Insuficienca nadledvične žleze

insuficienca nadledvične žleze (HH, adrenokortikalne insuficience, gipokortitsizm) - klinični sindrom s pomanjkanjem izločanja nadledvičnih hormonov, ki so posledica disfunkcije ene ali več enot na hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistemu (tabela povzročil. gipokortitsizm). Adrenalne insuficience je razdeljena na primarno, kar je posledica uničenja samega nadledvične skorje ter sekundarnih (hipotalamus-hipofiza), ki nastanejo zaradi nezadostnega izločanja anteriorne hipofize ACTH. V klinični praksi najpogosteje kronične primarne adrenalne insuficience (95%) (1 HNN). Bolezen se ga destruktivne postopkom povzročena v nadledvične žleze, je bila prvič opisana v 1855, ki ga angleški zdravnik Thomas Addison (1793-1860). Primarni gipokortitsizm avtoimunska in tuberkuloza etiologija se imenuje Addisonovo boleznijo.

etiologija

Glavne vzroke kronične insuficience nadledvične žleze, so:

1. Avtoimunske uničenje skorje nadledvične žleze (avtoimunske adrenalit) (98% primerov). V krvi, pri večini bolnikov imajo protitelesa proti encimom 21-hidroksilaze (R450s21). Poleg tega, 60-70% bolnikov razvije drugih avtoimunskih bolezni, najpogosteje, Hashimotov tiroiditis. 1 HNN avtoimunskega izvora je komponenta poliglandularne avtoimunskih sindromov.
2. Tuberkuloza na nadledvično žlezo (1-2%) razvija ustrezno hematogenim širjenje mikobakterije. Večina bolnikov, ki trpijo zaradi tuberkulozne lezije v pljučih.
3. Adrenoleukodystrophy (ALD) (1-2%) --X vezana recesivna bolezen, pri kateri se napaka dedna encimskih sistemov, da izmenjava dolgoverižnih maščobnih kislin, kar ima za posledico kopičenje bele snovi v osrednjem živčevju in nadledvične skorje, zaradi česar anoksijskih sprememb. ALD fenotipi segajo od hude nevrodegenerativne obliki v stanje, v katerem je klinična slika prevladujejo kronične insuficience nadledvične žleze.
4. Redki vzroki (koagulopatija dustoronny hemoragičnega infarkta nadledvičnih žlez (Waterhouse-Friderichsen sindrom), tumorski metastaz, povezanih s HIV dvostranski adrenalektomiji, kompleksni. Glavne vzroke sekundarne hypocorticoidism so različne neoplastične in destruktivne procese na hipotalamus-hipofiza regiji. Akutna adrenalna insuficienca (addisonichesky kriza), v večini primerov je iz istih razlogov, kot so kronična in predstavlja njegovo dekompenzacije.

patogeneza

V primarnem hypocorticoidism posledico uničenje več kot 90% tako skorje nadledvične žleze tvori pomanjkljivost aldosterona in kortizola. pomanjkljivost aldosteron vodi do izgube natrija, kalija zakasnitve (hiperkaliemija) in progresivno dehidracijo. Posledica vode in elektrolitov motnje so spremembe v srčno-žilnih in prebavnih sistemov. kortizola pomanjkanje vodi do zmanjšanja adaptivne sposobnosti organizma, zmanjšuje glukoneogeneze in sintezo glikogena. Zato je kronična insuficienca nadledvične žleze manifestira pred različnimi fiziološkimi napetosti (okužbe, poškodbe dekompenzacije komorbiditete). Pomanjkljivost mehanizma kortizola negativne povratne vodi k povečanju proizvodnje ACTH in njegovega prekurzorja pro-opiomelanokortina (POMC). Slednja je nastala z proteolize in drugega melanocite stimulirajoči hormon Poleg ACTH (MSH). Tako, ko je primarna hipo- vzporedno kortitsizme prebitek ACTH prebitek MSH tvorjena, ki povzroča najbolj presenetljivo simptom kronične insuficience nadledvične žleze - hiperpigmentacija kože in sluznic.

