Povečana jetra in vranica s cirozo jeter - povečanje jeter in vranice

Alkoholno cirozo. zloraba alkohola vodi v kopičenje maščob v jetrnih celicah. degeneracija maščobno jetra običajno spremlja blagimi izrazitih vnetnih pojavov s tvorbo "maščobnih granulomi". V hujših primerih je alkoholni hepatitis, morfološka vzorec, ki spominja na vzorec aktivni kronični hepatitis. Used alkoholno hialina v hepatocitih protoplazmi je njegova značilnost. Hialina nekroza alkoholnega hepatitisa razporejeni okoli osrednje žile. Brazgotinjenje nekroze spremljajo stiskanjem ven in razvoja portalne hipertenzije. Interlobular septa pojavi vnetno infiltrirati mononuklearnih celic. Dodano na to širjenje žolčnih kapilar. Razvijajoče slika melkouzelkovogo (laennekovskogo) ciroza. Značilna velja hkratno soobstoju ciroze z simptomov hepatitisa in maščobne degeneracije jeter.
Alkoholna ciroza razvije šele po letih zlorabe alkohola. Bolan pogosteje kot moški. Povprečna starost bolnikov za približno 50 let. Začetne faze ciroze pogosto pojavljajo opazi bolnik. So kaže z nespecifičnimi simptomi: slabost, anoreksija, bolečine v trebuhu. Raziskava razkriva bolnike običajno atrofijo mod, žensko vrsto distribucije las pri moških z znaki alkoholik polinevriti značilno atrofijo stegenske mišice. Jetra so v zgodnjih fazah je ciroza povečala, in kasneje - zmanjšati. Približno tretjina primerov obstaja povečano vranico.

Alkoholni hepatitis holestaza včasih zapleteno, in je pogosto zamenjajo za eno od infekcijskega hepatitisa. Podobno lahko alkoholna ciroza treba zamenjati za cirozo po virusni hepatitis. Račun naslednjih okoliščinah lahko postane določeno pomoč pri diferencialno diagnozo ciroze. Holestaza v nalezljive in z drogami inducirana hepatitis pojavi, ponavadi brez bolečin in z alkoholnega hepatitisa in ciroze, je pogosto povezana z bolečinami v trebuhu in nikoli NE končana. Bolečina se ponavadi lokalizirana okoli popka in nadželodčnem regiji. Njihov vzrok se šteje, da je zavarovanje alkoholni pankreatitis.
Alkoholni hepatitis in cirozo pride vedno le zmerno zvišanje transaminaz, čeprav se lahko bilirubi-nemia lahko zelo visoka. To je mogoče pojasniti z ostro poraz izločanja jetrne funkcije uvedbo a. Končna diagnoza alkoholno cirozo postavljeni glede na morfološke preiskavo jeter: soobstoju znakov maščobne degeneracije hepatocitov, alkoholne hialina in melkouzelkovogo ciroze.

biliarne ciroze tako primarnega in sekundarnega vedno pojavi z zlatenico. Širitev jetra in čeprav je to stalnica, vendar je klinična slika bolezni je vedno prevladujoč zheltuha-, tako da ni treba razlikovati s cirozo in zlatenico drugega izvora. Diferencialna diagnoza primarne biliarne ciroze je obravnavano v poglavju "zlatenica".

