Periferna vazospazma z Raynaudovim sindromom - obodni vazospazma, diferencialno diagnozo

Periodično pojav vazospazmom pojavlja občasno v ljudi, katerih poklic je povezan z rednimi manjšimi poškodbami prstov ali cele roke (pianistov, strojepiske, vešči, brušenje orodij, neki ravni mehanike in seamstresses-motoristok). so ugotovili Plethysmographic in arteriograficheskimi študije nekaterih bolnikih znaki ročno plovil izrazito krč je bil, da se pojavijo med obratovanjem. Možno je, da vazospazem razvija pod vplivom nevritis zaradi vibracij. Raynaudov sindrom poklicnega izvora razvija, ponavadi na eni okončini. Enostranska lezija včasih traja postopno seveda vodi v nastanek površinskih razjed, ki se običajno nahajajo v gube na koži prstov. Potopi prizadeti ud v mrzli vodi, kot pri bolnikih, ki trpijo zaradi Raynaudovim bolezni, in pri bolnikih s sindromom strokovnih vodi Raynaudov v večini primerov za razvoj vazospazmom.

Organski lezije arterij. Raynaudov bolezen, kot je omenjeno, se običajno najdemo pri ženskah. Periferna vazokonstrikcija pri moških v večini primerov, je drugotnega izvora. V središču njo lahko ležijo bodisi konstrikcijski ateroskleroze ali Thromboanglitis obliteracijskega. Obe bolezni v klinični znaki zelo podobni med seboj, vendar ateroskleroza ponavadi začne po starosti 50 let, in Thromboanglitis obliteracijskega - pred 30 leti.

So prizadeti pogosteje v spodnjih okončinah arterij. Prvi znak bolezni ožilja je prekinitvami šepanje. Kasneje se je pridružila bolečine v okončinah, ki se pojavljajo ponoči, ko je bolnik v postelji. Arterijah prizadeto okončino je mogoče odkriti slabitev pulziranja, in včasih celo izginotje impulza. Stopala postane hladno. Ko Thromboanglitis obliterans vpliva ponavadi oba kraka, eden od njih pa se izkaže, da bo prizadela več kot drugi. V poznejših primerov bolezni so tudi prizadeti in arterije zgornjih okončin. V zelo redkih primerih se bolezen začne z uničenjem zgornjih okončin.

Napadi vazospazmom z tromboangiitis obliteransa ponavadi pojavijo pod vplivom hladnega in zajema le eno ali dvema prstoma. Tam je ponavadi le prva faza napada - beljenje. Zasegi periferni vazospazem pred drugimi simptomi trombangita razvije včasih. V takih primerih, ki jih je zelo težko razlikovati od Raynaudovim bolezni.

Patološki in angiografskih študije so pokazale, da je za tromboangiitis obliteransa v prejšnjih časih pogosto je po segmentih aterosklerozo spodnjih okončin. Trenutno je ponovno postala priljubljena pojme tromboangiitis obliteransa kot izrazito bolezen. Diagnoza bolezni je lahko upravičeno, če lahko bolnik s migracijskega tromboflebitisa dokazati škodo arterijah zgornjih okončin, in če je opazoval napadi žil, ki zajema le eno ali dvema prstoma ene roke. Raynaudov fenomen se pojavlja v tromboangiitis obliteracijskega zgornjih okončin bolj pogosto kot ne, ali oster slabitev impulza v radialni in lakti arterij.

Raynaudov sindrom se pogosto razvije v motnjo normalnega pretoka krvi v subklaviji arterij. Najpogosteje so te motnje z aterosklerotičnega plaka in povzroči vnetje v ustih arterij razvejani iz aortnega loka, tromboze, embolije in pogosto za anevrizem v arterijah zgornjih okončin. Prirojene malformacije reber in bolezni scalene mišic, kar vodi do stiskanja žil paketa zgornjih okončin, preveč, včasih zapletena zaradi razvoja Raynaudovim sindromom.

Dodatna vratno rebro ugotovljeno pri približno 0,5% bolnikov in so pogosto povezani z anomalija sem rebrom in višji od običajnega odvajanja subklaviji arterije. Približno 10% bolnikov z vratno rebro podolgovata subklaviji arterije stisnjene navadno na mestu prehoda skozi mišice scalene in včasih thrombosing. Postcompression odsek arterije običajno razširjen. Hkrati z subklaviji arterije in brahialnega pleteža je stisnjen.

Klinični znaki sindroma materničnega vratu prsni lahko razdelimo na žilnih in nervnye- nazadnje videli več in izrazil veliko svetlejša od simptomov porazu žilnega sistema. Bolečina je lahko prehodno ali trajno. Lahko se svetlobe in občutek tako kot mravljinčenje ali omrtvelost v rokah, vendar pa se lahko izgovarja. V hujših primerih, obstaja stalna bolečina v vratu, širijo v rame, nadlakti, včasih krtačo prizadeti ud. Bolečina znatno povečajo z ugrabitvijo in dvignete roke. Zaradi izrazitih slikarjev bolečine, mehanike in tistih iz drugih poklicev, ki zahtevajo pogosto dvižna ali navijanje roko, so prisiljeni zamenjati službo.

