Dieta za cistično fibrozo - bolezni dihal pri otrocih

Diet. V preteklosti, običajno priporočajo dieto slabe maščobe, vendar veliko beljakovin in visoko kalorično. S prihodom microspheroidal encimov omejujejo Vnos maščob samo takrat, ko, npr kolika ali pogosto blato maščobe. To zahteva ustrezno vir beljakovin. Pri majhnih otrocih s cistično fibrozo, ki ga spremlja sopenje in prejemanje hranilni formuli na osnovi sojinih beljakovin njih ne absorbira v zadostno količino. Kot rezultat, se lahko razvije hypoproteinemia in anasarka 4 tedne.
Zamenjava encimov trebušne slinavke. Izvlečki trebušna slinavka žival zaužije s hrano zmanjša možnost, vendar ne preprečujejo nastanek maščobnih blatu ali izločanje dušika. Po izbiri in doziranju encimskega izdelka, ki obsega microspherical encime treba pristopiti individualno ozko. Uvedba pH občutljivih microspheroidal encimov (pankreaza, kotazim-S), proizvedenih v zaščitnih kapsul bil velik napredek pri zdravljenju teh bolnikov. Za večino izmed njih zadostnega odmerka 1-3 kapsul med edy- lahko majhni otroci morali Uz-h kapsul ali praška pankreatin (kotazim). Mikrosfere encimi so običajno zelo učinkoviti in omogočajo pacientu, da se na polno prehrane, ki vključuje ob homogenizirano mleko. V nekaterih primerih (kadar je ponovna uporaba izpisa iz prašičje trebušne slinavke) razvoju rinitis, solzenje in bronhospazem. Pri uporabi mikrokroglic kapsule so ti zapleti veliko redkejše. Potreba po zdravljenju z encimske pripravke, ki vsebujejo soli žolča, pojavi redko. Nekateri otroci so bolj pripravljeni prevzeti encimov s češnje vonjem. Očitno je odmerek za otroka raste mora povečati, vendar so nekateri najstniki in mladi odrasli, so opazili zmanjšanje potrebe po njih. Encimi so prednostno sprejeti med glavnim obrokom, vendar so dovolj učinkoviti in na recepciji takoj po jedi, in v nekaterih primerih, pred začetkom tega.
Dodatne jemanje vitaminov. Ker pankreasne insuficience vodi do malabsorpcije maščobi topnih vitaminov (A, D, E in K) priporoča dopolnitev njih. Vitamini A in D sta del ene ali več multivitaminski pripravkov. Pomanjkanje vitamina E ponavadi izloča po dnevnem dajanju v odmerku 100 IU. Potreba po vitamina K pojavi občasno (npr v obdobju novorojenčka) ali hemoptiza, aktivno antibakterijsko zdravljenje ali kirurški posegi. To je običajno dajemo v odmerkih mg peroralno vsak dan ali dva. Če lahko cheilosis učinek izvajajo riboflavin v dozah 5-10 mg dnevno dopolnitev vitaminov B ali lokalni uporabi kortikosteroidov v kombinaciji z antimikotiki zdravil.

