Cushingov bolezen

Cushingov bolezen - Morbus brizganje, giperkortikozolizm, je lahko posledica teh dejavnikov:

Video: Cushingov bolezni

• inducirana ACTH: povečana proizvodnja adenoma hipofize (Cushingov bolezni central)
• paraneoplastični (nedrobnocelični bronhialna karcinom, rak ščitnice, jeter, dojke, celice pankreasnih otočkov - ektopnaya izdelki hormoni)
• ACTH neodvisen (primarna Cushingov bolezni): nadledvične adenom, rak in adrenalna hiperplazija
  

patogeneza

video posnetki: "Moč bolečine". Naj jim govori 13.09.2011

V osnovni obliki je prekomerna proizvodnja glukokortikoidi s nadledvične žleze. Kršitev območju hipofiza-gipotalyamicheskogo sklepa je sekundarni giperkortikozolizm hiperplazija Zona fasciculate v nadledvične žleze. Za Cushingov bolezni, ki jo ACTH predisponirajoči starost 30-40 letnik življenja povzročajo, ženske trpijo štirikrat pogosteje kot moški.

simptomi

Video: Live zdravo hipofizo Cushing

Značilna zelo dolgo zgodovino (4 leta v povprečju), sprva niso tipične pritožbe.

Potem, telesne mase, povečana tekočina in kri (množico), maščobe odlaganje v področje telesa (Luna obraza, bik vratu, Striae rabrae distensae), v 95% primerov

hipertenzija, hiperglikemija (motena toleranca za glukozo, sladkorna bolezen), visok holesterol, akne, hipertrihoza, povečana občutljivost za infekcije, hipokaliemijo, slabost, mišična šibkost, duševnih motenj.

Osteoporoza v 60% primerov (ribje okostje na rentgenskem), seksualne disfunkcije pri 75% primerov (izguba libida, pri motnjah potence, ginekomastije).

Video: Zdravje (Cushingov sindrom, spinalna stenoza, holesterol, sifilis) 2011 8. julij

Ženske s Cushingovim boleznijo imajo simptome Adreno-genitalni sindrom: hirsutizem, motnje, amenoreja in virilization (ACTH pospešuje Zona retikularis), kršitev otrok Rostand

diagnostika

Laboratorijske preiskave: kortizola ravni (plazma ali urin) in povišan v profilu dan manjka noč znižuje krvni ACTH + preizkus dušenje deksametazon s povečanim ACTH (samostojne izdelke ali ne).

Lokalizacija diagnostika: CT ali NMR preučiti nadledvičnih in hipofiznih (kot tudi X-žarki Sella turcica, angiografijo petrosus inf.), če je to potrebno DSA nadledvične scintigrafija yodoholesterolom.

Katetrizacija ledvičnih žil - lokalizacija poškodbe stranske z ločeno določitvijo kortizola Dunaj nadledvična.

Tumorski markerji v paraneoplastični Cushingovim sindromom: pipotropin (lph), nevronska specifična enolazni (NSE).

difdiagnostiki: Kushingoid - povzročen z zdravili (eksogeni administracija) iatrogenega Cushingovega sindroma pri tako imenovani dolgi predoziranju Kushingovoy odmerke praga, ko steroidov.

zdravljenje

Paliativno zdravljenje Cushingov bolezni je potekala v neuporabno rakom nadledvične žleze in paraneoplastični sindrom - radioterapijo, v nekaterih primerih, kemoterapijo.

Ko pogonskega hipofiznih tumorjev: farmakološka blokada kortizola sinteze (ketokonazola, Nizoral) s hkratnim nadomestno zdravljenje z deksametazonom.

Kirurško zdravljenje Cushingov bolezni so vedno pokazale, če je bolnik deluje. Če se nadledvične tumor izvajajo enostransko adrenalektomiji (trenutno mogoce z retroperitonealno endoskopski pristop).

Ko tumor hipofize adenom izvedemo nevrokirurških odstranitve na sprednjem hipofize, če je to primerno radioterapijo hipofize regiji. V središču Cushingov bolezni brez adenoma hipofize - dvostranski adrenalektomiji. Ko nadledvične hiperplazija tudi operativno zdravljenje, saj težke posledice (v nasprotju z aldosteronizmom).

Po dvostranskem adrenalektomiji zahteva nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi za vse življenje.

zapleti:

• 10% po adrenalektomiji pojavi Nelson sindrom (+ melanotropin ACTH za proizvodnjo, ki povzroča hiperplazijo adeno-hipofiza tumorja) zaradi CRH (kortikoliberin)
• prekomerno stimulacijo hipotalamusa - povečanje turško sedlo, izgube vidnega polja, hiperpigmentacija

Prognoza nezdravljenih bolnikih slaba.

preprečevanje

Cushingov izognili sprožilo zdravilo prek odmerka praga kushingovoy skladnosti (okoli 7,5 mg prednizona ekvivalent na dan) za dolgotrajno sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi.

Ekvivalentnih doz Cortison 40 mg / dan, kortizol (Hydrocortison) 30 mg / dan, Prednison (dekortin, Rectodelt) in Prednisolon (Solu-dekortin H) 7,5 mg / dan, triamcinolona (Volon) in Methilprednisolon (Urbason) 6 mg / dan, Dexamethasona (Fortecortin) in betametazon (Betnesol) 1 mg / dan.