Prirojena kila membrane

prirojene kila Zaslonka je kila trebuha s sprostitvijo trebušnih organov v prsni koš skozi membranske napake. Frekvenca prirojene kile zaslonke od 1: 1700 do 1: 5000 novorojenčkov.

Vzroki prirojene kile prepone

Normalni razvoj prepone prične s tvorbo phrenic kalčkov v coelomic votlini. V tej fazi prepone predstavlja structureless masne mesenchyme ki je omejeno epitelija perikardialne votline cranially in kavdalno epitelija peritonealno votlino. Hrbtnem delu omejena epitelija perikardioperitonealnyh kanale. Prek teh kanalov perikardialne votline komunicira s trebušno votlino. Efekt nasprotnega dela poveča stalno hrbtnih zarodkov struktur skozi pljučne osnov stransko in medialno mediastinuma. Pljučni zametke služijo kot predhodniki plevroperitonealnyh membran. Ob koncu te faze zaslonke je predstavljen v dveh delih: ventralni in hrbtna efekt nasprotnega dela plevroperitonealnymi kanalov iz bližnje strukture zaprtju plevroperitonealnyh kanalov se pojavi pri 8-10 tednov, da se obrne gibanje midgut v trebušno votlino.

Prirojene preponska kile so zaradi nezadostnega zapiranja plevroperitonealnyh kanalov povzroča 8-10 th tednu razvoja zarodka, kar vodi do nastanka membranske napake v posterolateralno regiji - lažno diafragmatične kila o kršitvi izobraževanje odprtino v fazi krepitve plevroperitonealnoy prepone mišičnih vlaken, ki izhajajo iz izboklino membrane v prsni votlini in oblikovanje pravega kilo prepone.

Patofiziologije.

Videoposnetki: kila Zdravljenje diafragme

Maternični premik trebušnih organov v prsnem povzroča pljučnega hipoplazijo in svojih plovil.

Stiskanje pljuč trebušne votline srca in izravnavo kollabirovaniem nasprotni pljučih spodbuja sindrom intratorakalni obremenitve z motnjami dihanja.

Zmanjšanje skupnega števila krvnih žil v pljučih razvojne hipertrofijo mišičnih celic, je vzrok za pljučno hipertenzijo in desni srčnega popuščanja.

Obvoda krvi z desne na levo skozi nezaprti ductus arteriosus in foramen ovale vzrok hipoksije, hiperkapnijo in acidoze.

Kršitev prebavil funkcij, povezanih z kršitve trebuhu napake v membrani, kar lahko privede do zapore črevesa.

Simptomi false prirojeno kilo prepone

False preponska kila se klinično kaže v novorojenih dihalne težave: težko dihanje, cianoza, piskanje izdihanega zraka, prsih indrawing.

Fizični pregled: asimetrija prsi zaradi izboklino na strani lezije, njegov zaostanek v aktu dihanja, umik v trebuhu, tolkala - thympanitis v ustreznem polovici prsnega koša, avskultacijo - oster oslabitve dihanja, srčni zvoki premik, peristaltične zvoke.

Napadi zadušitev, ali "kršitev asfiksicheskoe" zaradi povečanja črevesno napihnjenost, presežek v prsih votlini, kar lahko privede do kardiopulmonalnega dejavnosti dekompenzacije.

Simptomi pravi prirojene kilo prepone

Klinična slika resničnega diafragmalnega kile bo odvisna od intratorakalna napetosti kollabirovaniya pljuč in mediastinalne organih pristranskosti.

Video: False preponska kila novorojenčka

Keen za klinično očitne postopno poslabšanje stanja novorojenčka, cianoza, akutne respiratorne odpovedi, trebuhu umiku, plitko dihanje,

Kronična tečaj značilen po dolgem asimptomatski.

Diagnozo prirojene kile membrane

Predporodno ultrazvok razkriva diafragmatične kile pri 50-90% zarodkov v 16-24 tednu nosečnosti. Simptomi: črevesne zanke v prsnem košu, polyhydramnios, mediastinalni premik zdravega strani, fetalne hidrops.

Poporodni rentgensko slikanje prsnega koša in trebušne votline razkriva več mehurčkov plina iz nivoje tekočin na strani bolnika prsnega koša, mediastinalnega premik telesa na zdrav način, zmanjšanje ali odsotnost plinskega polnjenja v projekciji trebušno votlino. Rentgenografske znaki membransko sprostitev je visoka položaj. Membrana je zaznana kot tanke sive pravilni ločno obliko a.

Povezani malformacije opazili pri 70% dojenčkov, najpogosteje opazili prirojeno srčno boleznijo. Kombinirana Pogostnost kromosomskih aberacij je približno 20% novorojenčku (Turnerjev sindrom, trisomijo), zaradi česar je prognoza bolezni neugodna.

Zdravljenje prirojene kile membrane

Oživljanje in intenzivna terapija vključuje endotrahealno intubacijo, živčnomišične blokade, prezračevanje tlakom vdihavanju (ni bolj bel od 25cm H20) 02, da ohrani nasičene višji od 85%.

Dekompresijo želodca zmanjšuje napenjanje in izboljšuje pljuč in srca funkcijo.

Vaeodilatatory uporablja za korekcijo pljučne hipertenzije. Tolazolinom deluje vazodilatacijsko učinek preko blokade A-receptorji. Vdihavanje dušikovega oksida (N0) zagotovitev regionalne vaskularno dilatacijo, ne da bi to vplivalo sistemske hemodinamika.

Zunajtelesni membranski oksigenacijo služi tvorita delno kardiopulmonarni obvod za ohranjanje oksigenacijo za daljše časovno obdobje. Metoda se uporablja pri dojenčkih z velikim tveganjem umrljivosti ko je zdravilo, oživljanje in prezračevalne terapija uspešna.

Kirurško zdravljenje prirojenih kile prepone izvedemo v obdobju od 24 do 72 ur po rojstvu pri novorojenčkih, ki ne zahtevajo oživljanje, brez znakov pljučne hipertenzije. Pri bolnikih s hudo pljučno hipoplazije in pljučno hipertenzijo, lahko kirurško zdravljenje, ki jih določijo pogoji 5-9 dni po rojstvu.

Prognoza prirojene kile membrane

Predporodno diagnoza diafragmalnega kile pred 24 tedni nosečnosti bi kažejo visoko stopnjo umrljivosti.

Uredba želodca preponska kila v trebušni votlini služi kot ugodno prognostični znak, medtem ko antenatalna opredelitev želodca v prsni votlini bistveno poslabša prognozo.

Bolniki z desno prirojene kile membrano imajo manj ugoden izid.

Nedonošenčka, nizka porodna teža, Associated malformacije znatno poveča tveganje za perinatalno umrljivost dojenčkov z preponska kile.

Preživetje v prirojeni kile membrane se giblje od 25 do 83% in je odvisna od možnosti uporabe zunajtelesni membranski oksigenaciji, učinkoviti in varni načini prezračevanja in zapoznele kirurškem posegu.