Insuficienca nadledvične žleze

Video: Pomanjkanje nadpochenikov

Adrenalne insuficience lahko primarni (Addisonova bolezen) ali sekundarni.

Addisonove bolezni

Thomas Addison opisal stanje v svoji klasični monografiji, objavljenem leta 1855 ..

Epidemiologija, etiologija in klasifikacija

Addisonove bolezni - redko stanje, po nekaterih ocenah, pojavnost v razvitem svetu je 0,8 primerov na 100 tisoč prebivalcev, in je bila celotna pojavnost -. 4-11 primerov na 100 tisoč ljudi .. Vendar ga spremlja znatno obolevnost in pogosto vodi v smrt. Bolezen se lahko enostavno zdraviti z ustrezno in pravočasno diagnozo.

Vzroki za Addisonovo bolezen - avtoimunske, okužbe in drugi.

Avtoimunsko vnetje nadledvične žleze

V zahodnih državah, avtoimunsko vnetje nadledvične žleze povzroča 70% vseh primerov Addisonovo boleznijo. Na histopatološko preiskavo atrophied nadledvične žleze videti, večina celic možganske skorje je bila izgubljena, ampak medule praviloma niso spremenile. V 75% primerov v krvi pacientov našli protitelesa proti nadledvične žleze. 50% bolnikov s to obliko Addisonove bolezni kombinirana avtoimunska bolezen pogosto vpliva na ščitnico. Nasprotno, le 1-2% bolnikov z pogostejših avtoimunskih bolezni (npr sladkorno boleznijo tipa 1 ali Gravesova bolezen) imajo protitelesa na nadledvične žleze, nadledvične žleze razvijajo patologije. Pogostnost takih primerih je višja pri bolnikih z hipoparatiroidizem (16%). Ta avtoimunske poliglandularne sindrom (PHA) ločimo v dve ločeni alternativ:

• PHA tipa 1 - bolezni, vključno Addisonove bolezni, kronične kože in sluznic kandidoze in hipoparatiroidizem;
• PGA 2. vrsta - pogostejše patologija, vključno Addisonove bolezni, avtoimunske okvare ščitnice, sladkorna bolezen, hipogonadizma (v tem primeru običajno prisotne v krvi avtoprotiteles do 21-hidroksilaze, ki omogoča predvideti razvoj nadledvične lezij).

okužba

Predispozicijski nalezljive bolezni vključujejo tuberkulozo, glivičnih (histoplazmoza, kriptokokoza) in okužba s citomegalovirusom. Insuficienca nadledvične žleze se lahko zgodi tudi, če sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS).

Addisonova etiologije bolezni tuberkuloze pride, ker hematogene razširjanje patogena iz primarnega lezije so bolniki običajno prisotne manifestacije vnenadpochechnikoyaye bolezni. Sprva so nadledvične žleze povečala, so oblikovali skupne epithelioid granulome s področja kazeoznega nekrozo prizadela možganska skorja nadledvične sredice. Nato fibroze zgodi, nadledvične žleze postanejo normalne velikosti ali manj z znaki kalcifikacijo (v 50% primerov).

Adrenalne pogosto prizadeta pri bolnikih s sindromom pridobljene immunodefitsita- vnetja nadledvične lahko pojavi po okužbi s citomegalovirusom ali atipičnega mikobakterij povzročajo, poleg tega pa se lahko nadomesti sarkom nadledvične tkivo Kaposijev. Pojav bolezni v tem primeru je pogosto skrita, vendar v času nenehnega preverjanja več kot 10% bolnikov z AIDS-om bo imel subnormalni kortizola odziv po preskusu kratkem sinaktenovogo. Adrenalne insuficience lahko obremenjena pri dodeljevanju ustreznih preprečevanje okužb - ketokonazol (kortizol inhibicije sinteze) ali rifampicin (presnovo indukcija kortizol). Redko, bolniki z AIDS-om in simptomi insuficience nadledvične žleze je diagnosticirana povečanje ACTH in kortizola v krvi, ki se ne zmanjša po imenovanju majhen odmerek deksametazona. Šteje se rezultat "pridobljene" obliki odpornosti na glukokortikoidov.

