Pljučni hemosiderosis

izraz &ldquo-pljučni hemosiderosis&rdquo- uporablja za opisovanje različnih redkih bolezni, označen z nenormalno kopičenje hemosiderin v njem. Zadnja zakasnitvijo po razpršenega alveolarne krvavitve in se lahko pojavi kot osnovna bolezen ali razvijejo sekundarne bolezni srca ali ožilja. Otroci pogosto trpijo zaradi primarne hemosiderosis. Razlikovati 4 tipe kot sledi: 1) idiopatični 2) povezana z alergijo na kravje mleko (Gainer sindroma) - 3), ki spremljajo miokardit- 4) komplicirati progresivni glomerulonefritis (Goodpasturove sindrom). Sekundarna hemosiderosis je treh vrst: 1) spremlja kronične mitralno stenozo odpoved levega prekata in vsako etiologii- 2) povezan z kollagenozami- 3) spremlja bolezni in krvnih žil.

Idiopatski primarna pljučna hemosiderosis.

Razlog za to je jasno, bolezen, včasih pa najdemo poročila o družinskih primerih kaže na genetsko osnovo. Ponavadi se začne v otroštvu, redko po adolescenci. V večini primerov so klinične manifestacije povezana s prisotnostjo krvi v alveole in kronične izgube krvi. Simptomatologija ponovi ali kroničnih pljučnih bolezni in vključuje kašelj, hemoptiza, težko dihanje, sopenje, cianoza, včasih pa povečuje utrujenost in pomnožene bledico. Kašelj je lahko spremlja ločevanje krvavega izmečka, in pri dojenčkih in majhnih otrocih se lahko pridružijo rvota- pri bruhanju pa vsebuje veliko količino krvi. Med akutnimi napadi, običajno traja 2-4 dni, lahko dojenček dvig telesne temperature.
Običajna klinična slika (povišana telesna temperatura, tahikardija, težko dihanje, levkocitoza, dihalne motnje, spremembe podatkov, X-ray), lahko bolezen zamenjali za bakterijske pljučnice, in samo dolgoročno spremljanje bolnikov omogoča pravilno diagnozo. Vendar pa v nekaterih otrocih so zgodnji znaki bolezni, povezane s kronično pomanjkanje železa anemija pogosto ni mogoče, da izpostavljenost drog, in posebnih pljučnih simptomov, ki razvija veliko kasneje. Paradoksalno, ampak včasih otrok s simptomi težke izhajajo spremembe pljuč na X-ray morda ne bo na voljo ali se lahko določi, da pljučno razvoja simptomov.
Anemija običajno gipohromnaya- in mikrocitne raven železa v serumu je nizka, se lahko poveča bilirubin in urobilinogen in povečano število retikulocitov. V blatu je okultno kri navadno določi, očitno pri požiranju. Razmazan pripravljene iz izpljunka ali aspirat ali želodca, ponavadi makrofagov naložena s hemosiderin. Rentgenografske znaki se lahko razlikujejo od minimalne infiltratov podobni tistim, pljučnice, do masivne postopku s sekundarnim atelektaza, emfizem in hilar limfadenitis. Na podlagi teh podatkov se lahko sum tuberkuloze ali pljučni edem, in vsak dan je mogoče opaziti bistvenih sprememb. Včasih je potrebno diagnosticirati odprt pljuč biopsijo. Na histološko priprava zazna krvavitve v votlino alveole, velikega števila makrofagov vsebujejo hemosiderin, hiperplazija alveolarne epitelija, intersticijska fibroza, in manjših žilnih sten skleroze. Zaprta biopsijo igla spremljajo hude zaplete.
Približno polovica bolnikov umre v roku 1-5 letnik življenja ponavadi akutne pljučne krvavitve in postopno respiratorno insuficienco. V teh primerih seruma, da dobimo rezultate analize, prikazane v obori prehrana ne vsebuje kravje mleko, ki služi tudi kot diagnostični test za gemosideroze pljuča. Kortikosteroidi (prednizon v dnevnem odmerku 1 mg / kg) lahko povzroči remisijo pri nekaterih bolnikih in povzroči lajšanje drugih bolezni. Podporno zdravljenje kortikosteroida v interictal obdobju spremlja fuzzy rezultate. To ni bilo v zadostni meri oceniti in imunosupresivna zdravila in deferoksaminom.

Primarna pljučna hemosiderosis s povečano občutljivostjo na kravje mleko (Gainerja sindrom).

Pri otrocih, idiopatska hemosiderosis običajno zgodi z neobičajno visokih stopnjah v serumu precipitins do številnih sestavine kravjega mleka in pozitivnim kožne reakcije na beljakovine, vključenih v njem. Lahko trpijo zaradi kroničnega rinitisa, ponavljajočega se otitis media, v nasprotju gastrointestinalnega trakta funkcijo in rasti zaostalosti. Simptomatike zmanjšuje z izključitvijo iz prehrane kravje mleko in se zopet razširja na njenem sprejemu. Nekatere izboljšave otroci ne pride, v drugih pa je pri bolnikih izboljšalo brez seruma precipitins. Z visoko titer precipitins mleka lahko razvije pljučni srca sekundaren hipertrofija limfnem tkivu nazofarinksa. Ti otroci potrebujejo za izvedbo tonzilloadenotomiyu delovanja. Na splošno je pri bolnikih z hemosiderosis in prisotnosti seruma precipitins v kravjem mleku ugodnejši prognoza kot pri bolnikih z drugimi oblikami bolezni in povečano občutljivost za mleko jih lahko sčasoma izginila. Kortikosteroidi imajo lahko pozitiven učinek, vsaj v času akutne krvavitve.

Primarna pljučna hemosiderosis v miokarditisa.

se lahko pojavijo nekateri bolniki z hemosiderosis proti ozadju miokarditisa različnem obsegu. Če se bistvene spremembe v srčni mišici določi v času prve simptome v pljučih, morda ne bo mogoče ugotoviti, da je primarni ali sekundarni hemosiderosis. Klinična slika se ne razlikuje od tiste na idiopatsko obliko, razen dejstva, da se otrok lahko poveča velikost srca, in elektrokardiogram pokazala znake miokarditisa.

Primarna pljučna hemosiderosis z glomerulonefritis (Goodpasturove sindrom).

Ta bolezen je posebno pogosta pri mladih moških in le redko pri otrocih. Sprva je bilo videti tudi kot idiopatska hemosiderosis, ki ga spremlja hemoptiza in pomanjkanje železa anemija, vendar temeljita študija začetnih simptomov napadov običajno lahko diagnosticira proliferacije ali glomerulonefritis. Bolniki, ki trpijo zaradi progresivne bolezni ledvic s hipertenzijo, sledi odpoved funkcije, ki se konča s smrtjo. V nekaj primerih pljučne bolezni blažji po dvostranskem nefrektomiji.

Sekundarni hemosiderosis.

Bolezni srca, da bi se trajno zvišanje tlaka v pljučnih kapilar, npr mitralno stenozo povzroči krvavitev in intrapulmonarno sekundarno hemosiderosis, klinične manifestacije, ki se pojavljajo in collagenosis. Včasih krvnih žil spremeniti z poliarteritis prvič pojavi šele v pljučih. Druge bolezni, kot so revmatoidni artritis, lahko določimo tudi hemosiderosis zaradi generalizirane razpršenega vaskulitisa. Majhno število bolnikov s anafilaktične ali trombocitopenična purpura hemosiderosis je posledica intrapulmonarno krvavitev.