Zdravljenje - dedne bolezni pri otrocih z okvaro ledvic in sečil

prehrana

učinkovitost
prehrana terapija

galaktozemije

Bezgalaktoznaya

Dobro, če lechenienachinayut v obdobju novorojenčka

Hiperurikemija (Lesch-Nyhan)

Omejitev hrane, bogate z purinov in urata

delna

Glikogenoza 1 tipanefromegalny (Girke)

omejevanje ogljikovih hidratov

"

sindrom

prehrana

učinkovitost
prehrana terapija

GlikogenozV tip mišice (McArdl)

Dopolnitelnoevvedenie glukoze ali fruktoze

Polozhitelnyyeffekt

Glitsinuriya

Ogranicheniebelka (zlasti bogat z glicinom in serin)

dobra

Javor bolezen sirup urin (javor bolezen sirup urin)

Ogranichenieleytsina, izolevcin, valin

Zadovoljiv, če se zdravljenje začne v obdobju novorojenčka

Tirozinemiyanasledstvennaya

Ogranichenietirozina in fenilalanin

Nerazločnost

fructosuria

Bezfruktoznaya

No, če se zdravljenje začne v obdobju novorojenčka

cistinoze

Ogranicheniemetionina in cistin

Nerazločnost

bolezen

B1

Megaloblastična anemija. Podostrayanekrotiziruyuschaya encefalomiopatija. Javor bolezen sirup urin (javor bolezen sirup urin)

B6

Ksanturenuriya. Oxaluria. Sudorozhnyysindrom. Tsistationuriya. hipokromna anemija

BL2

Metilma acidemia (tri oblike)

keratoze pilaris

D

Vitamin D odvisni in vitamin D-rezistentnyyrahit

folna kislina

Megaloblastična anemija

E

in p-lipoproteinemia

mogoče patologija

Nalichiepochechnyh bolezni v družini

Raznoobraznyenefro- in uropathy

Nalichieodnotipnyh ledvična bolezen v družini

NO, dedna anomalija struktura ledvic

Prisotnost sorodnikov ublizkih dismetabolic motenj pri otroku izrazil pochechnomzabolevanii

Dismetabolicheskienefropatii, vključno ledvični kamni

Povyshennayachastota bolezni urinarnega sistema na področju družinskega prebivališča

Zabolevaniyatipa Balkan nefropatija, hemoragična mrzlica z renalnim sindromom

Rannieformy hipertenzivna bolezen v družini, hipertenzija v kombinaciji z minimalno urinske sindromom

Hiperlipidemija (družina) in sekundarni nefropatija v zvezi s predčasnim hipertenzivno bolezen

Stoykiygipotonichesky sindrom v prisotnosti zunanjih znakov dizembriogeneza tudi priminimalnyh spremembe v urinu

Gipoplasticheskayadisplaziya

Mnozhestvennyepriznaki dizembriogeneza, zlasti v prehodno urinske sindrom

Pochechnyydizembriogenez (različne izvedbe)

Mnozhestvennyeporoki razvojne agencije

Porokirazvitiya sečil in mogoče srčno patologijo

Prisotnost vseh primerih izgubo sluha v ledvične bolezni pri otroku

NN (sindromAlporta)

Prisotnost vse bolezni oči, sluha v prisotnosti sindroma mehur otroka

HH

Nalichiegemorragicheskogo sindrom v kombinaciji z zmanjšanim delovanjem ledvic

Hemolitični uremicheskiysindrom, družino

Rannieletalnye izide v družini ledvične bolezni

Semeynyypochechny dizembriogeneza

Primerov v HPNv družina z nejasno boleznijo ledvic ali ledvične displazije

Displaziyapochek

Zabolevaniyabliznetsov

ledvice Vsezabolevaniya

Krovnoerodstvo starši

Tubolopatiis vrsta autosomnoretsessivnym dedovanja

Zaostanek za duševni razvoj in spremembe v urinu

Giperprolinemiya, gidroksiprolinemiya

pričevanje

mogoče patologija

Zaostanek za fizični razvoj in spremembe v urinu

Cistična fibroza (oblika ledvice)

Debelost, skupaj z hipogonadizma, demenco, spremembe v urinu

SindromLourensa-Moon-Bardet-Biedl

Anomaliikostnoy sistem ali trde progresivna rahitis

Video: Zakaj otrok odrgnine pod očmi

Fosfat diabetesa, sindroma de Toni- Debre Fan konji, ledvična tubularna acidoza, cistinoze

Semeynyesluchai bronhopulmonarnih bolezni v kombinaciji z motnjami iizmeneniyami moči v urinu

Cistična fibroza, Goodpasterjev sindrom

Semeynyesluchai alergije

ledvice Allergicheskieporazheniya

Ekcem pri otrocih, še posebej v kombinaciji z nevrologicheskoysimptomatikoy in znake okvare ledvic

Piridoksinzavisimyesostoyaniya

Bolezni jeter, žolčnika in (ali) otroka splenomegalija sizmeneniyami v urinu

Vtorichnoeporazhenie ledvice v glycogenic bolezni, galaktozemije, in drugi.

glikozurija

Pochechnayaglyukozuriya, diabetična nefropatija, ledvična diabetesa insipidus