Drugi vzroki za insuficience nadledvične žleze

razen tuberkuloze in avtoimunske insuficience nadledvične žleze dejavniki, redko vodi do razvoja Addisonovo boleznijo. Tumor metastaze v nadledvičnih žlezah (najbolj pogosto glavni vir tumorja so pljuča in mlečne žleze) pogosto odkrite pri obdukciji, vendar insuficienca nadledvične žleze, v tem primeru, je redek, morda zaradi nastopa simptomov in znakov je treba premagati več kot 90% skorje nadledvične žleze.

Nekroza tkiva s krvavitvijo v nadledvične žleze je treba izključiti pri vseh bolnikih, ki so v kritičnem stanju, še posebej v okužbe, poškodbe ali motnje koagulacije. Krvavitev v nadledvične žleze lahko posledica koli bolezni s hudo septikemije povzročajo, še posebej pri otrocih (pogost vzrok - Pseudomonas aeruginosa). Kombinacija meningokokcemija z akutno adrenalno insuficienco znan kot Waterhouse-Friderichsen sindroma. Nadomestitev funkcionalno aktivne adrenalne tkiva lahko razvijejo amiloidozo in hemokromatoza.

Kongenitalna adrenalna hipoplazija - genetska bolezen, vključno s kongenitalno adrenalno insuficienco in hipogonadotropen hipogonadizem. Pogoj je posledica mutacije v DAX-1 gena - družinski člani jedrske receptorja z neznano funkcijo, izraženo v skorje nadledvične žleze, hipotalamusa in spolnih žlezah. Mutacija drugega transkripcijski faktor - steroidogenske faktor-1 (SF-1), - lahko vodi tudi do nadledvične insuficience zaradi nerazvitosti funkcionalno popolne nadledvične skorje. Regulacija transkripcije mnogih steroidogenske citokroma P450 družine encimov je odvisna od transkripcijski faktor SF-1. V prirojene nadledvične hipoplazije se lahko pojavijo tudi glitserolkinazy pomanjkljivosti, ter mišična distrofija.

Adrenoleukodystrophy pojavi pri frekvenci 1:20 000 in manifestira adrenalna insuficienca, skupaj z demielinizacijo živčnega sistema zaradi neučinkovitosti oksidacijo maščobne kisline v peroksisomov z zmanjšanjem aktivnost acetil-CoA sintetaze dolgoverižnih maščobnih kislin. Akumulacija dolgoverižnih maščobnih kislin (DTSZHK) pojavlja v mnogih tkivih, kar se odraža v njihove koncentracije v krvi in ​​znanstveniki v diagnostičnih metodah. Bolezen se manifestira (absolutno izraznost) samo pri moških, pri ženskah je bolezen običajno pojavi v latentni obliki. Obstaja več oblik te bolezni: možganske (30-40% primerov), adult adrenomieloneyropaticheskaya (40%) variante in se kaže le Addisonove bolezni (7%).

Otroci tvorijo običajno kaže 5-10 let in napreduje v stanje slepote, nemosti in hudo spastično quadriplegia. Insuficienca nadledvične žleze običajno kaže, vendar ni povezana z nevrološkega primanjkljaja. Vendar pa je ta bolezen postala najpogostejša oblika nadledvične insuficience pri otrocih, mlajših od 7 let.

Adrenomieloneyropatiya, nasprotno, kaže kasneje s postopnim razvojem spastično parezo in periferno nevropatijo.

Družinska pomanjkljivost glukokortikoidi ali genetsko odpornost na ACTH - redko stanje, ki lahko povzroči hypocorticoidism in običajno manifestira v otroštvu. Funkcionalni sistem "na renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema" se ne razgradijo. Manifestih bolezni v neonatalno ali več, je postala iz otroštva, ki se pojavlja hipoglikemijo ali povečano pigmentacijo, pogosto v luči pospeševanja rasti. Pri teh bolnikih, glukokortikoidi insuficienca razvija v luči izjemno visoko raven ACTH.

Varianta tipa 1 najdemo pri približno 25% vseh primerov in je posledica inaktiviranje mutacije v genu za melanokortin receptorjev ali CRF-2 receptorja.

Družinska pomanjkljivost glukokortikoidov brez melanokortin gena receptorja mutacij 2 imenovani en tip II. To je posledica mutacije gena MKAR kodirajo melanokortinski receptorski pripomoček protein-2.

