Žilnih tumorjev - tumorji in ciste prsni votlini pri otrocih

mezenhimske tumorje
žilnih tumorjev
Prvi opisi žilnih tumorjev mediastinuma so konec XIX. Stewart je leta 1888 poročal o odraslih bolnikih, ki so umrli od angiosarkom v mediastinuma. Leta 1904, Seidel voljo na obdukcijo lymphangitis na priželjca pri otroku starem 2 leti, leta 1908 AI Svechnikov opisal opazovanje multiple angiomatosis trupa in mediastinuma dečka 13 let.
Po naših podatkih je v mediastinuma so žilne tvorbe redki in predstavljajo manj kot 0,3% vseh žilnih poškodb na drugih mestih. Tako je od 1446 otrok s hemangiomov in lymphangioma opazili v kliniki med 1947 in 1960, so imeli le 4 bolniki tumor v mediastinuma. Do danes, 14 od teh bolnikov je delovala.
V literaturi leta 1970, smo lahko našli opis 96 opazovanj take lokalizacije. Lastna opažanja običajno izoliramo, le bruto (1953), Ellis et al (1965), Pachter, Lattes (1963) vodijo od 6 do 14 žilnih tumorjev mediastinuma.

Histogeneza.

Hemangiomi angioendoteliomy so limfangiomov izhajajo iz endotelija krvnih in limfnih žil. Razvoj angioleyomiom elementi povezani s mišic žilne stene. Glomus-angioma, menijo angioperitsitomy pridobljene pericytes in Glomus celice in nazadnje vir Kaposijevim sarkomom je angioblasticheskaya mesenchyme (AI Abrikosov, AI Strukov, 1953 AM Wiechert et al., 1969- A. . Smolyannikov, 1960).
Vir vaskularnih lezij mediastinuma verjetnost, nediferencirani (zarodnih) celice, ki so v normalnem embriogenezo tvorjene mediastinalnega plovila. Ko se kršitve procesi morfogenetski nastanejo različne strukture glede na tumorskih celicah pozornost.
Histogeneze limfangiomov mediastinum, povezane z razvojem primarnega zla limfnega sistema. Kot rezultat, napačne spajanje bezgavke mešičkov izhajajo izolirano limfni ciste. V naslednjih tiste razvije cistična oblike limfangiomov. Nekateri avtorji menijo, da te strukture najprej pojavijo na vratu, nato pa v prsni votlini, medtem ko znižanje srce, timus žlezo v obdobju: zgodnji embrionalni razvoj (Sabin, 1909- Eigier, 1926- Michaelis, 1934, itd).

smo poskušali ugotoviti pogostost žilnih lezij mediastinuma pri otrocih, odvisno od njihove Histomorfološke vrste na podlagi zbirnih statističnih podatkov o domačih in tujih avtorjev (tab. 22).
Tabela 22
Histomorfološke narava vaskularnih lezij po mediastinuma (po literaturi)

Ta tabela ne odraža pravega odnosa gemolimfangiom in hemangiomov, kot mnogi avtorji, predvsem tujimi, ne oddajajo gemolimfangiomy in jih nosijo v kavernozni hemangioma na osnovi le, da imajo svoje votline, napolnjene s krvjo, in ne samo limfa, kot je navedeno v lymphangioma (Demong , Khoury, 1963- Bratu, rjava ea, 1970, idr.).
Prepričani smo, da so na primer mešani cistična žilna tvorba precej limfna malformacije, namesto obtočil, zlasti od nastanka limfangiomov genetsko povezane z nepravilno otshnurovkoy limfnih vreče iz venskih debel (Sabin, 1909). Očitno, preostala vez lymphangioma s krvnimi žilami in vodi do polnjenje nekaterih njegovih votlin s krvjo. Polna isti otshnurovka limfnih plovila rež vodi do cistično votline lymphangioma obliki, ki se polnijo s samo limfe. Zato menimo, da je smiselno, da se nanašajo na lymphangioma in cistično tvorbo napolnjena s krvjo in limfo, in jim pravimo gemolimfangiomami.
Pri 9 od 14 bolnikov s poškodbami ožilja opazili v bolnišnici, z diagnozo cistično lymphangioma in 5 bolnikov - in robom lymphangioma.

Sl. 37. macropreparations gemolimfangiomy bolnikov T. 6 let.
a - splošni Videz- b - isti drog v oddelku. Obstaja veliko število votlin različnih velikosti.

Makroskopski slika.

Gemlimfangiomy imajo različne velikosti, pogosto dosežejo velik obseg celo pri otrocih (Emery, Doxiadis, 1953- Gros, 1953- Demong, Rheury, 1963, et al.).
Pri 8 od 14 bolnikov, ki nas, in robom lymphangioma opaženih imel velikost 10-12 cm, še en otrok, star 6 let, so bili velikosti tumorja, tako velika, da presega znesek plevralni votlini (22X17X10 cm). njegova teža dosegla 1,500 g (sl. 37 a, b). Le 3 bolniki so bili manj lymphangioma 5-6 cm.
Ne moremo se strinjati z V. 3. Gol'bert, GA, Lavnikovoy (1965), da je največje število cist in vsebine si lahko ogledate na čas njenega obstoja. Tako je bilo v 3 od 4 otroke, mlajše od 3 let in robom lymphangioma 8-10 cm v premeru. Skupaj s tem, starejši otroci pogosto označeni žilno cistično tvorbo manjših, pogosto videzom: podolgovata, z štrlečih posamezne ciste skakalcev.
Lymphangioma hem in so običajno predstavljene multi-komoro, s tankimi stenami formacije. Znatno manj pogosta eno- in dvojno komorni ciste. Stene so lahko ne le subtilna, prosojna na svetlobo, ampak tudi bolj gosto, debelejši za 0,3-0,5 cm. Včasih lymphangioma imajo obliko goba z minuto celic, napolnjenih s svetlobo ali krvavo tekočino. Najbolj velika votlina, pogosto izolirane, včasih komuniciranje med seboj (sl. 38 a, b). Notranja stena cist, celo enim komoro, trabekularna, včasih gladka v svoji debelejši na nekaterih področjih pa so majhne cistična špranja. Vsebina je ponavadi tekočina, svetlo, slamnato rumene barve, v nekaterih primerih, rjave ali obarvana s krvavo tekočino. Votlin so napolnjene s hem in limfangiomov predvsem krvavo tekočino. Vsebnost cistične limfangiomov je sestavljena iz glukoze, beljakovin, klorid, holesterola in maščob. Albumin in njihove soli so definirani v majhnih količinah.

