Požiralnika atrezija pri otrocih

Požiralnika atrezija pri otrocih - je popolna imperforate požiralnik, vodi do smrti, če je diagnoza ni dal, ali je otrok ne deluje. Najpogostejša varianta anomaliji je bil prvič opisan leta 1696 Thomas Gibson, ki zagotavljajo natančno strogo razstavo klinične in patološke slike napake. Na žalost, potem ko je bil prvi opis sledi veliko neuspešnih poskusov za zdravljenje to nepravilnost in le prejel en ugoden izid popravek mejnik anomalija 1939 Ladd Leven in neodvisno drug od drugega, in leta 1941 Haight in Towxley prva resekcija bolnega otroka. Čeprav je zdravljenje bolnikov z požiralnika atrezija kronično znatnimi dosežki, je še vedno veliko nerešenih problemov.

Razvrstitev požiralnika atrezija

požiralnika atrezija pri otrocih se lahko pojavijo v izolaciji, vendar je najpogostejša kombinacija z traheoezofagealno fistulo. Obstajajo številne, ki se nenehno razvija in širi razvrstitev teh napak. anomalija vrsta je zelo kliničnega pomena.

Video: Plastic požiralnika - plastična požiralnika

ezofagealni atrezija z distalnim traheoezofagealno fistulo (86%) - najpogostejša oblika pomanjkljivosti. Zgornji segment požiralnika s izvedbenem anomalij konča slepo. Mišična njegova odebeljeni stene in premer je veliko večja od premera spodnjega segmenta, ki se začne iz sapnika, običajno od spodnjega dela svoje membranska kartice. Včasih fistula razteza od deljenjem sapnika prostor na levi in ​​desni bronhijih, sapnik v tem primeru je, kot je bilo "trifurcation". Povežite se z bronhijev fistulo je redka. Uporaba zgornjega segmenta tudi obsežne, se lahko brez nevarnosti za zdravljenje motenj obtočil, ki se izvaja od shchito-materničnega vratu prtljažnik. Spodnji odsek, nasprotno, je osiromašena dotok krvi, ki je enostaven za celo prekinil z minimalno mobilizacijo. požiralnika segmenti lahko včasih "go", ena za drugo, in celo imajo skupno mišično steno. S to ugodno izvedba hibe napetosti, a šivnih linij anastomozo običajno minimum, vendar obstajajo težave pri določanju natančne lokalizacije segmentov in fistulo.

Izolirano požiralnika atrezija (5%) v večini primerov skupaj z velikim diastasis med segmenti. zgornja dolžina segmenta običajno ni odvisna od vrste nepravilnosti, ki bi, medtem ko se je obseg distalnega segmenta neposredno povezana z eno pomanjkljivosti. V odsotnosti spodnjega traheoezofagealno fistule distalnega segmenta zelo kratkem času samo 1-2 cm štrli nad membrano. Ker ne gre za nepravilnost v maternici plodovnica vstopi v želodec, je lahko zelo majhna.

Izolirano traheoezofagealno fistula (3%), katerega premer je navadno 2-4 mm in običajno ima poševni smeri od prednje stene požiralniku navzgor, diagonalno na membranska del sapnika. Traheoezofagealno fistula lahko na katerikoli stopnji cricoid hrustanca v carina, toda pogosteje razlikuje od spodnjega vratnega ali prsni del sapnika. Literatura vsebuje opise primerih, ko je bil pacient istočasno dva ali celo trije od fistule.

ob Požiralnika atrezija s proksimalno traheoezofagealno fistule (1%) fistule navadno začne pri 1 - 4 cm nad dnom zgornjega odseka in je usmerjen diagonalno navzgor teče v membranskih del sapnika. Distalno traheoezofagealno fistula pri tej izvedbi hibe navadno odsotna, tako da je spodnji segment je kratka, in ustrezno velik diastasis.

ezofagealni atrezija s proksimalno in distalno (dve) traheoezofagealno fistulo (3%), pri čemer zgornji odsek z fistulo, kot tudi nižje, ne anatomsko različna drug od oblik, opisanih zgoraj, ko se pojavijo ločeno. Značilno diastasis pri tej izvedbi majhno hibe.

Obstaja več kombinacije zgoraj navedenih pet glavnih tipov požiralnika atrezija pri otrocih in traheoezofagealno fistule, ki pojasnjuje prisotnost številnih klasifikacije to anomalijo.