Varianta imenovano trojno sindrom ali sindrom Ellgrouva, ki se imenuje triade insuficience nadledvične žleze zaradi odpornosti ACTH, ahalazije in alakrimii.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze

To adrenokortikotropni pomanjkanje hormona, skupna klinični problem, ki se najpogosteje pojavi zaradi nenadne zaustavitve prejme eksogenih glukokortikoidov. Dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi daje reakcijo os HPA in vodi v atrofijo nadledvične žleze, ki lahko trajajo mesece po prenehanju zdravljenja. In sledečo atrofija adrenalne insuficience je treba pričakovati pri vseh bolnikih, ki so prejemali 30 mg na dan glukokortikoidov (konverzija hidrokortizona - približno 7,5 mg prednizolona ali deksametazon 0,75 mg na dan) v 3 tednih. Nadaljnje odmerke glukokortikoidov o stopnji nadledvičnih žlez, lahko vplivajo na čas jemanja droge. Tako, 5 mg prednizolon in 2,5, oziroma vzeti zjutraj in ponoči, povzročijo pomembno inhibicijo sistema HPA v primerjavi s sistemom, kjer drog ob 2,5 mg ponoči in 5 mg zjutraj, saj je večina del blokiran zgodnje odmerek zjutraj vrh ACTH incretion. Sekundarni hiperkortizolizma se lahko pojavi tudi kot posledica nezadostnega zvišanja glukokortikoidi nadomestno terapijo, ko sočasna stres pri bolnikih, ki prejemajo dolgoročne steroidov.

Drugi vzroki za sekundarno insuficience nadledvične žleze - Nezadostna proizvodnja ACTH s sprednjega hipofize. V mnogih primerih je poleg pomanjkanjem ACTH, pride do napake, in drugih hipofiznih hormonov, zato se bolezen kaže z delnim ali popolnim hipopituitarizmom. Simptomi v tem primeru so zelo značilni, in se pojavijo težave pri diagnozi. Pomanjkanje izolirani ACTH je redek in zelo težko diagnosticirati. To se lahko pojavi pri bolnikih z limfocitno hypophysitis.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze in Cushingov bolezen razvije po uspešnem selektivno odstranitvijo inkretiruyuschey-ACTH adenoma hipofize. Funkcionalno stanje, ki mejijo na "normalno" tumor hipofize kortikotrofotsitov depresivni in lahko ostanejo na ta način za več mesecev po operaciji.

Insuficienca nadledvične žleze v kritičnih razmerah

Insuficienca nadledvične skorje je lahko tudi breme stanje bolnikov v nujnih situacijah, še preden sistem HPA ostala nedotaknjena. To se imenuje funkcionalno insuficience nadledvične žleze, ki odraža pomanjkanje strukturne škode v patogenezo bolezni in minljivosti. Funkcionalna insuficienca nadledvične žleze, je težko določiti, biokemično in njena etiologija še ni znan. Neuspeh nadledvične žleze tvorijo ustrezen odziv in dovolj poveča koncentracijo kortizola v zvezi s čezmernim stres vpliva in / ali vnetne bolezni, kar se pogosto pojavljajo v oživljanje bistveno poveča tveganje za smrt. Spodbuja funkcija poskuša določiti količinsko insuficienca nadledvične žleze in njeno podporno zdravljenje zdravljenje s kortikosteroidi.

Simptomi insuficience nadledvične žleze

V osnovni insuficience nadledvične žleze je običajno poudariti pomanjkanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov. Ravno nasprotno, tisti, ki razvije sekundarno adrenalno insuficienco, ostala nedotaknjena renin-angiotenzin-aldosteronski sistem. Ego pojasnjuje razlike ima tekočino in elektrolitsko ravnovesje pri teh bolnikih, ki izhajajo iz razlik v klinično sliko. Najbolj očitna lastnost razlikuje primarni s sekundarno adrenalno insuficienco, v skladu s pigmentacijo kože. Skoraj vedno se pojavi na primarnem insuficience nadledvične žleze (razen z kratek tečaj) in zelo redko - v sekundarni. Hiperpigmentacija razvit na površini kože izpostavljene sončni svetlobi v brazgotine (bolj svež od starosti), aksilarnimi območja areolas cona gube palmarno površine, ki je izpostavljena pritisku, kot tudi vidne sluznice (bukalno, vaginalno, vulve, anus). O vzroku pigmentacije sčasoma trditvijo. Prepričani so, da odraža hiperstimulacije ACTH melanokortin-1 receptor. Pri avtoimunskih Addisonovo boleznijo se lahko kombinira z hiperpigmentacija vitiligo.

Video: V nadledvične žleze.