Prirojena ciroza jeter. Hemokromatoza. Izraz "hemokromatoza" se nanaša na dve bolezni: dedna (primarna hemokromatoza), ki teče z akumulacijo v notranjih organov znatne količine železa in pridobljeno (sekundarna hemokromatoza), ki je včasih najdemo v kronične anemije s preveč železa organ izvaja z živili, pijačami, zdravil . Bolezen se pojavi pri metaboličnih motenj hemosiderin gemofustsina in melanina. Predvsem prizadene jeter, trebušne slinavke, kost, ledvica, prebavila, endokrinih žlez, kostnega mozga, kože, srce.
Morfološke in klinične prizpaki sekundarna hemokromatoza kronični anemias nastanejo pod vplivom več transfuziji krvi ali dolgotrajnejša oralne terapije nadomeščanja železa. Hemokromatoza ko sideroblasticheskih anemija (glej pogl. "anemija") Ponavadi se razvije pred terapijo s transfuzijo krvi. Razvoj hemosiderosis v takih primerih zaradi absorpcije za povečanje železa v prebavnem traktu.
Povečana železa v jetrih bolnikov z cirozo, nekateri avtorji pripisujejo imajo splošno opazili anemija druge - z visoko vsebnostjo železa v vodi, ki se uporablja za pripravo alkoholnih pijač, dokler se porabijo večini teh bolnikov. Sekundarni hemokromatoza v nekaterih afriških plemenih je posledica uživanja velikih količin železa iz hrane, ki se kuha v loncu železa. Hemokromatoza se nenehno razvija, pri bolnikih kirurgija prekritje Portokavalna Anastomoza glede ciroze jeter.
Primarna hemokromatoza je dolgo časa, brez simptomov. pigmentacija kože, diabetes mellitus, hepatomegaliji kardiomiopatija, artropatija pojavljajo v večini primerov med 45 in 55 let. Znaki sekundarno hemokromatoza običajno pojavijo v mlajših letih. Moški trpi približno 10-krat pogosteje kot ženske. Redkosti bolezni pri ženskah je posledica redne izgube železa v času menstruacije.
Hemokromatoza nanaša polisindromnym bolezni. V naprednih primerih bolezni pa je bolj ali manj "zaznamoval poraz notranjih organov. Bolj pogosto kot ne, in najtežji vpliva na jetra, koža, trebušno slinavko, srce in sklepe. Sedanje terapije bistveno podaljša življenje bolnika, vendar še vedno ne more v celoti ustavi napredovanje bolezni. Smrt nastopi iz pristopnice okužbe, jetrno komo ali srčnega popuščanja.
Hepatomegalija je najpogostejši simptom hemokromatoza in je na voljo v več kot 90% primerov. Jetra so različni gosto konsistenco, njegova površina je gladka, oster rob, neboleče. Na levi reženj jeter pogosto poveča v večji meri kot na desni strani. Razširjeno vranico z gosto zaobljenim robom zaznavne v približno 2 / s pacientom. Ascites hemokromatoza lahko zaradi portalne hipertenzije in srčnega popuščanja. Drugi znaki portalne hipertenzije (krčne žile saphenous, krvavitve iz venah požiralnika) so redke.
Ojačan melanin pigmentacijo kože se pojavi pri približno 90% bolnikov. Barva kože lahko bron (ki se odraža v "bronasti sladkorne bolezni" staro ime bolezni), modro-črni skrilavec. Najbolj ostro izražena pigmentacijo na obrazu, vratu, nadlahti, hrbtna površina dlani, presredek, genitalije, popka, stare brazgotine, bradavičke. Približno 20% bolnikov sluznice pigmentacijo ustni in očesne veznice.
Sladkorna bolezen je tretji klasičen znak hemokromatoza. To je dalo v 75% primerov, t. E. malce manj kot melasma in hepatomegaliji. Približno 30% bolnikov s sladkorno boleznijo se pojavi za nekaj let pred drugimi znaki bolezni. Ponavadi to traja od začetka hude tečaja in postali inzulin odporni. Sčasoma se je pacient razvil vse zaplete sladkorne bolezni: retinopatija, glomerulosklerozi, pielonefritis, polinevriti.