Krvni tlak in srčni utrip v prizadeto okončino v mirovanju lahko normalno. Za odkrivanje neenakomerno bitje srca sedečega bolnika natuzhitsya ponuditi in obrne glavo na stran in poraz v drugo smer. Med preskusi na prizadeti strani je opazno zmanjšanje ali izginotje pulza, včasih bolečine v vratu, širijo v ramo ali nadlahti. Supraklavikularnih Fosse prizadeto stran v hujših primerih auscultated dolgo hrup. Prsti na prizadeto okončino lahko trajno hladno ali so opazili ponavljajoče vazospazem. Včasih razvoj trofične spremembe nohtov, in celo nastanek površinskih razjede. V primeru tromboze subklaviji arterije lahko gangrena od prstov.

Skalenus sindrom razvije zaradi stiskanja subklaviji arterije in vene ali brahialnega pleksusa na točki prehoda med mišic stopnice. V hujših primerih kažejo hipertrofija sprednjo scalene mišice s svojim fibrozo ali subklaviji venske tromboze. sindrom Klinično skalenus (sindrom vratnega rebra) pojavlja občasno vazospazmi prste na prizadeti strani. Otrplost in bolečine v zapestju izrazito poveča z ugrabitvijo rokami, medtem ko nosi uteži na rami, z dolgotrajno tipkanje na pisalni stroj.

Stiskanje brahialna motenj pletežu kaže Elektromiogramske. Kršitve vzdražnosti in prevodnosti mišico sindroma skalenus zazna pred začetkom tromboze subklaviji plovil. Skalenus sindrom da je treba ločiti od vratnega bolezni in tumorjev hrbtenjače od vratne hrbtenice, ki se pojavljajo samo z motnjami vazomotoričnih degenerativnih diska, vendar z oslabljenimi senzorične in motorične funkcije nevronov.

Difuzna bolezen vezivnega tkiva pogosto začnejo s porazom enega organa ali funkcionalnega sistema. Ta bolezen obdobje monosindromny se lahko izračuna več mesecev ali let. Klinični znaki sindroma v daljšem časovnem obdobju, postaja vse bolj resna. V obdobju posplošitev bolezenskega procesa postane polisindromnym ki bistveno olajša njegovo odkrivanje. Raynaudov sindrom je pogosto edina manifestacija skleroderma in sistemski lupus eritematozus. V obdobju posploševanja bolezenskega procesa it. pogosto opaziti tudi v drugih vezivnega tkiva.

Sistemski lupus eritematozus pogosto začne s kožo in skupnih poškodb. Raynaudov sindrom se nahaja v 10-35% primerov te bolezni. Pri b-10 let, je morda edini klinični znak sistemski lupus eritematozus (VA Nasonov, 1972). Ta značilnost bolezni elegantno oblikovano v pravilu, da bi razmišljale Raynaudov sindrom pri dekletih in mlade ženske so odraz sistemski lupus eritematozus, dokler jih ne more ovreči diagnozo.

Epileptični napadi periferni vazospazem v sistemski lupus eritematozus prve luči in niso trajna sčasoma postali bolj hudo. So začeli celo pride z rahlo hlajenje in še več ur. Sčasoma, sindrom Reynaud pridružil vročino in skupno bolezni, anemija, hepatosplenomegalija, hypergammaglobulinemia. Monosindromnaya bolezen postane polisindromnoy. številni SLE celic pojavi v krvi. Obodne napadi vazospazem postajajo vedno bolj huda in ima lahko za posledico nastanek kapillyaritov in celo gangrene roke.

Sklerodermija, kot je sistemski lupus eritematozus pri ženskah pojavlja veliko pogosteje kot moški. Raynaudov sindrom razvije pri 80-90% bolnikov z skleroderma in 1/3 od njih, je preživel več let, je edina klinična manifestacija bolezni. Dvostranska vedno poraz. Ekstremna občutljivost teh bolnikov na mraz - eden od prvih znakov bolezni. Še posebej ostro odzvali na hlajenje prstov. Tudi pri sobni temperaturi, se ohladi in postane bela. To je mogoče pojasniti z močno zmanjšanje pretoka krvi v roke, ki je pri bolnikih z skleroderma dvakrat manj kot v zdravem (Coffman, 1970). V kasnejših fazah bolezni z gostim sijoče kože prstov zajema so fiksne in so običajno v stanju bolj ali manj hudo fleksijo kontrakture. Periferno vazospazem lahko prehodno ali trajno z občasnim ojačanja. Njegova posebnost je v tem, da je krč v žilah palca vedno precej manj izrazito kot v žilah na prste II-V. Razlog za to je postal med angiografijo arterijah zgornjih okončin jasno. Ugotovljeno je bilo, da je pri bolnikih s skleroderma stenoza lakti arterije vedno začne že veliko prej in je bistveno bolj kot stenozo radialne arterije. Lakti arterija je pogosto zatrombirovannoy ko je radialna arterija tudi prosto sprejemljivo.