Klinični znaki bolezni so odvisni od hitrosti nastopa in resnosti insuficience nadledvične žleze. V mnogih primerih se bolezen ima latentno nastop in diagnoza je bila ustanovljena šele, ko je bolnikovo stanje med sočasna bolezen močno poslabša. Akutna adrenalna insuficienca (adrenalna, addisonichesky kriza) se nanaša na manifestacij bolezni sili in spremlja hudo arterijsko hipotenzijo in akutne vaskularne odpovedi. Anoreksija je lahko zgodnji znak bolezni, postopoma napreduje in allying k sebi slabost, bruhanje, drisko in včasih bolečina v trebuhu. Povišana telesna temperatura se lahko pojavijo, in hipoglikemija. Bolniki, ko se bolezen začne akutno in povzroča krvavitve v nadledvične žleze, se nenadoma pojavi hipotenzijo, bolečine v trebuhu, bokih ali nižje prsih, anoreksija in bruhanje. Pogoj je težko diagnosticirati, vendar znaki prikrite krvavitve (hitro znižanje hemoglobina), postopno hiperkaliemije in šoka je treba opozoriti, klinika.

V drugih primerih lahko bolniki predstavljajo mehko izrazite znake kronične insuficience nadledvične žleze - šibkost, utrujenost, hujšanje, slabost, presihajočega bruhanje, bolečine v trebuhu, driska ali zaprtje, slabost, mišični krči in simptome, ki nakazujejo posturalno hipotenzijo. Morda je hrepenenje za slano in šibka s povišano telesno temperaturo. Tlak v ležečem položaju je običajno normalno, vendar pa skoraj vedno pade na položaju. Izločanje androgenov izgubi, ki je klinično bolj izrazit pri ženskah, ki lahko pritožujejo zaradi izginjanja las v pazduho, pubis in pogosto trpijo izsušenost in nadraženost vaginalne sluznice. Pri dolgoročni potek bolezni lahko razvijejo duševne motnje, vključno z izgubo spomina, depresije in psihoze. Bolniki lahko dal napačno diagnozo sindroma kronične utrujenosti ali anoreksija. Ti simptomi izzvenijo v luči nadomestnem zdravljenju s kortikosteroidi v.

V srednji insuficience nadledvične žleze lahko pojavijo hipopituitarizmom simptomi posledica druga pomanjkljivost hormona - luteinizirajoči hormon (LH) in folikle stimulirajoči hormon (FSH) - neplodnosti, oligomenorrhea ali amenorejo, zmanjšan libido in ščitnico stimulirajočega hormona (TSH) - telesne mase, intoleranca na mraz. Tešče hipoglikemija nastane zaradi izgube kortizola učinkov na glukoneogenezo. To redko pojavlja pri odraslih, razen v primerih zlorabe alkohola. Vendar pa je hipoglikemija ostaja pogost simptom ACTH ali insuficience nadledvične žleze pri otrocih. Poleg tega, če simptomi pomanjkanja ACTH pojavijo kot slabost, izguba teže in drugi znaki kroničnega insuficience nadledvične žleze. Redko se lahko bolniki s krvavitvijo v manifestacijah hipofize bolj akutna.

Raziskovalne metode, ko insuficience nadledvične žleze

biokemične študije

Na nastane enakomeren adrenalna insuficienca hiponatriemije pri okoli 90% primerov in hiperkaliemijo - pri 65% primerov. Koncentracija sečnine v krvi običajno poveča. Hiperkaliemija nastane zaradi pomanjkanja aldosterona in torej običajno prisoten pri bolnikih s sekundarnimi bolnikih insuficience nadledvične žleze. Hiponatriemija lahko zmanjša, kadar addisonicheskom Gib kot povečevanjem koncentracije vazopresin, ki vodi na prosto zadrževanja vode. V srednji insuficience nadledvične žleze lahko dilucijska hiponatriemija z normalnim ali nizkim sečnine v krvi. Pogosto je reverzibilno zvišanje jetrnih transaminaz. Hiperkalciemija pojavlja v 6% vseh primerov, ki so lahko bolj pomembna pri bolnikih s sočasno tirotoksikozo. Vendar pa je na splošno nizka koncentracija prostega tiroksina ali normalnih vendar trg vrednostih pogosto nekoliko povečala. Ta učinek - rezultat glukokortikoidi insuficienco, ki ga nadomestnega zdravljenja odpraviti. Nenehno vzpon TSH in protitelesa proti ščitnici kažejo sočasno avtoimunske bolezni ščitnice.

mineralokortikoidov stanje

V primarnem adrenalne insuficience mineralokortikoidov pomanjkljivostjo kaže povečanje delovanja renina in nizke ali nizkonormalnoy plazemske koncentracije aldosterona. Raziskovalna dejavnost glomerulne območje pogosto zapostavljeni v Addisonovo boleznijo v primerjavi s funkcijo ocenjevanja zona fasciculata.