V vsakem obliki požiralnika atrezija otroke višini živčnem tkivu v auerbahovskom pleteža znatno zmanjša, v primerjavi z normo v zgornji in na spodnji segment. Vendar se v distalnem delu primanjkljaja je bolj izrazit. Ker je bila raziskava izvedena na auerbahovskogo pleksus ne upravlja požiralnika atrezija pri otrocih, te ugotovitve kažejo nedvomno prirojeno naravo ugotovljenih sprememb.

Simptomi požiralnika atrezija pri otrocih

"Zdi se, da je otrok zelo lačen in nestrpno zagrabi usta vsem, ki jo je dal, ko pa bo pogoltniti hrano, kot da naleti na oviro in ne noter, in vrne skozi usta in nos, in otrok pade v stanje, take epileptičnih napadov. " To je prvi opis požiralnika atrezija otrok iz Gibson (1696) - vrednost je do datuma.

Video: Dosežki znanstvene fantastike: novorojenček je bil pogon na v Moskvi

Prvi simptom požiralnika atrezija pri otrocih - prekomerno izločanje sline, ki jih otrok ne more pogoltniti, ko je novorojenček začeli hraniti, nato pa je dušilke, kašelj, pogosto hkrati pa je cianoza in refluks. V dinamiki rastočih dihalne motnje, najbolj izrazita v prisotnosti distalnega traheoezofagealno fistulo.

Izolirano traheoezofagealno fistula pojavi gladko simptome. Ker je v tej izvedbi požiralniku anomalije mimo, lahko otrok zaužiti. Vendar pa le v redkih primerih, otroci z izoliranim traheoezofagealno fistule lahko dolgo živel dokaj dobro, z minimalnimi simptomi. Ponavadi, med hranjenjem, otrok razvije kašelj in težko dihanje. Na višjih starostih, ti simptomi se običajno pojavijo v sprejem tekočine, ne gosto hrano, saj tekočina je lažje skozi fistulo. Pogosto razvija ponavljajoče se pljučnice, je napihnjenost. V nekaterih primerih, kar je v trebuhu tako izrazita, da je lahko celo povzroči suma Hirschsprung bolezni.

ezofagealni atrezija pri otrocih pojavljajo pri frekvenci 1: 3000 rojstev. Ta anomalija je operativno možno odpraviti, vendar brez zdravljenja vedno povzroči smrt. Novorojenčki s to boleznijo, so pogosto rojen prezgodaj. Prezgodnjega poroda deloma prispeva hydramnion značilnost požiralnika atrezija.

Diagnoza požiralnika atrezija pri otrocih

Diagnozo požiralnika atrezija pri otrocih pred rojstvom se lahko poveča, če ultrazvočni pokazala polyhydramnios in zato ni vidno želodec fetusa. Včasih določeno razširjeno proksimalni požiralnik, da je bolj potrjuje diagnozo. Razpoložljivost komponent VACTERI-združenja bi moral biti znak za najbolj skrbnega iskanja za to anomalijo.

Pri dojenčkih s takimi relativno enostavno diagnosticirati vrste patologije kot nedonošenčka, atrezija anusa, prirojenih srčnih napak, nepravilnosti zgornjih okončin in hrbtenice, polyhydramnios v materi, boste morali za sum in aktivno iskati požiralnika atrezija, ki je pogosto v kombinaciji z zgornjimi nepravilnosti.

Najbolj enostavno in hitro, čeprav ne najbolj natančna metoda za diagnozo je požiralnika intubacijo. Ko se odkrije oviro na razdalji 9 -13 cm. Če je kateter pod to raven, atrezija malo verjetno, čeprav lahko tanke mehke sonde krat v razširjenem zgornjem segmentu, vendar v vsakem primeru je potrebno potrditi položaj sonde rentgenskega. Rentgenski pregled je potreben tudi za ugotavljanje prisotnosti ali odsotnosti plina v prebavnem traktu.

Video: Dianka Garassim. Požiralnika atrezija. NUJNO !!!

Najpogostejši vzrok smrti otrok - povezana patologija ki jo je treba skrbno oceniti v celoti, še posebej, če je nevarnost za življenje in zahteva posebno zdravljenje. Najprej gre za različne možnosti za bolezni srca, idiopatncheskogo sindrom dihalne stiske (IRD), črevesne atrezija, in anal, nekatere vrste dihalnih poti nepravilnosti in na koncu, prezgodnji porod z vsemi značilnostmi svojih pojavnih oblikah, kot je npr intrakranialna krvavitev.

Zdravljenje požiralnika atrezija pri otrocih opisan v posebnem članku.

Video: Priprava za hranjenje