Agranulocitoza

agranulocitoza - pogoj označen z znatnim zmanjšanjem števila granulocitov, večinoma nevtrofilcev ali njihova popolna odsotnost v periferni krvi. Obstaja mnenje, da izraz "agranulocitoza" je treba uporabiti, ko nivo granulocitne pod 0,75 x 10^9./ L in skupno število levkocitov manj kot 1 * 10^9./ L.

epidemiologija
Pridobljene agranulocitoza so pogostejša pri ženskah nad 40 let, njihova pogostost močno razlikuje, glede na veliko avtorji so diagnosticirali pri enem bolniku, za 1.200 ljudi. Prirojena agranulocitoza redko diagnosticirana.

Etiologija in patogeneza
Etiološki dejavniki pri razvoju agranulocitoze so medikamenty- streptomicin, gentamicin, penicilin, kloramfenikol pogosto (kloramfenikol), aminopyrine, analgin, antitiroidnih, antikonvulzivi, fenilbutazon, PASK, Pipolphenum, levamizol, citostatični kemoterapiji ukrepi radialni sredstva, kemičnih snovi (benzen, benzen , toluen, ksilen, alkohol), nekatere okužbe (malarija, tifus, infekcijska mononukleoza), virusi (hepatitis, influenca) in drugi. V nekaterih neznani vloga etiološki faktor govor idiopatična agranulocitoze.

Patogeneza mielotoksično agranulocitoze je prenehati s proizvodnjo nevtrofilcev zaradi citolitičnima, antimetabolit, alergijskih učinkov, povezanih v etiološki faktor. Imunski agranulocitozo lahko avtoimunskega (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, kronična limfocitna levkemija, itd) ali je povezana s tvorbo protiteles proti eksogenih antigenov - hapteni.

razvrstitev
Dodeli pridobljene in prirojene oblike granulocitopenije (nevtropenija). Prvi lahko pojavi kot samostojna bolezen, ali je eden izmed sindromov, ki spremljajo v različnih patoloških procesov. Klinični potek razlikovati akutne in kronične nevtropenije, patogeneze - mielotoksičnimi in imunske. Razlikuje se tudi agranulocitozo, pri pojavu določene vrednosti, ki so vzročno faktor in idiopatska tvori z neznane etiologije.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. agranulocitoza, ki se je razvil med zdravljenjem z kloramfenikol, ki teče z globokim granulocitopenijo jih bronchopneumonia zapleteno.
2. idiopatske oblike agranulocitoze s hudo vnetje grla, povišana telesna temperatura.
3. Agranulocitoza imunskega izvora s povišano telesno temperaturo, rahlo povečano vranico.

klinika
Glavne klinične in hematološke znake akutna agranulocitozo: hudo zastrupitev na ozadju angine, aftozni stomatitis, nekrotizirne lezije Palatin loki, jezik, nebo, gumi, včasih prebavila, pljuča, jetra, genitalne izvajanje organi so pogosto opaziti povečanje regionalnih bezgavk (materničnega vratu, submaksilarnih in drugi). - globoko ulceracija tkiva, lahko spremljajo obsežne krvavitve iz razpadla sosudov- z malabsorpcije lahko pojavi nekrotično perforacija črevesa in peritonita- pljučnice označen s omejenih stvarnih in rentgenske itd annymi- občasni človeško jetra in ledvice. Poraz granulocytopoiesis, običajno označen z absolutno nevtropenije in zmanjšanja absolutno količino leykotsitov- hemogram enotnega eksplozije se lahko zgodi in plazemskih celic v številu eozinofilov- Myelogram povečala običajno prevladujejo promyelocytes in myelocytes število zrelih nevtrofilcev znižanih do popolne odsotnosti Zaznali relativno limfocitozo in povečanje števila plazme kletok- pogosto opazili spremembe erythro- in trombotsitopoeza.

kronična nevtropenija predstavljata ločena nozokomialne obliki ali v različnih bolezni sindrom. Med njimi so idiopatska oblika brez navedbe vpliva vzročne faktorja in samo zahteva zdravljenje, če diagnosticirane okužbe. Imunski oblika v patogenezi se razlikuje od mehanizma razvoja akutne imunskega nevtropenijo.

prirojena nevtropenija v patogenezo in klinične hematološke sliki heterogena skupina bolezni. Tu so nekatere od njih.

Infantilno genetski agranulocitoza (Kostmana bolezen) se deduje avtosomno recesivna način. Tipični simptomi so hudo okužbo, ki vodi do smrti bolnikov po 5-10 mesecih. po rojstvu, absolutna globoka nevtropenija pri myelogram prevladujejo promyelocytes, so bolj zreli granulociti praktično ni. Mehanizem razvoja granulocitopenije z napako hematopoetskih izvornih celic povzročil.

dedna nevtropenija - bolezen avtosomno dominantno vrsto, označen s tem, benigna predmeta. Nagnjenost k okužbam videli v prvih mesecih življenja, in mine s starostjo. Patogenezo nevtropenije pri različnih izvedbah bolezen ni edinstvena (oslabljena zorenje nevtrofilcev v kostnem mozgu, zaviranje prejemu v periferni krvi in ​​imunskih regulatornih motenj, itd ..).

ciklična nevtropenija podedoval tudi v avtosomno dominantnega vzorca, ponavadi se kaže že v zgodnjem otroštvu in adolescenci. Običajno v roku 3-5 dni opazili hudo nevtropenijo, vročina, okužba, nato pa v povprečju na 21 th dan bolan skoraj opomore. Relativno ugodna prognoza, s starostjo, klinični simptomi izginejo. Patogenezo zaviranje proliferacije izvornih celic zreli nevtrofilcev, kostni mozeg, in pomanjkljivosti ni mogoče odstraniti na ravni hematopoetičnih matičnih celic.

preverjanje diagnoze
Diagnoza temelji predvsem na značilnim vzorcem depresije granulocytopoiesis po študije hemogram myelograms biopsijo in kostni mozeg, označen s ulceroznega nekrotične lezije multiple lokalizacije, funkcionalnih motenj ledvic in jeter.

zdravljenje
V vseh primerih je priporočljivo zdravljenje bolnikov z agranulocitoze odpraviti faktor, ki je bila vzrok za njihov razvoj. Sistem obdelave tvori avtoimunske bolezni Kortikosteroidi se uporabljajo pri odmerkih 120-200 mg / dan.

Bolniki so postavljeni v aseptičnih pogojih. Ki jih imenujejo non-adsorbiranih antibiotike. Integrirani masivni antibiotično terapijo je predpisana glede na občutljivost izbranih mikrofloro.

Ko imunski agranulocitozo uporaba kortikosteroidov, imunosupresivi, plazmafereze (ob prisotnosti protiteles v obtoku ali imunskih kompleksov), včasih splenektomijo. V kronično nevtropenijo, skupaj z zdravljenje osnovne bolezni izvedemo plazmaferezo.