Ocena ustreznosti sistem deluje "hipotalamus-hipofiza-nadledvična"

Klinično sum Diagnoza mora biti potrjena z dokončno diagnostičnih metod raziskovanja. Bazalna koncentracija kortizola v plazmi in kortizola v urinu so pogosto normalno in se ne sme uporabljati za izključitev diagnoze. Vendar pa je koncentracija kortizola nad 400 nmol / l (14,5 g / dl) brez izjeme označuje neokrnjenost HPA sistema. V praksi boljši od čakanja na rezultate študije bazalni nizko stopnjo občutljivosti, vsi bolniki s sumom insuficience nadledvične žleze izvede študijo s stimulacijo ACTH, čeprav je addisonicheskom zdravljenje Stroke začeti takoj, in študija se lahko izvede kasneje. ACTH študija stimulacija s kratkega vzorca sinaktenovaya mišljeno dajanje 250 mg tetrakozaktina. Plazemske koncentracije kortizola se izmeri v času dajanja in pol ure po ACTH dajanju, je normalen odziv definiran kot ravnem kortizola v plazmi nad 550 nmol / l (20 g / dl). Ta vrednost ustreza odzivu 5 odstotkov pri zdravih ljudeh, vendar je zelo veliko odvisno od metode analize (različne metode radioimuno kortizola različne rezultate). Povečanje odziv (tj razliko med maksimalno in bazalni znacheniem- ni važno, razen v primerih nadledvične insuficience v kritičnem stanju. Na rezultat ne vpliva na čas študija čez dan, vzorec se lahko pri bolnikih, ki so začeli nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi kratko delujoči ki ne vsebujejo hidrokortizon (ki lahko navzkrižno reagirajo z kortizola testom). Daljša vzorca s stimulacijo ACTH, kar pomeni ciljni skladišče ali intravensko klorovodikova tetrakozaktina 24-48 ur infuzijo lahko razlikujejo primarna iz sekundarne adrenalne insuficience. Pri zdravih ljudeh, plazemsko koncentracijo kortizola četrti uri kot 1.000 nmol / l (36 g / dl), nakar se bo nobenega nadaljnjega povečanja biti. Pri bolnikih s sekundarno nadledvično bodo opazili zakasnitev odziva neuspeh, običajno po višji vrednosti, ki ga je 24 do 48 ur, v primerjavi s 4 urah, vendar s primarno adrenalno insuficienco kadarkoli ne bo odgovora. Vendar pa ta vzorec je redko potrebna, če ACTH ustrezno merijo na bazalni ravni. V primarnem nadledvično stopnji insuficience ACTH nesorazmerno višja od koncentracije v plazmi kortizola.

Če raziskovalne metode na splošno sprejete primarne insuficience nadledvične žleze, sekundarni diagnoza na razpoložljive hipotalamus / hipofize bolezni še vedno sporna. Na podlagi spremembe krvne ravni kortizola v odziv na kirurški stres testa z hipoglikemije ali preseganje inzulin testa insulina inducirane je uvedel prakso pred več kot 30 leti kot laboratorijskega vzorca za oceno lezij osi HPA in je zdaj priznana kot "zlati standard".

Vzorec vključuje intravensko dajanje topnega insulina za 0,15 meritev IU / kg telesne teže s plazmo kortizola pri 0, 30, 45, 60, 90 in 120 minut. Ustrezno hipoglikemija (koncentracija glukoze

Študija sistema "hipotalamus-hipofiza-nadledvična" v kritičnih razmerah

Veliko dejavnikov je težko študirati HPA osi v kritičnih razmerah z adrenalno insuficienco. koncentracija kortizola močno odvisna od resnosti obolenja, ki otežuje opredeliti ustrezen odziv. V tej situaciji je edina možna definicija prostega kortizola in kortizola se veže na globulin. V zadnjem priročniku piše o tonu. kortizola, da naključna vrednost manjša od 400 nmol / l (15 g / dl) kaže pomanjkljivost kortikosteroidov, ker koncentracija 900 nmol / l (33 g / dl), je malo verjetno poraz HPA funkcijo os pri bolnikih. Pri bolnikih z kortizola vmesno vrednostjo, ki je potreben za izvedbo PCB: kortizola večji za manj kot 250 nmol / L (9 mg / dl) deluje kot neodvisen napovedovalec smrti pri bolnikih v kritičnem stanju.