Hemosiderin vloge v srcu prvotno postavljeni pod epicardium prekatov. Kasneje razvije difuzna miokardni fibrozo z odlaganjem hemosiderin v mišičnih vlaken. Bolezni srca (restriktivno kardiomiopatijo) Razvija v približno polovici primerov hemokromatoza in manifestiranih srčnih aritmij in srčnega popuščanja. Napredovanje slednje lahko povzroči bolnikovo smrt.
Skoraj polovica primerov hemokromatoza razvije akutna "sinovitisa majhne sklepe roke. Občasno se poliartritis s postopnim seveda. Ker je bolezen označena regresijo sekundarnih spolnih značilnosti. Ženske razvite amenorejo, je moški izpadanje las opozoriti na področja, na obraz, sramnih, aksilarna. Postopno zmanjšanje velikosti testisov.
Diagnoza hemokromatoza v kasnejših fazah bolezni, ko je bilo že tri od svojih klasičnih znakov ni težko: hepatomegaliji kože pigmentacije in diabetes mellitus. To postane še bolj prepričan, če bolniki kažejo klinične znake kardiomiopatija, artropatija in hipogonadizem. Vendar pa ta "nabor funkcij" se pojavi šele v kasnejših fazah bolezni.
Poleg tega lahko zgodnje odkrivanje bolezni je treba doseči s pogostejšo pregledu jeter biopsijo tehnike. Jetrni biopsiji ali laparoskopija z biopsijo Šteje se, da je prikazano v vseh primerih diabetesa teče hepatomegaliji inzulinske rezistence in diabetesa. Povečana vsebnost železa v hepatocitih (parenhimske sideroza) in retikuloendotelialne celice (retikuloendotelijskega sideroza) je najbolj zanesljiva diagnostika hemokromatoza.
Če jetrne biopsije iz kakršnegakoli razloga ni možna, se lahko diferencialno diagnozo primarnega hemokromatoza od njihovih sekundarnih oblik, proizvedeni v skladu s študijo prsnice predrtju ali levkocitov periferne krvi. Hemosiderin delci v levkocitov v hemokromatoza so majhne in pravilni zaokrožena oblika. V primeru sekundarnih hemokromatoza hemosiderin delcev precej večje razsežnosti.
Velika razlika diagnostični pomen je treba pripisati in kliničnih podatkov. Anemija je skoraj obvezna značilnost sekundarno hemokromatoza. Zgodnje anemija primarni hemokromatoza je odsoten, in v kasnejših fazah bolezni, ko je slika ciroze je izražena zelo zmerno.
V preteklosti je bilo diabetična koma najpogostejši zaplet hemokromatoza. Trajanje življenja bolnikov je sedaj znatno povečale in najpogostejši zapleti hemokromatoza postane omejujoč kardiomiopatija motenj srčnega ritma in srčno popuščanje, jetrno komo jetrnih tumorjev in predvsem holangiokarcinom in sarkoma.
Jeter in rentikulyarnaya degeneracija. Konovalov bolezni - Wilson ali hepatolentikularna degeneracija, je redka bolezen. To je podedoval kot avtosomno recesivna lastnost. Klinične manifestacije bolezni so ga oslabljena bakra metabolizma, ki je deponiran v presežnih zneskov na jetra, ledvica, roženice povzročil, možgani (in njegov zobato chichevidnyh jedra repa organ, Globus pallidus, male možgane in drugi oddelki). Sedanje terapije omogočajo prevesti pozitivno bilanco bakra je negativen, spreminja to prognozo bolezni. Pravočasna diagnoza ne more samo rešiti življenje bolnika, ampak tudi, da bo za dolgo časa, njegova zmožnost za delo.
V polovici primerov se bolezen začne v otroštvu in adolescenci z boleznijo jeter, ki se kaže hepatomegalija, občutek teže ali bolečine v desnem zgornjem kvadrantu in bolj ali manj izrazitega zlatenica. Precej manj pogosto bolezen začne hemolitično anemijo, ki so lahko blagi, včasih pa postane težje zaradi ponavljajočih se kriz. Večina bolnikov se pojavijo pred zdravnik, ki ima hepatomegalijo, anemijo in zlatenica, ki ima mešane jetrnih in hemolitično izvor.
Dolgoročno spremljanje bolnikov s ponovnim pregledom je pokazala, da je nanos bakra spremlja razvoj vnetnega odziva. Predpostavlja se, naslednje zaporedje dogodkov. Sprva v jetrnih celicah razvili maščobne degeneracije, vnetja kasneje vključita v portal trakta. Rezultat tega procesa je razvoj melkouzelkovogo cirozo s portalno hipertenzijo. Glede na klinični potek bolezni spominja valovito teče kroničnim aktivnim hepatitisom. Mlajši bolnik, bolj minljivo bolezen. Od agresivnega hepatitisa njej. To se razlikuje le prisotnost ekstrapiramidnih motenj zaznamovala upad intelekta in ledvične bolezni. Zadnjič viden hematurija, aminoacidurija. V nekaterih primerih je razvoj celotnega odraslih Fanconijevim vrste sindrom.
V najstniških letih se je bolezen pogosto začne z ekstrapiramidnimi motnjami. Značilno je močno povečanje nenamernih kreteni v času, ko bi potrebovali posebnih premikov natančnosti. Kmalu se pridružijo tej hepatomegalija, splenomegalija, ascites, varic. Vključevanje Ledvice pojavi vsakokrat, in to "leče" oblika bolezni, ki se pojavi navadno bolj ugodno, kot obliko "jetra", opisan zgoraj. Prej ali kasneje, je bolezen zapletena zaradi odlaganja pigmenta, ki vsebuje baker, okoli oboda roženice.

Ring Kayser - Fleischer se včasih mogoče zaznati s prostim očesom, ampak v tistih primerih, ko se izrazili je nepopolna, je bolje, da se identificirajo s pomočjo špranjsko svetilko. Identifikacija te funkcije je enaka diagnoza hepatolentikularna degeneracije, kot je ta funkcija ni pod nobeno drugo bolezen nismo našli.
Na možnost degeneracije hepatolentikularna morali razmišljati v vseh primerih, ko otrok ali mladih moških najdemo povečanje jeter, vzrokov za katere je še vedno nejasna. Predpostavka o bolezni Konovalov - Wilson postane še bolj upravičen, če bolnik kaže znake povečanega hemoliznega zlatenica, zvišane retikulocitov v krvi.
Diagnozo potrdimo z odkrivanjem povečano izločanje bakra v urinu, nizko vsebnostjo bakra ceruloplazmin ravni. Tseruloplazmipa začasen padec koncentracije krvi opazili v vsakem hudega hepatitisa. Z izboljšanjem splošnega stanja vsebine bolnikov ceruloplazmina v krvi spet normalna. Nizka vsebnost ceruloplazmina v krvi je stalna značilnost bolezni Konovalov - Wilson.