Sl. 38. tenkostenske enodomni macropreparations lymphangioma bolan Ya, 7 let 6 mesecev.
a - splošni Videz- b - isti drog v oddelku.

Kavernozni in cistična limfangiomov oblike imajo številne votline različnih velikosti, ločeni s predelnimi stenami iz revne kolagenskih tkivnih celic veznega (sl. 30A). Podloga votline enem nizu sploščenih, podolgovatih endotelnih celic, celice včasih kubično obliko, zlasti v majhnih in razrezanih podobne prehode. Poleg fibroznega tkiva je osnova stene, je vedno mogoče odkriti elastična vlakna in gladke snopov mišic. Pogosto v predelne stene se nahajajo nabiranje limfnem tkivu. Prisotnost mišice in limfocitov v steno limfangiomov lahko služi kot posebnost, ki se razlikuje od coelomic ciste osrčnika. V polovici primerov (7 primerov) v steni limfangiomov lahko ogledate na kopičenje maščobnih celic. Hyalinosis pojav je opredeljena v lymphangioma pri odraslih (V. 3. Gol'bert, GA Lavnikova, 1965- AM Wiechert et al., 1969), se le redko najdemo pri otrocih, morda zato, ker so kratkotrajna in manj opraviti degenerativnih in vnetnih sprememb. Le 3 bolniki, smo opazili znake degenerativnih sprememb in kronične vnetne protsessa- odsotnosti epitelno ciste na nekaterih področjih, pojav nekrobioze s kalcifikacije in maščobnih kislin kristalov, kopičenje limfnega-histiocitni celic, med katerimi so bili določeni in plazmi.
Za kavernozni robom in limfangiomov, poleg zgoraj opisana mikroskopska slika je značilno kopičenje plovila z votlinami napolnjene s krvjo (sl. 39, b). Te votline razliko angiomatous imajo debelo steno sestavljeno iz vlaknatega tkiva, gladkih mišičnih vlaken, pogosto razporejena obročasta, v obliki žarkov. Skupaj z votline, napolnjene s krvjo, in robom lymphangioma določena in značilnem limfangiomatoznye votline z lahkim pregleden soderzhimym- pojav je mogoče opaziti trombozo v zgodnjih fazah organizacije in flebolity.
S prevlado vlaknatega tkiva in gladke mišice pridobijo žilnih tumorjev, izražena organoidno in podobnosti z angiofibrom ali angioleyomiomoy, vendar smo opazili naša opažanja podoben vzorec.

Sl. 39. tobogani in rob lymphangioma bolnik L., star 14 let. a- različnih velikosti vaskularno votlino. Kopičenje limfnih celic. H56- b - drugi del istega zdravila. Lumen votline, napolnjene s krvjo. X 56.

Frekvenca.

Vaskularne lezije mediastinuma pri otrocih v primerjavi z odraslim pogosteje pojavljajo nekoliko.
Če je v skladu s TL Suvorova et al (1968), Petrovsky et al (1969), je Peabody et al (1954). Bariety, Sopgu (1958) je bila pojavnost vaskularnih lezij v mediastinuma pri odraslih variira od 1,3 do 6%, potem otroke - od 6 do 15% (Ellis, Dushane, 1956- Heimburger, Battorsby, 1965, idr.).

Skozi primerjalno analizo obstoječe literature pri odraslih in pri otrocih, smo ugotovili, da so žilna tvorba pri otrocih pogostejše zaradi cistično oblike limfangiomov.
Po naših podatkih, vaskularna tvorba je 12,3%, vendar ob upoštevanju vseh primarnih mediastinalni tumorji in ciste. Za razliko odrasli otroci prevladujejo cistične oblike limfangiomov, gosto žilnih tumorjev, angioendoteliomy nezrele angioperitsitomy in angiosarkom so redka.

Age.

 Mediastinuma vaskularna tvorba pri otrocih pojavi z enako frekvenco v vseh starostnih skupinah. Pri starosti 2-3 let prevladujejo cistična lymphangioma materničnega vratu-mediastinalnega lokalizacije (Gross, Goeringer, 1939- Galofre e. A., 1962).
Po starosti 14, smo opazili otroke, kot sledi: do 3 let - 4- od 3 do 6 let - 2- 6 do 9 let - 5- starejši od 9 let - 3 otroke.

Lokalizacija.

Materničnega vratu, mediastinalni lokalizacija hem in limfangiomov otroke zbirno statistiko je 40%, in mediastinum - 60%. Če vzamemo samo cistično lymphangioma - tako imenovani cistično hygroma, vratnih-mediastinalnega lokalizacija pojavi v več kot 50%.
V kliniki, je bilo 14 otrok iz materničnega vratu, mediastinalnih lokalizacije na voljo v treh od njih. Materničnega vratu, mediastinalni cistična lokacija limfangiomov povezana s kršitvijo embriogeneza vratu limfnega sistema.