Tumorji in ciste priželjca - tumorji in ciste prsni votlini pri otrocih

V eni od prvih opisov tumorje priželjca vključujejo Objava Cooper (1832), Grutzner (11.869). Ti avtorji ugotovili, da otrok star 8 let, ki je bila pokaže na obdukcijo veliko sarcomatous tumor v sprednjem mediastinuma, ki izvira iz timus tkiva.
SM Rubashev (1911), in nato Grosby (1932) objavil povzetek malignih tumorjev priželjca: 38 od 142 opazovanj, opisanih v literaturi, so otroci, mlajši od 14 let.
Histogeneza. Pri otrocih zaradi prevladuje v timus limfoidnih celicah opazovanih pretežno limfocitna naravo tumorja, čeprav, kot pri odraslih, lahko druge celice prisotne v priželjca biti tudi vir različnih tumorjev tako benignih kot malignih.
Do začetka XIX stoletja, so verjeli, da v timusne ciste nastanejo kot posledica trpi za sifilis. Krech et al (1954) opozarjajo, da je v tem času odkrili pri obdukciji ciste Thymus šteje kot pathognomonic znak sifilisa. V naslednjih letih, kopičenje opazovanj in bolj poglobljeno študijo patologije timus histomorfološkimi raziskovalcev ugotovila, da priželjca ciste posledica deformacije embrionalnih celic priželjca (škržnih rež, timofaringealny hodov) ali degenerativnih sprememb Hassall krvnih celic. Obstaja možnost razvoja cist v druga tkiva priželjca: mrežastim, ožilja, kot tudi dystopic osnov drugih organov. . Na podlagi strukture mnogovrstnih histomorfološkimi timusne cist, Ewing (1942), Santy, Galy et al (1958) in drugi spoštujejo njihovo delitev v naslednje skupine: embrionalni epitelijskih kisty- lymphangioma priželjca vnutrivilochkovye ciste, dermoid in končno priželjca ciste prostati, v kombinaciji z miastenijo gravis.

Razvrstitev.

Glede na pomanjkanje zanesljivih podatkov o celice in tkiva klasifikaciji tumorja virih priželjca je velika raznolikost.
Izraz "timom« je bila predlagana leta 1900 Grandhomme D. Za timusne tumorjev.
Andrus, noga (1937), Heuer, Andrus (1940), Albertini (1955), Fontan s sodelavci (1963) loči benigne timomom, limfocitne timomom, lymphoblastoma, retikuloblastomy, periteliomy, lymphogranuloma, epiteliom ali karcinoma teratomatous tumor.
LD Podlyaschuk (1952), A. Chechulin LK Zholobov (1959), Petrovsky (1960), BJ Lukyanchenko (1958), Lenk (1929), Peabody sod (1954) loči tumorja najpomembnejši v praksi: rak, sarcomatous, mešane (lymphoepithelial).
Fontan in sod. (1963), izhajajoč iz dejstva, da otroci eden skupnih oblik lezij timusa hiperplazija tumorja je predlagano, da se preuči skupaj s tumorji.

Klasifikacija tumorjev priželjca pri otrocih fontano

1. Tumorji specifičnega v timus tkiva:

a) hiperplazije timusa,
b) prirojene ciste,
c) timolipoma,
g) timoma:
Tipičen timoma (mešano) epiteliom timus timotsitoma (limfosarkom)
d) embrionoma

1. Tumorskega tkiva iz nespecifičnega:

a) tumorjev vezivnega tkiva (fibrom, miksomov)
b) tumor žilnega tkiva (angioma, lymphangioma)
c) tumorji ektopičnim embrionalnega tkiva (teratomas)

Zdi se smiselno vključiti hiperplazijo v razvrstitvi tumorjev priželjca samo zaradi diagnoze frekvence in diferencialno težki.
Klasifikacija tumorjev in cist na priželjca, pri nas opazili, smo razvrstitev Castleman (1951) upošteva vir priželjca novotvorbe. Ti izločajo cisto lipotimomy, benigne in maligne timomom z različnimi variantami celične sestave.

