavoboli, občutek teže in pulziranja v glavi, hitro duševno utrujenost, izguba in vizijo spomina, iz nosu) -
2) pritožb, ki so posledica vse večje preobremenitve levega prekata (bolečine srca, občutek motnje, palpitacije, zasoplost) -
3) pritožb zaradi tega še posebej očitno nezadostne prekrvavitve spodnji polovici telesa med telesnim naporom (utrujenost, šibkost in občutek hlajenja spodnjih okončin, bolečine v mišicah tele pri hoji).

Na pregledu,, skupaj z zgoraj opisanimi značilnostmi pogosto kažejo znake razvoja obtoku zavarovanja v obliki okrepljenih pulziranja medrebrne arterij in arterij v lopatice regiji. Ti simptomi so bolj izrazite, ko je bolnik nagne naprej, z rokami ali z rokami prekrižanimi po prsih.
Včasih zavarovanju arterije najdemo v nadželodčnem regiji, kjer so anastomoz med medrebrne arterij in arterij nadželodčnem regiji.

arterijski tlak
krvni tlak v zgornjih okončin od starostne meje. Diastolični krvni tlak zmerno povečati, kar sčasoma vodi do povečanja pulza tlaka. Na zmerno hipertenzijo krvni tlak močno poveča po preskusu vadbe.
Krvni tlak se pogosto ne zazna na spodnjih okončinah Korotkoff, ker je treba izmeriti v leže bolnikov.
Na splošno je pritisk na zgornje robove 150-160 mm Hg. članek, v spodnjem 100 -. 110 mm Hg. Art. Značilno je, hipertenzija je ne malignega značaja. Pulziranje stegenski arteriji oslablena- tukaj označeni zakasnitev impulza val v primerjavi s tisto v zgornjih udov arterij.
Identifikacijske sorodnike utripanje je pomembno pri odraslih bolnikih za preprečevanje bolezni, kot so aterosklerotične okluzijo abdominalne aorte ali stegnenice žil.

avskultacija, zaradi širitve ascendentne aorte in visokim krvnim tlakom, bolniki pogosto poslušajo sistolični šum (iztisni klik) na podlago in konico srca, karotide. Okrepljena utripanje na karotidnih arterijah. Sistolični srce hrup izgon baze lahko povzroči tako z zoženo aorto in aortne zaklopke. V 10 - 30% bolnikov, ki so poslušali diastolični šumenje aortne insuficience ventila, pogosto zaradi prisotnosti Bikuspidna aortne ventila.
V interskapularne območju z bogato razvito zavarovanja omrežja poslušati trajajočega hrupa. Ta hrup se lahko delno vpliva aortno zožitve.

diagnostika

Rentgenski pregled
To zagotavlja določeno število znakov, ki kažejo na koarktacija aorte. rebra identifikacijske uzuratsii ni pathognomonic funkcija za to napako. V središču rentgenskega zmerno povečana, predvsem - levo atrijska širitev lahko opazimo ob tem kazenski zheludochka-. Pljučna risba je običajno izražena. Vascular paket sega skozi širitev ascendentne aorte, levi obris sploščeni. Nasprotju požiralnika odklonjen v levo na ravni zožitev aorte. Včasih, v širitev aortnega loka na levi obris srca deluje kot podaljšana levi subklaviji arterije. Ojačan utripanje levega prekata in ascendentne aorte brachiocephalic krvnih žil v.
V prvem poševno srca senci ima običajne konfiguracije, drugo poševno - povečana levega prekata senco, stoji v senci podaljšal ascendentne aorte, njeno valovanje okrepljena. Na desni je kontrast obris požiralnika vtis e-obliki. Ko aorte kalcifikacija senca izslediti svojo padajoča dela. Na CT v neposrednem projekciji je razvidno aortne zožitev v obliki 3 številk.

elektrokardiogram
EKG je pokazala znake hipertrofijo levega prekata (včasih tudi v kombinaciji z blokado Kračni bloka). Simptomi hipertrofije desnega prekata pri bolnikih, ki so lahko povezane z bolezni srca in ožilja in visoko pljučno hipertenzijo. Pri odraslih bolnikih s simptomi srčne dekompenzacije lahko pogosto zaznati znake relativne koronarne insuficience kot sprememba v zadnjem delu kompleksa prekata.

ehokardiografijaTo prikazuje vse bolnike, za diagnozo in odkrivanje povezanih napak.

aortography
Postopek se izvaja z Seldinger obvezno evidentiranje gradienta tlaka v območju zožitve aorte. Srčne kateterizacije in angiocardiography votline so potrebni, da se pojasni naravo sočasno razvad, kot tudi sum anevrizme in aorte kalcifikacijo. Da bi ugotovili stopnjo pljučne hipertenzije proizvaja pravo srca kateterizacija.
Ko aortography pri odraslih bolnikih, ki kažejo širitev ascendentne aorte, brachiocephalic debla in subklaviji arterije. Premer slednje lahko dosežejo premer aortnega loka.
V ostrem nasprotju koarktacija krvi preide skozi zavarovanju plovil (subklaviji arterij - notranja prsnih arterij - medrebrna arterije) v padajočem aorte.
Znižanje aorte, običajno v obliki peščene ure, ki se nahaja na ravni IV in V k prsnih vretenc. Značilno je, ko prečka aorta razstavljanje poststenotic njegovo podaljšanje, ki je lahko pomemben, do razvoja aortne anevrizme ali medrebrna arterij.

Potek in prognoza
Koarktacija aorte je značilna izredno neugodnih naravnih seveda - 56% bolnikov umre v prvem letu življenja. Povprečna življenjska doba okoli 30 let. Glavni vzroki smrti so: insuficience levega ventrikla, aortne anevrizme pretrganje ali možganskih žil, bakterijski endokarditis, seciranje aortne anevrizme.

Indikacije za korakom
Prisotnost koarktacija aorte je absolutna indikacija za operacijo. Konzervativno zdravljenje zapletov (odpovedi srca, hipertenzija, podhranjenost), neučinkovit, zlasti pri povezanih CHD. Operacija zahteva od vseh otrok z aortno koarktacija in zapletene bolezni. Ko izoliramo korak koarktacija prikazano na visoki arterijske hipertenzije, kardiomegalija, simptome srčnega popuščanja nekontroliranih in fibroelastosis. Če je treba upoštevati nobenih zapletov optimalna starost za delovanje med 3 in 5 let. Pri tej starosti se neposredno aortne Poškodba, zadosten premer mogoče oceniti, ne da bi ovirali nadaljnje povečanje lumen aorte kot otrok raste.

kirurško zdravljenje
Operacija za aortno koarktacija je namenjen obnovitvi prehodnosti polno prsne aorte. Pri odraslih bolnikih z aortno prehodnosti obnovo običajno enostavno izvedemo z resekcijo aorte in koničast del anastomozo "začetka do konca" ali substitucija zožen odsek vaskularna proteza. Manj verjetno, da uporaba neposrednega ali posrednega delovanja istmoplastiki aorto.
Dolgoročni rezultati kirurškega zdravljenja aortne koarktacija pri otrocih in mladostnikih se lahko šteje kot odlično. Normalizacija krvnega tlaka pri bolnikih brez neobičajnih tlačni gradient je opaziti v večini primerov, še posebej, če se operacija izvede v prvih 5 letih življenja.
Med drugim zaplete opazili v dolgoročnem obdobju, je treba poudariti, da razvoj anevrizma na področju poslovanja.