Lokaliziran (omejeno), skleroderma

Video: Zdravljenje skleroderma je mogoče. Sodobna medicina.

Lokaliziran (omejeno), skleroderma - kronična bolezen vezivnega tkiva označen s kontaktnimi vnetnih in Sklerotičan spremembe v koži in z njimi povezanih tkiv brez udeležbe v patološkem postopku notranjih organov.

epidemiologija

Incidenca 20-27 novih primerov na milijon prebivalcev na leto. Ženske so bolni 3-krat pogosteje kot moški.

Razvrstitev lokalizirano skleroderma

Obstajata dve glavni obliki lokaliziranih skleroderma: neenotno in linearna. Linearni skleroderma, po drugi strani, razdeljen na striplike (Trak podobni) in saber oblika (poraz tipa "meč stavko") in progresivna atrofija Romberg Parri-.
Že več redkih vrst klinično lokalizirana skleroderma vključujejo globoka, keloidopodobnuyu, bulozni skleroderma, Lichen skleroza in atrophoderma Pasini-Pierini.
Morda kombinacija več oblik bolezni.

Video: Laminine in lokalizirana skleroderma

Etiologija in patogeneza

Etiologija lokalizirano skleroderma ni znan. Patogeneza igrajo pomembno vlogo v kožo povečano sintezo kolagena in drugih sestavin vezivnega tkiva, imunskimi motnjami in motnje mikrocirkulacije.

Video: Na najpomembnejši: skleroderma, dermatomiozitis, sarkoidoza, tenzijski glavobol, mišična atrofija

Klinični znaki in simptomi

Bolniki lahko pritožujejo zaradi srbenja, mravljinčenje, bolečine, občutek "tesnosti" v poškodb kože, omejene gibljivosti v sklepih.

Bolezen poteka v treh fazah: eritem in edema, multiple skleroze (tesnila) in atrofijo.
V koraku rdečine in otekline na koži lise pojavijo rdeče, roza ali slezenasto okrogle, ovalne ali v obliki traku, pogosto združijo med seboj. V nekaterih primerih, edem lezije brez spreminjanja barve.
Korak skleroza je značilna lezij v tipični obliki zgosti barvo kože in tesnila slonokoščene barve, z gladko, svetlečo površino in vijolično halo okoli oboda. Žarišča se lahko eno ali razširi po celem telesu.
V koraku atrofije skleroza nadomesti kožne atrofije razvije vztrajen dispigmentation (hiper- ali razbarvanje).
Lezije lahko opazimo hiperkeratoza, teleangiektazija, mehurčki, alopecija, poškodbe ležečega tkiva (podkožnega tkiva, mišice, fascije, kosti), da se tvori mišične atrofije, kontraktur in deformacij posameznih delov telesa (obraza, okončin in al.), In hkratno kombinacijo navedenih simptomov.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza temelji na klinični sliki. V primeru dvoma, da pojasni diagnoza predpiše biopsijo kože sledi pregledu post mortem.
Da bi preprečili lajmsko boreliozo izvedemo serološki diagnostiki lymsko boreliozo pri uporabi encimskim imunotestom in indirektno imunofluorescenco reakcijo. Če je pozitiven ali dvoumen izvedli imuno.
Priporočljivo je, da študija krvi Protijedrna protitelesa, ki se odkrijejo pri 46-80% bolnikov in je lahko znak resnejše bolezni. Da bi izključili sistemska skleroderma treba preučiti z revmatolog. Če sumite, da kosti lezija je potrebna X-žarki.
Če želite ugotoviti, drugih bolezni in kontraindikacije za zdravljenje je priporočljivo, da se zagotovijo vsaj naslednje študije:
splošno krovi- analiza
splošno mochi- analiza
krovi- biokemijska analiza
posvetovanje terapevta, Otorinolaringolog, na endokrinologu, ginekologu, oftalmolog (obvezno pri imenovanju FHT in aminohinolinovogo drog).

diferencialna diagnostika

Sistemska skleroderma, kronični atrofični acrodermatitis, difuzna eozinofilni fasciitisom, Shulman, skeredema Buschke reakcija "presadek proti gostitelju«, lipodermatosclerosis, skleromiksedema inducirane sklerodermopodobnye stanja z uporabo zdravil in dodatkov za živila (bleomicina, vitamina K, L-triptofan) povzročeno z uporabo silikonskih protez , stik s kemikalijami (chlorovinyl, organska topila) in podobno., keloidna in prekomernega brazgotinjenja, lipoidne nekrobioze, pozno kožna porfirija, sarkoidoza, amiloidoza Werner sindrom, fenilketonurija, sevanje fibroza, celulitis, anularnega granuloma.