Zdi se nam, da je, če je avtor v svoji razvrstitvi zagotavlja benigno timomom z različnimi variantami celične sestave ni treba posebej dodeliti Nesvijest.
V končni različici klasifikacije tumorjev in cist na priželjca, po našem mnenju, bi bilo videti takole:

1. Mature tumor: limfocitna timom, lipotimoma in druge bolj redke variante.
2. Nezrele tumorja: limfocitov, epitelijska, mešane (limfoepitelialnogo) in druge bolj redke variante.
3. Ciste.

Klinika je pod nadzorom 6 otrok z Tim nezrele značaj z malignim golf (4 otroke z limfocitno timomom in 2 limfoepitelialnogo Tim).
Poleg tega je bil en otrok s lipotimomoy in 2 otroka z cist priželjca.
Nekateri avtorji opozarjajo na razširjenost med otroci malignih tumorjev priželjca (MN Stepanov, VA Odinokova, 1963- Gross, 1953- Oolsnit, 1969). Drugi menijo, da so maligni tumorji pri otrocih relativno redki (Schweisguth, Chapuis, 1962).
Od 74 otrok s tumorjev priželjca v literaturi od leta 1930 do leta 1970 pri 24 otrocih vpijejo maligne tumorje, 40 - benignih (od tega je 21 otrok, prirojene ciste, 8 - in 11 lipotimomy - benigno timomom ), ni bilo mogoče ugotoviti naravo timomom v 10 detoy. To ne vključuje statistične podatke do leta 1930, S. Rubashov zbrali leta 1911 in Crosby leta 1932, ker je zadevala samo malignih thymomas.
Lahko rečemo z gotovostjo, da je med tumorjev priželjca gosto sestavo pri otrocih pojavljajo malignomi bolj pogosto kot diagnosticirana. To še posebej velja za fazi posploševanje, ko je metastaziral vozlišče biopsija pogosto ni mogoče ločiti maligni timomom od limfosarkom, reticulosarcoma in drugih poškodb retikuloendotelijskega sistema.
Temelji le na histološko preiskavo tudi glavne skupščine, ki se nahaja v mediastinuma, je pogosto težko ugotoviti, kaj je vir tumorja je timus žleze. Treba upoštevati klinični potek bolezni, lokalizacije tumorja, njegov odnos z priželjca.

Sl. 53. drsi nezrele limfocitna timoma bolnik K., starosti 6. Veliki grozdi tipa limfocitov celic razraščati po mišičnega tkiva. X80.

Makroskopski slika.

Mature tumor priželjca predstavila lipoma in timomom limfocitne serije. Tumorji so običajno v obliki kapsul, ovalne, njihova gostota je odvisna od morfoloških znakov limfocitna timoma gosto doslednost, lipotimomy, veliko mehkejši. Dimenzije so zelo različne, vendar lipotimomy pogosteje večja.
Nezrele timom je običajno grobo, velik, gosto pas na dotik. Samo prosta površina teh tumorjev je kapsula, v prileganjem z neoplazmo ali drug organ že makroskopsko vidnega tumorja Icahn njegova kalivost.

Madeži.

Limfocitna timoma benigna narava sestavljajo male celice (timocitov), ​​ki so zelo podobni celice, vendar z nekoliko večjim platišča protoplazmy- včasih predpisana Hassall krvnimi celicami.
Otroci imajo nezrel priželjc tumorji so tudi pogosto limfocitno značaj. S starostjo narašča število mešanih tumorjev reda in zelo redko čisto epitelne timomom limfoepitelialnogo. Na podlagi skupne statistike, ki je potekalo pri nas, so bile ugotovljene epitelijskih tumorjev priželjca le 6%.
V naših stališčih so maligni timoma večinoma limfocitni in le 2 starejši otroci so bili mešani.

Sl. 54. diapozitivi limfoepitelialnogo timoma bolnikov B.,. 15 let. Epitelne kompleksi obdan z kaotičnih mas temno tipa limfocitov. X400.

