Insuficienca nadledvične žleze

Video: Izboljšanje ledvic in nadledvične žleze. Upam, da seje Kolesnikova

insuficienca nadledvične žleze imajo lahko genetskega izvora, in čeprav ni nujno manifestira v povojih. To je mogoče kupiti, na primer, v avtoimunskih lezije nadledvične žleze. Vendar pa je nagnjenost k avtoimunskih bolezni pogosto ima tudi genetske narave in je zato tako razlikovanje je relativna.

Simptomi insuficience nadledvične žleze

V osnovni insuficience nadledvične žleze se pojavi pomanjkanje kortizola in pogosto aldosteron. Znaki in simptomi tega pogoja je najlažje predstavljati, na podlagi običajnih učinkov kortizola in aldosterona.

Video: Joga za hormone - stimulacija nadledvičnih žlez in trebušne slinavke

Na prednjih insuficienca nadledvične žleze simptome hipoglikemije izvedbo, ki pogosto spremlja ketoza kot kompenzacijski poveča izkoristek maščob kot alternativni vir energije. Hipoglikemija tešče stopnjuje pomanjkanje apetita, slabost in bruhanje.

Pomanjkljivost kortizola in sam po sebi vodi do zmanjšanja minutnega volumna in vaskularnega tonusa, vendar v takem primeru oslabljene tudi inotropske in vazokonstrikcijskih učinke kateholaminov. Vse to vodi v hipotenzijo, ki se kaže pri starejših otrocih najprej narašča, vendar ne glede na starost lahko napreduje v propad. Hipotenzija otežuje pomanjkanje aldosterona, kar ima za posledico hipovolemijo zaradi zmanjšane natrijev reabsorpcije.

Video: Elena Malysheva. hypadrenia

Hipotenzija in srčno izhod spusti na nadledvične insuficience skupaj z zmanjšanjem GFR in s tem zmanjšanje ledvične sposobnost izločajo proste vode. Kot odgovor na hipotenzijo in izgube zaradi neposrednega zaviralnega učinka kortizola se poveča izločanje ADH. Vse to zmanjšuje plazemsko osmolarnost, kar vodi v hiponatriemijo. Pomanjkanje aldosterona poslabša hiponatriemija z insuficience nadledvične žleze. Zato je še posebej izrazito, medtem ko pomanjkanje kortizola, aldosterona.

Poleg pomanjkljivostjo hipovolemijo in hiponatremija aldosterona vodi do hiperkaliemije zaradi zaviranja izločanja kalija. Vendar pa se primanjkljaj samo kortizola ne spremlja hiperkaliemije.

V odsotnosti lomljenega inhibicije kortizola mehanizma hipotalamus-hipofiza povratne se poveča izločanje ACTH. Zadnji in druge peptidnih hormonov, proizvedenih iz POMC (ACTH prekurzor) povzroči hiperpigmentacijo. Pri bolnikih bele polti koža barvo bronasto. Posebej potemnitev kožne gube, sluznic in brazgotin. V črnega pigmenta je najlažje videti v sluznici dlesni in lica.

Simptomi zmanjšuje raven kortizola, aldosterona so odvisni od starosti bolnika in, do neke mere, vzrok insuficience nadledvične žleze. V zgodnjem otroštvu, je pogosto posledica prirojenih napak steroidov biosinteze, sepsa, prirojeno nadledvične hipoplazije in krvavitev v njih. Ker nezrele ledvic in nizka vsebnost natrija v mleku in zmesi hranili dojenčke potrebujejo aldosterone- zlasti kadar adrenalna insuficienca hiperkaliemija, hiponatriemija in hipoglikemija jasno kaže. Ketoza ni vedno tako, saj so v tem času ketonskih teles proizvajajo v razmeroma majhnih količinah. Hiperpigmentacija je običajno odsoten, ker je njegov razvoj zahteva veliko tednov in mesecev. Zaradi očitnih razlogov, dojenčki so težko odkriti in ortostatska hipotenzija.

Bolezni v otroštvu navadno razvije zelo hitro. Najtežje motnje elektrolitov pojavi v nekaj dneh po pojavu prvih simptomov.

V kasnejši starosti adrenalno insuficienco, običajno razvija počasi in je značilna šibkost mišic, slabost, izguba apetita, bruhanje, izguba teže, ortostatske hipotenzije. Hiperpigmentacija je praznoval pogosto, vendar ne vedno. Kot pravilo, da je hipoglikemija s ketoza in hiponatriemijo. Hiperkaliemija v tej starosti se običajno razvije kasneje kot pri dojenčkih. Tako znaki insuficience nadledvične žleze zlahka zamenjamo za simptome gastroenteritisa ali drugih akutnih okužb. Opozorite klinika, lahko bi bilo treba trajanje simptomov, vendar brez te kronične insuficience nadledvične žleze je treba upoštevati pri vseh otrocih z ortostatsko hipotenzijo, hiponatriemijo in hipoglikemijo s ketoza.

laboratorijske raziskave

Hipoglikemija, ketoza, hiponatriemija in hiperkaliemija zgoraj omenjeno. Hitro zaznavanje hiperkaliemijo pri kritično stanje pri otrocih pomaga EKG. Pogosto se pojavi acidoza, dehidracija povečanja in na ravni uree v krvi.