Druge raziskovalne metode

Video: insuficience nadledvične žleze in flurevity. Sistem aktivnega dolgoživosti - vse o flurevitah ..

Radioimunski študije za določitev protiteles (npr proti antigenom 21-hidroksilazo) so trenutno na voljo in jo je treba aplicirati med primarno adrenalno insuficienco. Pri avtoimunskih Addisonovo boleznijo je pomembno tudi, da iščejo znake drugih organov specifičnih avtoimunskih bolezni. CT je mogoče odkriti in povečanje nadledvične kalcifikaciji, kar kaže na infekcijski naravo bolezni, krvavitve ali malignost. Za sumom na tuberkulozo je treba opraviti rentgensko slikanje prsnega koša, tuberkulinski kožni test in sejanje zgodnje vzorcev zjutraj urina za Mycobacterium tubereuhsis. Biopsija nadledvične žleze pod nadzorom CT lahko zagotovi koristne informacije za katerega obstaja sum, metastaz v nadledvične žleze. Adrenoleukodystrophy lahko diagnosticiramo z merjenjem koncentracije krvnega DTSZHK. Končno ustrezne študije, vključno z MRI hipofize, ter oceno sprednjega hipofize, ki je potrebna pri bolnikih s sumom na sekundarno adrenalno insuficienco, ne pri zdravljenju s kortikosteroidi.

Zdravljenje akutne insuficience nadledvične žleze

To življenje ogrožajoče stanje, tako da se zdravljenje začne, dokler dokončno potrditev diagnoze. Poleg študija koncentracije elektrolitov in glukoze v kortikosteroidi destinacijo je treba vzeti vzorce za določitev ustrezne koncentracije ACTH, kortizol. Če bolnik ni v kritičnem stanju, lahko je študija se vključijo v preskus ACTH stimulacijski.

Nujni ukrepi

• Vzpostavitev intravenski dostop prek krupnoprosvetnogo kamero.
• Določanje glukoze in elektrolitov, tudi plazemske koncentracije ACTH in kortizola. Ne čakajte na rezultate laboratorijskih raziskav!
• Infuzijo: 2-3 l fiziološko raztopino ali glukozo raztopino, ki vsebuje 50 g / l (5%), kar se da hitro. Obvezno atributi preobremenitev spremljanje z merjenjem na centralni ali periferni venski in avskultacija sopenje legkih- ko navedeno - zmanjšanjem hitrosti infuzije.
• Intravensko injekcijo 100 mg hidrokortizona takoj in vsakih 6 ur

Nadaljnji (po stabilizaciji)

• Nadaljevanje intravensko fiziološko raztopino z zmanjševanjem hitrosti za 1-2 dni.
• Določanju vrste insuficience nadledvične žleze.
• Postopno zmanjšanje vzdrževalnih odmerkov glukokortikoidov za 1-3 dni, ki omogoča bolezen, povečanje ali komplikacij insuficience nadledvične žleze.
• Začetek mineralkortikoidov nadomestno terapijo.

To se daje intravensko hidrokortizon 100 mg vsakih 6 ur. Če ne, potem zdravilo se daje intramuskularno. Bolniki v šoku po prvi uri je treba uvesti 1 liter fiziološke raztopine. Zaradi možne hipoglikemije običajno predpisana 5% glukoze. Kasneje korekcija zdravljenja je odvisna od biokemičnih parametrov in stanja bolnika. Klinično izboljšanje, merjena s tlakom so opazili v 6 urah, če je diagnoza pravilna. Pomembno priznanje in zdravljenje vseh sočasno pogoji, kot so nalezljive bolezni, ki lahko povečajo akutno adrenalno krizo.

Ko se je prvi dan odmerek hidrokortizon lahko zmanjša, običajno do 50 mg intramuskularno vsakih 6 ur, nato pa, če je mogoče s hrano skozi usta, se zdravilo daje v odmerku 40 mg do 20 mg zjutraj in zvečer 18 ur. Odmerek se lahko hitro zniža na raven standardni substitucijske terapije (20 mg po budnosti in 10 mg 18 pm).