Nezrele limfocitno timom označen s tem vsebuje veliko število majhnih limfocitne celičnega tipa (sl. 53). Stroma je slaba in je določena v ločenih področjih tumorja v obliki snopov vlaken ali pramenov. V lymphoepithelial tumorjih med drobnocelični limfocitni celic smo določili in večji epitelne celice izražena protoplazmoy- (sl. 54). Na nekaterih področjih je bilo število tumorskih epitelnih celic več limfocitov. V nasprotju s tem, tumorjev epitelnega značaja zgolj v limfocitna timomom redkih Hassall krvnimi celicami (smo odkrili le pri enem bolniku z benigno tumor - lipotimomy).
V nezrelih limfocitov tumorjih mitoza slabo definirana. V nasprotju s tem, ko mešani tumorji mitoze lažje prepoznajo verjetno zaradi večje količine reticular celic. Od 6 malignih tumorjev nezrele prehoda le v 2 primerih med reticular epitelnih celic izoliranih in mitozo niso bili najdeni.
Od malignosti pretoka timus tumorja lahko kažejo na odsotnost kalitev kapsule ali njegovih tumorskih celic, infiltracija okoliških tkiv in celic, končno, prisotnost tumorskih celic v lumen krvnih žil. Za določitev malignosti tumorja preučiti histološko vezavo povečane bezgavke iz mediastinuma. Odkrivanje teh tumorskih celic igra ključno vlogo pri izbiri pooperativne terapije.
Ciste predloženi enodomni ali večkomorni votline. V večini primerov je vgrajena ena cista s številnimi delno razmejenih zalivov, z dodatnimi prehodi in razpoke v samem debelejši steni.

Sl. 55. diapozitivi ploda priželjca cista, in - v steni cist območij timus s krvnimi Hassall je. h200- b - isti drog. Cista votlina je obložena z več vrstic epitelija. X200.

Cista stena tanka in je narejen iz kolagenskih vlaken ali vlaknatega veznega tkiva, ki vsebuje nekoliko spremenjeno otočkov priželjc. Ponavadi je dalo hyalinized Hassall je krvne celice (sl. 55, kot tudi). Podloga epitelne ciste zarodka tvori različne vrste epitelija, včasih z migetalk. Isti deli ciste in kamere imajo lahko neenako obloge, včasih se lahko izpusti.
Opazovali smo tudi embrionalne-epitelijska cist timusa z oblogo, ki je sestavljen iz več vrstic kubični in cilindričnega epitelija (sl. 55, b).

Vsebina ciste so lahko različni in, očitno, je odvisno od izvora in narave obloge. Značilno je, da je vsebnost je prozorna tekočina rumenkaste ali rjavkasto barvo. Včasih je vsebina bolj viskozna, v obliki škroba žele z veliko nanosi.

Frekvenca.

 Tumorji in ciste priželjca pri otrocih v primerjavi z odraslimi, so veliko redkejše.
Po Bariety, Conry (1958), 333 bolnikov, je bilo le 33 otrok z timusne tumorjev. Po Bernatz s sodelavci (1961) je bilo 138 bolnikov 16 otrok, s samo 7 otroci dalo pravi timomom, ostalo - hiperplazija priželjca. Še ena velika razlika frekvenca razmerje med odraslimi in otroki ugotavlja Lattes (1962): 107 bolnikov je bilo samo 2 otrok.
To je posledica ne toliko redka poškodba tumor priželjca otroka, kot je dejstvo, da so avtorji predstavljajo podatki v glavnem odrasli ambulante raka. Če je začetna frekvenca odstotka tumorjev in cist timusa n mediastinuma neoplazme, je približno enaka pri odraslih in otrocih, in od 5 do 10% (Petrovsky et al., 1969- T. Suvorov A. s sod., 1968- Lennert, Knerr, 1968).
Po naših podatkih, 9 otrok s tumorji in ciste na priželjca vseh bolnikih s primarnimi mediastinalnih tumorjev znašal 8%.
Po starosti so bili otroci razdeljeni takole: do enega leta - eno Child starih od 3 do 6 let - 5 otrok z 9 do 16 let - 3 otroke. S starostjo se možnost neoplastične lezije v priželjca rahlo povečuje, vendar skupaj s temi spremembami in narave tumorja, ki je povezan predvsem z starostni involucijo na priželjca. V prvih letih življenja pri otrocih prevladujejo limfocitičnih tumorji in prirojene ciste, v naslednjem povečanju števila Tim (maščob in epitelijskih znak).