Prehranska dopolnila. Nadomestno zdravljenje pri bolnikih z nezadostno delovanje trebušne slinavke in zagotavljanje zadostnih kalorij vnosa hrane postane primerna le v primeru, če se ne razvijejo kaheksije v kronično okužbo pljuč. Bolnik ne more v tem primeru neodvisno premagati izgubo apetita. Poskus, da bi dobili otroka, da bi več hrane, ne bo pripeljalo do uspeha, in bo povzročilo nepotrebne razlike z njim. Vendar pa so nekateri otroci, predvsem najstniki, ne prejmejo ustrezne prehrane, in poskuša povečati svoj kalorij zadel za povečanje njihove telesne teže. Trigliceridi srednje dolžine verige absorbira brez prebavo, v nasprotju z trigliceridov z dolgimi verigami in predstavljajo pripravljen vir kalorij. So neprijetna na okus, vendar je hranil mešanica, v kateri so člani, ki so namenjeni za dojenčke imajo včasih učinek. Predlagani so bili vrsta umetno hrano, vendar so bolniki jih dal gor po kratkem času zaradi svoje stroške in okusa.
mekonija ileus. Če sumite, da oviro za črevesja, ki mekonija mase povzroča, otrok naloži nazogastrično cevko, so hidrirani in ga pripravili za operacijo. Vendar pa v mnogih primerih klistir z Gastrografin pri refluksu kontrastnega medija v ileumu potiska mekonija vtič, kar odpravi obstrukcije. Z uvedbo tega hipertonično raztopino zahteva kompenzacije izgube tekočine skozi črevesje. Ko atrezija segment ileuma je potrebna resekcija in anastomoze. Prognoza za posameznike, ki so bili operirani dobro, na splošno ugodna. Dojenčki z mekonija ileus je treba ohraniti, saj bolnikov s cistično fibrozo, dokler bodo rezultati ne znoj študije dobimo (običajno v roku 1-2 tednov po rojstvu).
Ekvivalent mekonija ileusa, invaginacijo in drugih vzrokov bolečine v trebuhu. Kljub temu primerne odškodnine manjka encimov trebušne slinavke, pri nekaterih bolnikih v zadnjem ileuma in slepo črevo blatu akumulirajo. Kopičenje ileuma lahko povzroči prehodno ali popolno zaporo (enakovredno mekonija ileusa). Če bi bilo intermitentno obstrukcija nadomestno zdravljenje pankreasnih encimov nadaljuje ali celo intensifitsirovat- pacientov je opredeljena kot odvajal in / ali blatu mehčalci (magnezijev mleko, mineralnem olju). So svetujemo, da se veliko tekočine. Z lahko pojavijo popolnih učinkov okluzija po klistir z Gastrografin sredi intravensko uporabo velikih količin tekočine. Če dajemo z klistir tekočine doseže terminalsko del črevesa podvzdoshpoy bo hipertonična raztopina povzroči tok fluida v črevesu in blata mehčanje utrjenega. Diferencialna diagnoza je treba upoštevati možnost invaginacijo in črevesja ga volvulus. Invaginacija (običajno med ileum in slepo ćrevo) se lahko pojavi pri katerikoli starosti po zaprtju pogosto v 1-2 dneh. Klistir z Gastrografin pomaga postavitev diagnoze in zmanjšati videz zapletov. Če ni mogoče do popravka invaginacijo ali volvulus je potrebno narediti laparotomijo. Ponavljajoči se primeri invaginacijo lahko znak za odstranitev slepo črevo. Sprejem 1-2 krat na dan, 1 žlica žlice mineralnega olja lahko preprečijo ponovno razvoja njej.
Dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki lahko včasih razvijejo kronično slepiča V nekaterih primerih periappendikulyarnym absces, povzroči ponavljajoč se ali vztrajen trebušne bolečine. Pomanjkanje puferske kisline v dvanajsternik, očitno spodbuja nekateri otroci duodenitis ali razjede.
Archoptosis. Najpogosteje se pojavi pri dojenčkih s cistično fibrozo, vsaj pri starejših otrocih. Običajno to zdi maščobe stol, motnje hranjenja in naporno kašelj. Prolapsed črevo običajno lahko zmanjša dolgo ostorozhpogo z roko tlak, otrok zato bi leyait s tistimi, navedenimi v kletkah noge reber, upognjeno kolenskih vezi. Da bi ga pomirjajo, lahko daš sedativpye sredstva. Da bi preprečili ponovitev, ki prihajajo takoj je treba zmanjšanje združil podbintovat zadnjice. Ustrezna nadomestna terapija encimov trebušne slinavke, omejitev vnosa maščob in vlaknin, boj proti okužbam pljuč zagotavljajo izboljšanje otrokovega stanja. Z nadaljnjo izgubo potrebno delovanje (danke silastic zanko okoli danke tik pod kožo).
Cirozo žolčnih prehodov. Hipertenzijo portal z požiralnika žilami, hipersplenizmom in / ali ascitesa je ponavadi zapleteno biliarne ciroze. Takojšnja pomoč v primeru krvavitev iz varic je kri sesalno nazogastrično cevko in pranje s hladno fiziološko raztopino. To je lahko učinkovito dajanje intravensko ali preko pitressina s celiakijo arterije. Epizoda večjih krvavitev je znak za portal-sistemsko obvoda. Odstranitev vranice in ledvicah, vranici ustvarjanje anastomozo pomagajo zmanjšati pritisk na vene in so učinkovite pri hipersplenizmom. Za uspešno delovanje ustvariti shunt je potrebno, da je pacient ustrezen tlak in ustrezne dimenzije plovila. V mnogih primerih je skupaj z zadovoljivimi rezultati. To se lahko kaznuje anastomozo med veno portala in vena. Bolniki z ascites najbolje obravnavajo konzervativno obsegajo na dieti slabo natrija, uvaja Diuretiki, če je to potrebno. So morda morali ustvariti shunt v dovolj dolgem časovnem obdobju.
Obstruktivna zlatenica, je redek pri novorojenčkih s cistično fibrozo, in ne zahteva nobene posebne obravnave. Včasih biliarna ciroza vodi v jetrnih insuficienco, pri čemer je treba bolnika obravnava kot jetrne funkcije pomanjkanja trpi spremlja druge bolezni.
pankreatitis. Mastne hrane, alkohola ali zdravil Tetracikline drog običajno pospeši razvoj vnetja trebušne slinavke. vrednosti amilaze in lipaze v serumu ostane povišan daljši čas. Zdravljenje je navadno simptomatično: pacient prejme anestetik, intravenske tekočine, nazogastrično aspiraciji vsebine trebuha. V nekaterih primerih je bolezen blaga, pride do izboljšanja v nekaj dneh bivanja bolnika na dieti stradanje. Takoj po lajšanje bolečin mu je dovoljeno, da se hrane, usta. On naj se izogibajo potencialno nevarna glede na razvoj pankreatitisa dejavnikov.
Hiperglikemije. To stanje se lahko pojavi pri osebah vseh starosti in ni povezana z resnostjo bolezni. Ketoacidoza je redka. Zdravljenje ni potrebno, če je raven glukoze v krvi zmerno povečala, in izguba sladkorja v urinu, je zanemarljiva. Na višjih ravneh glukoze v kalorij krvi in ​​izločanje tekočine v poveča urina. V tem primeru, bi morali začeti zdravljenje z insulinom. Antidiabetiki, sprejeti z usti, v tem obdobju, so neučinkoviti. Nezadostne exocrine trebušne slinavke funkcije in preprečiti malabsorpcije uravnavanje ravni sladkorja v krvi s pomočjo prehranskih omejitev. Huda hiperglikemija, očitno, ni bistveno vplivala na prognozo bolezni, ampak ustvarja določene neprijetnosti in je lahko težko psihično.

Video: Dobrodelni sklad "V korist Odessa" je 13 bolnikov s cistično fibrozo inhalatorje