Dolgoročno nadomestno zdravljenje pri adrenalni insuficienci

Cilj nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom namen, je, da simulira normalno kortizola stopnjo izločanja. Prvotno šteje za normalno kortizola hitrost izločanja enak 25-30 mg / dan, študije s stabilnimi izotopa so pokazali, da običajni nižjo koncentracijo - 8-15 mg / dan. Pri večini bolnikov, lahko uspešen izid dosežen pri imenovanju hidrokortizona je manjša od 30 mg / dan (15-25 mg / dan v deljenih odmerkih). Zdravilo je predpisano po zbujam z majhnim odmerkom in 8. uri, vendar pa so nekateri bolniki bolje počutili, če ga dajemo 3-krat / dan. V osnovni insuficience nadledvične žleze dnevne krivulje z Kortizol ACTH isto meritev lahko zagotovi nekaj oceni nadomestno zdravljenje, ampak dobre objektivne metode preiskave brez sekundarno adrenalno insuficienco. Sklep o odmerek gidrokirtizona nadomestno zdravljenje za sprejemanje podatkov, ki temelji na telesno težo, zdravstveno stanje, pritiska.

Zdravljenje pljučnih vročinske bolezni ali stresa - povečanje odmerka glukokortikoidi 2-3 krat v prvih nekaj dneh zabolevaniya- ni spremenilo odmerka mineralkortikoidov. Posvetujte se z zdravnikom, če se bolezen poslabša ali traja več kot 3 dni ali pri bruhanju.

Za ambulantno zobozdravstvenimi posegi v lokalni anesteziji, če ni zapletov ne zahteva dodatnega zdravila. Pogoji se ne uporabljajo splošne zobozdravstvene oskrbe, vključno z intravensko anestezijo.

Steroidi in v času hospitalizacije operacije

V primarnem adrenalne insuficience nadomestnega mineralokortikoidov običajno potrebno tudi fludrokortizona (ali 9a-fluorirane hidrokortizona) pri 0,05-0,2 mg / dan. Mineralokortikoidov aktivnost zdravila v 125-krat višji, kot je hidrokortizon. Po zaprtju kompenzacijske vrednosti mineralokortikoidov akutno fazo z merjenjem koncentracije elektrolitov, merjenje arterijskega tlaka v leže in stoje in merjenje fludrokortizon premajhen odmerek aktivnost renina plazmy- lahko povzroči posturalna "hipotenzijo s povečanjem delovanja renina ovrednoteni, ker prevelik odmerek bo privedlo do kontraproduktivne posledice. Mineralokortikoidov nadomestna terapija neupravičeno podcenjen s insuficience nadledvične žleze.

Bolniki, ki prejemajo nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi, se morajo zavedati, da je treba za podvojitev dnevnega odmerka v primeru sočasna vročinske bolezni, nesreče ali resnega prihajajoči dogodek, kot je pred izpitom. Če se bruhanje prišlo do bolnika in ga ne more vzeti peroralno zdravilo, ki je dodatno hidrokortizon dajati parenteralno. Pri manjših kirurških posegih 50-100 mg hidrokortizona (hidrokortizon hemisukcinat) dajemo v premedikacijo. Pri velikem obsegu kirurgija hidrokortizon dajemo na enak način, kot velja za akutne adrenalne insuficience. Nosečnost je normalno pri bolnikih, ki imajo nadomestno zdravljenje, toda dnevni odmerek hidrokortizona običajno nekoliko poveča (5-10 mg / dan) v zadnjih treh mesecih. Ker progesterona - mineralokortikoidov antagonista, lahko povečanje koncentracije med nosečnostjo, da bi bilo treba povečati odmerek fludrokortizon. V vodni bilanci se vzdržuje s pomočjo kapalno solne raztopine in hidrokortizona na 50 mg intramuskularno vsakih 6 ur do poroda. Nato odmerek hitro znižala na raven pred nosečnostjo.

Vsak bolnik mora vedeti o registraciji s pomočjo medicinske opozarjanja zapestnico ali verižico, in nosijo "steroidi karton". Bolniki morajo biti predmet rednih izobraževanj o uredbi odmerek glukokortikoidov pod stresom z vključevanjem partnerja in drugih družinskih članov.