Feokromocitoma tumorja

Feokromocitom (chromaffinoma) - chromaffin tumorsko tkivo, ki proizvaja pretirane količine kateholaminov (adrenalin in noradrenalina ali noradrenalina samo).

Chromaffin celice imajo svoj izvor iz gube simpatičnega prtljažnik, celice, ki razlikujejo v dveh smereh - v simpatoblasty z malignim androsteromoy tvorijo simpatičnega gangliji in hromaffinoblasty, ki se postopoma spreminja v hromaffinotsity predstavlja nadledvične medule. Feokromocitom lahko extraadrenal lokalizacija: v simpatičnega ganglijih trebušne votline, retroperitonealno prostor, posteriorni mediastinuma, na vratu in celo kranialno votlino.

Hormonsko aktivni tumorji chromaffin tkiva, ne glede na njihovo lokacijo, Pick o predlogu leta 1912 je bila upravičena feokromocitoma grški naslov temno obarvane celice soli kromove kisline. Če želite ugotoviti, neoplazme za chromaffin tkivo lokalizacije extraadrenal paraganglioma izraz pogosto uporabljajo.

Feokromocitom razmeroma redko. Literatura ponuja različne podatke. Obstajajo znaki bolezni 5 letno do 1 mio. Ljudi. Bistveno višja (0,1-0,5%), ki se feokromocitoma najdemo pri bolnikih s hipertenzijo. Feokromocitoma razvija enako pogosta pri moških in ženskah, najbolj delovni starosti 30-50 let.

Feokromocitom se lahko kombinirajo z drugimi tumorji endokrinih žlez (MEA-P, W-IEA). Najbolj znan Kombinacija nadledvične feokromocitom in medularni rak ščitnice (Sipple sindrom), kot tudi dvostransko nadledvične feokromocitom in medularni rak ščitnice, več neyromatoza sluz z razvojem marfanoidnoy "videza in motenj delovanja črevesja (Gorlin sindrom) bolnikov.

Etiologija feokromocitom. Vzrok feokromocitom ni znan. Ugotovil je pojav feokromocitom v več članov ene družine, ki nakazuje genetske predispozicije za njen videz pri otrocih.

Patogeneza feokromocitom. Razvoj glavnih simptomov bolezni je določena s prekomerno proizvodnjo kateholaminov. adrenalne feokromocitoma izloča adrenalin in noradrenalin in drugo tumorja lokalizacije - samo norepinefrin. Menijo, da je volatilnost simptomov bolezni in variabilnosti zaradi tako večsmerno delovanja samih in njihove naključnosti v krvi hormonov. Osnova mehanizma delovanja kateholaminov je njihova sposobnost za interakcijo z adrenergični receptor, je sestavni proteini, povezanega s celično membrano. Povečano izločanje adrenalina povzroči hujšo avtonomnem in presnovne motnje. Trajno povišanje krvnega tlaka, verjetno predvsem zaradi delovanja noradrenalina. Pojav tahikardije in tahiaritmijo je posledica presežka adrenalin proizvodov s prevladujočo beta-adrenergični učinek. Presežek kateholamini lahko privedejo do motenj v presnovi ogljikovih hidratov in razvoj kardiomiopatije.

Patološka anatomija feokromocitom. Feokromocitoma najpogosteje prihaja iz medulla celic. Extraadrenal lokalizacija pojavlja v 10% primerov. Najpogosteje se taka tumorja nahaja v bližini ledvic, v teku abdominalne aorte in njenih razcepljenim (Zuckerkandl organ) v steni mehurja. Chromaffin tumor ponavadi en sam, lahko pa se pojavijo tudi v obeh nadledvične žleze. Večkratna feokromocitoma v eni družini osebe, se v 50% primerov.

V večini primerov chromaffin tumorja benigna, imajo natančno določeno kapsulo. Njihova velikost 3 (redko manj) do 15 cm (redko več). So bogato prekrvavljena. Sestavljen je iz velikih poligonskih celic. Opazovani polimorfizem jeder odkriti mitotićno sliko, intracelularni in zunajceličnih vlog hialina. Plovila za sinusno vrste pogosto tvorijo gobasto vdolbino v lumnu, ki so določena tumorske celice.

Identifikacija takega prepričljivih dokazov o malignosti kot angioinvaziya izraženo celično in jedrske polimorfizma, delitveno aktivnost omogoča diagnozo feohromoblastomy. Vendar pa je biološka narava teh tumorjev je, da v času radikalno operacijo prihaja okrevanje bolnikov s skoraj brez tveganja tumorja ponovitve v prihodnosti. Zato mnogi raziskovalci na feohromoblastomy vključujejo samo tiste tumorje, ki so metastaze na organih, kjer ni chromaffin tkiva (jetra, pljuča, kosti, bezgavke).

Klinična slika feokromocitom. Glavni simptomi so hipertenzija feokromocitom, hypermetabolism in hiperglikemija. Arterijski hipertenziji je prikazan v obliki kriz ali trajno povišanje krvnega tlaka. Po naravi pretoka uglednega krčevitih, obstojne in mešati njena oblika.

Za tipične klinične slike bolezni vključujejo nenadno visok krvni pritisk velikih in zelo velikih številk (300 mm Hg. Čl.). Hipertenzivna kriza razvija brez očitnega vzroka ali stresnih situacijah, kot tudi posebnega položaja telesa pacienta (pobočja, trupa pletenine) ali otipavanje območju, kjer se nahaja tumor lahko povzroči. Spremlja ga bledica ali rdečica kože, občutek strahu pred smrtjo, parestezije in palpitacije. Včasih tresenje po vsem telesu, zasegov, huda potenje, mrzlico. Kriza je lahko vzrok smrti, ki prihaja iz možganske krvavitve, ventrikularna fibrilacija, srčno popuščanje z pljučnega edema. Zasegi lahko traja od nekaj minut do nekaj ur in pogosto "prekiniti" neodvisno in brez dajanja zdravila. Krvni tlak vrne v normalno stanje.