Zaradi dejstva, da se pojavi proizvodnja aldosterona iz nadledvične skorje v bistvu neodvisno od učinkov ACTH, sekundarne hypocorticoidism zaradi pomanjkanja pomanjkanjem ACTH razvija sam kortizola in vzdržujemo proizvodnja aldosterona. To je tisto, kar določa, da je sekundarni gipokortitsizm relativno lažje kot za primarno.

epidemiologija

Primarni gipokortitsizm pojavi s frekvenco 40-60 novih primerov na leto na 1 milijon odraslih. Razširjenost sekundarno hypocorticoidism neznano.

klinične manifestacije

Glavni klinični simptomi primarne hypocorticoidism (Addisonova bolezen), so:

1. Hiperpigmentacija kože in sluznic. Intenzivnost hiperpigmentacija ustreza gravitacijske in procesne omejitve. Sprva potemnite izpostavljene dele telesa, ki so najbolj izpostavljene učinkovanju soncem - obraz, vrat, roke, in prostor, ki so običajno bolj pigmentirana (bradavičke, moda, vulve). Večja diagnostična vrednost ima hiperpigmentacija kraje trenja in vidnih sluznic. Značilna hiperpigmentacija Palmar linij, ki so razporejeni na relativno svetlobo iz ozadja, ki obdaja tkivo, temno kraji oblačil trenja ovratnik pas. ton kože se lahko razlikujejo od dimu, bronasti (bron bolezni), tan, umazano kožo do hude difuzno hiperpigmentacija. Dovolj natančno, vendar ne vedno izgovori hiperpigmentacija sluznico ustnic, dlesni, licih, mehkega in trdega neba. Pomanjkanje melasma je resen argument proti diagnozo kronične insuficience nadledvične žleze, vendar pa obstajajo primeri tako imenovane "bele addisonizma", ko je hiperpigmentacija skorajda ni. Glede na hiperpigmentacija pri bolnikih pogosto najdemo amelanotičnega lise (vitiligo). Njihova velikost se giblje od majhen, komaj opazen, do velikih, ki so nepravilnih obrisov, jasno izstopa glede na temnem ozadju. Vitiliga je specifična za kronične insuficience nadledvične žleze avtoimunskega izvora.
2. Hujšanje. Njegova resnost variira od blage (3-6 kg) do znatnega (15-25 kg), še posebej, ko je najprej prekomerno telesno težo.
3. Splošna oslabelost, utrujenost, depresija, zmanjšan libido. Splošna oslabelost napreduje od blage do popolne izgube delovne zmožnosti. Bolniki so depresivni, počasen, Neemotivan, razdražljivi, polovica jih postavili diagnozo depresivno motnjo.
4. Hipotenzija se lahko sprva le značilne ortostatska bolniki pogosto poročajo, omedlevica, ki je izzvala različne napetosti. Odkrivanje pacientu hipertenzije - močan argument proti diagnozo nadledvične insuficience, čeprav, če je kronična insuficienca nadledvične žleze razvit v prejšnjem ozadju hipertenzije, lahko krvni tlak normalno.
5. Dispepsija. Najbolj pogosto poročali o slabši apetit in polije epigastrične bolečine, izmenično drisko in zaprtje. V hudo dekompenzacije bolezni pojavijo slabost, bruhanje, anoreksijo.
6. Odvisnost od slani hrani, povezanih s progresivno izgubo natrija. V nekaterih primerih gre za uporabo soli v svoji najčistejši obliki.
7. Hipoglikemija kot tipični napadi praktično ne pojavljajo, vendar pa se lahko ugotovi z laboratorijskimi testi.

Klinična slika sekundarno hypocorticoidism razlikuje odsotnost pigmentacije in simptomov, povezanih s pomanjkanjem aldosterona (hipotenzijo, hrepenenje za slani hrani, prebavne motnje). Za ospredje teh malospetsificheskie simptomi, kot so splošna oslabelost in hipoglikemije epizod, ki so opisani kot epizode bolezni po nekaj urah po zaužitju.
Klinična slika akutne insuficience nadledvične žleze
(Addisonicheskogo kriza) simptomov prevlada zastopa katerih so tri kliničnih oblik:

1. Kardiovaskularni oblika. V okviru te možnosti, je pojav prevladujejo akutno obtočil odpovedi: bled obraz z Crocq bolezni, hladne okončine, hudo hipotenzijo, tahikardijo, thready impulz, anurijo, kolaps.
2. V prebavilih. Glede na simptome je lahko podoben hrano strupen okužbe ali celo stanje akutnega abdomna. Prevladujejo bolečine v trebuhu, spastično narave, slabost, nenadzorovano bruhanje, driska, napenjanje.
3. Nevro-psihično obliko. Prevladujejo glavobol, mening simptomi, krči, kontaktne simptomov, delirij, zmedenost, stupor.