Vsebnost kortizola se včasih nahaja na spodnji meji normale, vendar je resno bolni otroci se vedno zmanjša. Ravni ACTH v primarnem insuficience nadledvične žleze je visoka, čeprav se včasih moraš počakati na rezultate njene odločnosti. koncentracija aldosterona lahko tudi v normalnem območju, vendar ne ustreza hiponatriemija, hiperkaliemije in hipovolemijo pri otrocih. aktivnost renina pri povišani adrenalno insuficienco. Povečane krvi eozinofilci, vendar pa je ta številka le redko uporabljajo za diagnostične namene.

Izločanje Izločanje natrijev klorid povečala in zmanjšanega izločanja kalija, vendar te spremembe težko oceniti z naključnim vzorčenjem urina. Za pravilno interpretacijo rezultatov določanje elektrolitov, ki so potrebni za zbiranje urina in dnevni vnos znanja bolnikov natrija in kalija.

Najbolj zanesljiva diagnostična metoda - določitev vrednosti kortizola pred in po dajanju ACTH. Ko so insuficience nadledvične žleze bazalne vrednosti kortizola nizka in rahlo povečala za upravljanje ACTH. Tudi če kaže na začetku normalno raven kortizola pomanjkanje odziva na ACTH zmanjšala adrenokortikalno rezerve. Če je nizka začetna raven kortizola močno povečal, to pomeni srednjo insuficience nadledvične žleze. Plazma vsebnost kortizola določimo pred in po 30 ali 60 minut po intravenski aplikaciji 0,25 mg tetrakozaktidom. Z uvedbo tega odmerka, je treba začasno povečati in aldosterona ravni, ki jih je treba določiti tudi. Vzorec s spodnjim tetrakozaktidom odmerka (0,5-1 ug / 1,73 m2) je bolj občutljiva, vendar manj natančna številka (m. E. zagotavlja bolj napačen).

Poleg tega, da poskušajo vzpostaviti poseben vzrok insuficience nadledvične žleze. Za suma kongenitalno adrenalno hiperplazijo pri preskusih z dodatkom ravni ACTH in kortizola določanje njegove prednike (zlasti 17-hidroksiprogesteron). Visoka vsebnost maščobnih kislin z zelo dolgo verigo - diagnostično funkcijo ALD. Prisotnost protiteles kaže antinadpochechnikovyh genezo avtoimunske bolezni. V takih primerih, ki jih je treba skrbno pregledati bolnika po drugih avtoimunskih bolezni. Otroška insuficienca nadledvične žleze pogosto spremljajo hipoparatiroidizem, ki kažejo hipokalciemije in povišane ravni fosfata v krvi.

Dimenzije nadledvične ocenil ultrazvok, CT ali MRI.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Akutna insuficienca nadledvične žleze zahteva takojšnje in odločno ukrepanje. Pred zdravljenjem, določimo vsebnost elektrolitov, glukoze, ACTH, kortizol, aldosteron aktivnost renina v plazmi. Če pacientovo stanje dopušča, hkrati z začetnim tekočem vzorcu izvedemo zdravljenje z ACTH. Da bi odpravili hipoglikemija, hipovolemija in hiponatremija z dajanjem 5% glukoze v 0.9% slanici. Pri hudi hiperkaliemije lahko zahtevajo intravenskim dajanjem kalcijevega in / ali bikarbonata, kalijevega rektalno vezivno smolo (Kayexalate) ali intravensko glukozo z insulinom. Intravensko vodotopne natrijeve soli hidrokortizon sukcinat. Na dan 1 je zdravilo dajemo 6-urnem intervalu v odmerkih do 10 mg za dojenčke, 25 mg za malčke, otroke 50 mg poznejši starosti, in 100 mg za mladostnikih. Medtem ko je izboljšanje stanja bolnikov odmerek hidrokortizona na naslednji dan lahko zmanjša. Dolivanje tekočine doseže in natrijev intravensko vodenje raztopine soli, ki spodbuja ekspresijo mineralokortikoidov učinkom visokih odmerkov hidrokortizona.

Po odpravi akutnih simptomov v večini primerov potreben kronično nadomestno hormonsko terapijo. Hidrokortizon se lahko daje peroralno v dnevnem odmerku 10 mg / m2 v 3 deljenih odmerkih. Možno je uporabiti ekvivalenta (5-krat manjši) odmerek prednizona ali prednizolona, ​​apliciran 2 dozi. Ustreznost hormonsko nadomestno zdravljenje pri primarni insuficience nadledvične žleze z spremljamo na ravni ACTH. V kongenitalno adrenalno hiperplazijo namesto določi ACTH kortizola predhodnike. Pogoje stres (nalezljiva bolezen ali manjši kirurški poseg), za povečanje odmerka hidrokortizona v 2-krat. ko velika operacije, opravili pod splošno anestezijo je potrebno, intravensko dajanje visokih odmerkov hidrokortizona. Ob pomanjkanju aldosteron predpisano mineralokortikoidov fludrokortizona (florinef) navznoter v dnevnem odmerku 0,3 mg. Ustreznost mineralokortikoidov nadomestnega zdravljenja se oceni s aktivnost renina v plazmi. Kronično preveliko odmerjanje glukokortikoidov vodi v debelost, nizke rasti in osteoporoze ter prevelikega odmerka fludrokortizona - do tahikardija, hipertenzija in včasih hipokaliemijo.