Oblike skleroderma, začenši z obodno vazospazma, razlikuje od drugih oblik njenega ugodnejšega tečaja. Ill večinoma ženske. Periodično vazospazem na udih kmalu postane trajna. kožne spremembe in otekanje podkožnega tkiva lokalizirana predvsem okončin in obraza. Dodano na to nepojasnjeno hujšanje, izpadanje las, in kasneje - kršitev funkcij posameznega notranjega organa, večina požiralnika, srca ali pljuč. V tej fazi je bolezen običajno ugotovi albuminosis in hypergammaglobulinemia. S prihodom pigmentnih kožnih sprememb na prtljažnik in mišična atrofija diagnozo iz leta skleroderma je očitna.

Revmatoidni artritis je pogosto zapletena zaradi hudo okvarjenim periferne cirkulacije ki se razvija pod vplivom sočasno ali ločeno aktivnosti obeh mehanizmov - perifernih krvnih bolezni vazospazma in reoloških lastnosti. V nekaterih primerih to ni težko opaziti razširjenost Raynaudovim sindromom s svojo značilno vazospazmi razvija kot odgovor na hlajenje ali čustvene preobremenitve. V drugih primerih, je hlajenje spremlja nastanek zastoja in nastanek krvnih strdkov v majhnih žilah udov. Aktivnost tega mehanizma vodi do manjšega nekroz ki se kasneje pretvorijo v razjede.

Študija Arteriograficheskie ugotovljeno, da se periferni vazospazem pri bolnikih z revmatoidnim artritisom opazili samo pri bolnikih z okluzijo ene ali več digitalnih arterij. Na podlagi teh ugotovitev lahko rečemo, da ima žilni dejavnik pri nastanku perifernih žil veliko večjo vlogo kot v reologije.
Raynaudov fenomen je pogosto opaziti v določenem obdobju dermatomiozitis. Precej manj pogosto se pojavlja v nodularne arteritis in primarno pljučno hipertenzijo.

Drugi razlogi. Prekinitvami in stalno periferni vazospazem vazospazma s prekinjenim ojačitvijo včasih pri bolnikih s policitemija, mieloma, Hodgkinova bolezen, limfocitna levkemija, Waldenstromova makroglobulinemija in nekatere druge bolezni, ki se pojavljajo v nasprotju reoloških lastnosti krvi. Periferna vazokonstrikcija v omenjeno bolezen razvije, navadno na temperaturo okolice zmanjša. Hlajenje očitno spremlja intravaskularno koagulacijo plazemskih proteinov. Nastajajočih z bolj ali manj dolgoročno prehodnosti majhnih plovil, ki lahko povzroči nastanek venske tromboze in kožo.

Tumorji, ki izvirajo iz limfocitov in plazemskih celic, so označena z izboljšano proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinskih molekul in njeni fragmenti, ki bistveno spremeniti fizikalno-kemične lastnosti krvi. Viskoznost krvi poveča ostro zlasti v kopičenje krvi imunoglobulinske razrede A, zaradi sposobnosti, da se polimerizira. Imunoglobulini razredov M in G poteka pri nižjih temperaturah v želatinastega stanju ali podvržemo reverzibilne obarjanjem. Raynaudov fenomen je posledica kopičenja imunoglobulinov v krvi, znanega bolj imenovani cryoglobulins. Možno je, da hkrati cryoglobulins v krvi nabirajo tudi vazoaktivna peptide, ki spodbujajo periferno vazospazem.

Cryoglobulins, hladno aglutinini, povečana viskoznost krvi bi mogla šteti kot vzrok za Raynaudov sindrom le pri bolnikih z normalnim stanjem velikih arterij.
Simetrična gangrene udov ( "gangrena"), so opazili v preteklosti z zastrupitve ergot. Ergot zdravila, ki imajo neposreden vazokonstriktorsko učinek, dandanes pogosto uporablja pri zdravljenju migrene. Zloraba teh zdravil je včasih spremlja razvoj Raynaudovim sindromom. Periferna vazospazma pojavijo pri približno 7% bolnikov, ki se uporablja za zdravljenje migrene serotonina antagonistično metisergid, in pri mnogih pacientih, dolgoročne koristi za zdravljenje debelosti methylamphetamine. Njihov mehanizem delovanja ni znan. Predpostavka, da se učinki kateholaminov, ni vedno dovolj prepričljivo, kot se pojavi vazospazem včasih po uporabi zelo majhnih odmerkih.

Reynaud sindrom ali stalno krči digitalnih arterij z uporabo teh priprav razvija nenadoma. Pogosto proces vključeni arterij spodnjih okončin, in se pri bolniku pojavijo občasno šepanje. Študije Arteriograficheskie razkrivajo teh bolnikov oster spazem ali celo prenehanje pretoka krvi skozi glavni arterij krakov z ohranjanjem zavarovanja obtoka. Država izkazala reverzibilna, ko ga je zdravilo povzroča ukinjene nastanek krvnega strdka.
Raynaudov fenomen je včasih opaziti v primerih zastrupitve z arzenom in težkih kovin. Včasih se razvija v delavce, ki se ukvarjajo s proizvodnjo vinilklorida.