Značilna klinična slika razvija niso vedno veliko feokromocitom pride neznačilno. V interictal obdobju, krvni tlak vrne v normalno stanje in ostane povišana, ali hipertenzija krize ne zgodi pri vseh.

Stalna oblika hipertenzije se zgodi z vztrajno visokim krvnim tlakom in je zelo spominja na esencialne hipertenzije. Neučinkovitost stalno antihipertenzivnega zdravljenja zagotavlja osnovo za predpostavko feokromocitom.

Pri mešani krize oblika nastane pred stalno zvišanim krvnim tlakom. Intenzivnost krize nekoliko nižja kot v krčevitih. Te bolnike ponavadi prevladujejo simptomi kroničnih lezij kardiovaskularnega sistema.

Simptomi hypermetabolism in motnje ogljikovih hidratov presnovo v feokromocitom zaradi pospeševanja metabolizma, povečane glikogenolizo in lipoliza. Bolniki lahko najdete povečanje bazalnega metabolizma, izguba telesne mase, moteno toleranco ogljikovih hidratov. V obdobju krize je mogoče zaznati porast glukoze v krvi, in levkocitozo.

V redkih primerih, feokromocitom asimptomatsko ali Samo opazna simptomatsko in nima znatnega tudi hormonsko aktivnost. Vendar pa v stresnih razmerah (poškodba, operacija, dostavo in tako naprej. d.) pri bolnikih, ki se lahko razvije v krizi.

Diagnoza feokromocitom. V diagnostičnem iskanju chromaffin tumorji izločajo dva vidika. Eden od njih predvideva potrebo po zanesljivih dokazov giperkateholaminemii, drugi - točno lokacijo tumorja.

Za identifikacijo hypercatecholaminemia raziskano kateholamina izločanje ali njihovih derivatov (metanephrine vanililmandelne kisline et al.) In v dnevnem urinu takoj po krizi hipertenzije. V treh urah po odseka napad urina, vsebnost kateholamina je 3-krat ali več višji od njihove dnevne potrebe.

Določene informacije glede farmakološke preskuse. Adrenoliticheskoe in uporabljajo provokativni testi. Osnova je last provokativni testi chromaffin tumorja ob stimulaciji s fizikalnim ali kemijskim, sproščene v kateholaminov v krvi. V ta namen je priporočljivo intravensko histamin, tiramin, glukagon. Adrenoliticheskoe vzorec obsega dajanje snovi, ki lahko blokirajo kateholamina presornih učinek na ravni efektorskih celic in s tem znižanje visokega krvnega tlaka pri bolnikih z feokromocitom. Za ta tropafen namen, redzhitin.

Upoštevajte, da lahko imajo provokativnih testov povzroči hipertenzivna kriza, in vzorce z alfa blokatorji - kolaps.

V topično diagnozo feokromocitom velja metoda izbire CT. To vam omogoča, da oceni stanje nadledvične žleze, ne samo, ampak tudi morebitne kraje extraadrenal tumor lokalizacije. Namesto informativna metoda v rokah izkušenega strokovnjaka je ultrazvok (ZDA). Extraadrenal feokromocitoma je mogoče zaznati z angiografijo, še posebej v kombinaciji s selektivnim odvzemom krvi za določitev kateholaminov. Spodbudni rezultati dobljeni z scintigrafskih študij s metayodbenzilguanidina. Glede na strukturo snovi spominja noradrenalina: intravensko dajanje, je vstopil adrenergični tkivo kot nevrotransmiter in hormona. 24-48 ur normalnega chromaffin tkiva se sprošča iz zdravila v tumorju je zamudo do štiri dni ali več. Po pregledu z gama kamero zazna feokromocitoma koli lokalizacijo.

Zdravljenje feokromocitom. Recovery je mogoče doseči le z odstranitvijo tumorja. Priprava za delovanje, vodenje bolnika na anestezijo in pooperativnem obdobju zahtevajo Anesteziologija in oživljanje strokovno znanje.

Glavne naloge priprave bolnika na operacijo za feokromocitom zmanjša za preprečevanje presornih učinkov kateholaminov in normalizacijo srčni utrip. Med operacijo za manipulacijo o tumorji povečanega sproščanja kateholamina in poveča tveganje za nenadzorovan visok krvni tlak, in po odstranitvi tumorja pogosto opazimo "nekontroliranega" spusti. Spretno nabiranje vazodilatatorne droge, in nato presorske učinkom in z odmerkom mogoče izogniti smrtnih zapletov. Da bi preprečili zmanjšanje nevarno krvnega tlaka je potrebno tudi nadomestiti izgubo krvi, če je bil in zapolni volumen krožeče tekočine na osnovi kazalcev centralnega venskega tlaka.

Poseben položaj v feokromocitom se zgodi v primerih, ko v času diagnoze ali predoperativno kateholaminov razvoju perečega krize. Če je mogoče stabilizirati hemodinamskih v 3 urah in več obstaja nevarnost smrti bolnika. Delovanje v sili je prikazan za njeno reševanje.

Na nezmožnosti radikalno operacijo izvedemo simptomatsko zdravljenje feokromocitom. Obstoječe metode so namenjene predvsem preprečiti sproščanje kateholaminov v krvi (embolizacija žilnih tumorjev), vzdrževanje adrenergično blokado (fenoksibenzamin tronafen idr.) Ali inhibicijo sinteze kateholaminov (a-metil-paratirozin) kot tudi uporabo zdravil, ki lahko povzročijo tumorske nekroze .