Proteinoze pljuč - bolezni dihal pri otrocih

10,38 proteinoze Pljučni
Bolezen je redka pri otrocih, vzrokov ni znan. V nekaterih družinah, včasih rodila dva bolne otroke, na podlagi katerih lahko ena razmišljati o vlogi genetskih dejavnikov.
klinične manifestacije. Sprva se običajno pojavi kašelj in zasoplost. Približno 13 bolnikov z zvišano telesno temperaturo. V večini primerov, klinične manifestacije odvisna od hipoksije in je sestavljen iz utrujenost, slabost, izgubo telesne teže in razvoj cianoze. Fizični znaki zanemarljivo, če je izražen gipoksii- blage spremembe v prsih radiografijo je značilno, in so sestavljeni v videzu rahlem razpršenih infiltratov izvirajo od korena do pljuč obodu / pogosto metuljev (sl. 10-12). Nekateri bolniki infiltrati razširi na nižjih mešičke, drugi pa najprej določili Končan pečat, ki poteka v zapiranje celoten delež. Testi pljučne funkcije zmanjšala, izraženo hipoksemije ponavadi na ozadju nespremenjeni napetosti CO2.

Sl. 10-12. Rentgenskem slikanju prsnega koša vložen v posteroanterior projekciji na proteinoze pljuč.
Vidno difuzne alveolarne infiltracija.
Diagnozo beljakovin podhranjenosti mora biti potrjena z biopsijo pljuč, kljub dejstvu, da ima morda kaže izpljunku, ki je določena z velikim številom SHIK- pozitivnega materiala v nekaterih primerih z majhnim številom vnetnih celic. Alveole progresivno kopičenje amorfnega protein-lipidni kompleks. Ni znano, se kopiči kot posledica pospešenega prejema seruma ali kršitve postopkov carinjenja. Na odsekih tkivnih vidne alveol raztegne tekoča granuliranih eozinofilnega vsebine, pozitivno obarvane z reagentom Schiffove.
Različne imunsko pomanjkljivostjo, vključno aplazije na priželjca, ki so bile ugotovljene pri nekaterih otrocih, ki trpijo zaradi te bolezni. To ni presenetljivo, zato, da se lahko zaplete s glivične ali bakterijske okužbe.
Učinkovito zdravljenje ne obstaja. Kortikosteroidi ne spreminjajo usmeritev postopno potek bolezni. To je poročala o učinkovitosti N-acetilcistein ali proteolitičnih encimov, a zdravljenje temelja treba ponoviti pljučno lavažo, da bi očistili mehurčke. Kot je izboljšanje tehnologije, vključno z uporabo fiberoptično bronhoskopa, bi ta postopek je treba izvesti brez anestezii- zato pogosto prihaja prehodno dramatično izboljšanje bolnikovega stanja. Ponovno kopičenje vsebin v alveolov zahteva vrsto zdravljenja. Okužba ima relativno majhno vlogo pri razvoju simptomov in antibiotiki so del konzervativnega zdravljenja. Preživetje bolnikov znatno povečala po uvedbi nove bronhoskopskih tehnik. Ko je vrsta odrasle beljakovin podhranjenosti pljuč prognozo ugodnejši.