Srčno popuščanje pri redkih bolezni - diferencialno diagnozo srčne odpovedi

Video: Splošna načela CHF terapija. Arutyunov GP 2.013

Video: Zdravljenje srčnega popuščanja z matičnimi celicami

Hitro progresivno srčno popuščanje dominira klinično sliko nekaterih presnovnih bolezni in bolezni neznane etiologije, hkrati pojavljajo z subendokardijske lezij in infarkt: srčnim fibroza (Davies bolezni), južnoafriški endomiokardiopatiya (Becker bolezni), Fibroplastic parietalnih endokarditis (epdokardialny fibroelastosis). Srčno popuščanje ni le vodilni sindrom teh bolezni, ampak tudi najpogostejši vzrok slabega izida. Smrt pride navadno držati odpovedi srca, pljučnica ali pljučna infarkta. motnje prevajanja in srčnega ritma so drugi stalna značilnost teh bolezni in vzrok se pogosto pojavljajo v njihovem nenadne smrti.

Fibroplastic parietalnih endokarditis, srčnim fibroelastosis in, sodeč po opisih bolezni Becker Davis in pogosto zapletena zaradi tvorbe krvnih strdkov v srcu sten votlin. Ponavljajoče embolija do organov velika in mala cirkulacija so enake značilnosti srčnega popuščanja pri navedeni bolezni, kot so motnje ritma in prevajanja.
Fibroplastic parietalnih endokarditis. Progresivni srčno popuščanje odporna na vseh sodobnih metod zdravljenja v kombinaciji z eozinofilijo je bil opisan prvič loftier, ki je prikazal njen izraz "Fibroplastic parietalnih endokarditis z eozinofilijo." Kasneje se je izkazalo, da je, poleg endokarda, v tej bolezni trajno prizadeta miokarda in arterijah mnogih notranjih organov.
Brazgotinjenje veznega tkiva v žarišči vnetja vodi do deformacije papilarni mišic in chordae kit mitralno in trikuspidalne ventilov in nastanek mitralno in trikuspidalne insuficience. Levega prekata je prizadeta, kot pravilo, več kot desno.
Bolan pogosteje kot moški v starosti 30-50 let. Bolezen je subakutni ali kronična. Po pojavu srčnega popuščanja, trajanje življenja je običajno manj kot 1 leto. Bolezen pogosto prvi nastop eozinofilijo, kasneje pridružili znaki bolezni srca. Vsebina eozinofilcev v krvi lahko doseže 30-70% - eozinofilni arteritis najdemo ne le v srcu, ampak tudi v drugih organih. Večkratna vaskulitis lahko bistveno spremenijo kliničnih znakov bolezni, zaradi česar je težko diagnosticirati.
Kljub pomembnih znakov srčnega popuščanja, srce je ponavadi majhna, ko Fibroplastic parietalnih endokarditis. Se pojavi zastoj v pljučih in pljučni hipertenziji ne razvijejo, je očitno zaradi hkratnega uničenja miokarda obeh prekatov. Širitev jeter pri teh bolnikih s srčnim popuščanjem je enostavno razložiti, vendar je povzročil povečano vranico se običajno ponovi trombembolijo, katerega vir je nahaja v središču votlin. Iz istega razloga je podlaga ponavljajoče pljučnico in pljučni infarkt, se pogosto zapleta eksudativni plevritisa.
Na začetku bolezni na EKG-ju ne more zaznati kršitev atrioventrikularne ali intraventrikularni prevajanja. V kasnejših fazah se pridružil nenormalnega srčnega ritma. Pred drugim pojavljajo prezgodnjih utripov ventrikularne, supraventrikularno tahikardijo epizod. V hujših primerih atrijsko fibrilacijo.
Srčno popuščanje, ki se je razvil pri bolniku z majhnim srcem in brez znakov pljučne zastoji, navaja možnost konstriktivnim perikarditis. Označena levkocitoza z eozinofilijo in povišano telesno temperaturo v nasprotju z navedeno diagnozo. Srčni šumi najdemo le pri perikarditisa krožnega kalcifikacije, se lahko znaki, ki običajno najdemo na rentgenskih posnetkov.

Srčnim fibroelastosis. Razlikovati srčnim fibroelastosis primarni ko je srčnim zgoščevalno edina sprememba v srcu, in sekundarni, v katerem nastane srčnim zgoščevalno sočasno z drugimi boleznimi srca, npr aortno stenozo, prekata septalna okvara, koarktacija aorte, stenoza pljučni arteriji.
Primarna fibroelastosis je eden od vzrokov za odpoved srca pri dojenčkih. Včasih se bolezen pojavlja pri odraslih. Klinično pa se kaže srčnega popuščanja, aritmije, embolija.
Kardiomegalija navedeno v vseh primerih srčnim fibroelastosis s kronično boleznijo. Srce se sliši s to vrsto bolezni, običajno so oslabljeni. Ko brazgotine motijo ​​delovanje papilarnega hrupa mišic. Ponavadi je nizke intenzivnosti in zavzema le del sistoli. Bolečina v srcu in zasoplost so prvi simptomi, ki povzročajo bolnik zateči k zdravstveni oskrbi.
Po približno šest mesecev ali eno leto na pojave odpovedi levega prekata so povezana zelo različne srčne aritmije in znake hude okvare desno prekata: povečana jetra, spodnjih okončin edem, ascites. votlina levega prekata oblikovali parietalnih trombuse da postanejo vire embolija v arteriji sistemski krvni obtok. Srčno popuščanje je včasih ozdravljiva, vendar je izboljšanje je kratkotrajen. Smrt nastopi zaradi odpovedi srca, je pogosto zapletena pljučnica, terminalni aritmije ali ponavljajoče se trombembolijo.
Srčnim fibroelastosis s kronično treba ločiti od miokarditisa, aortna stenoza, mitralna insuficienca, kongestivno kardiomiopatija, perikardni izliv, srčna amiloidoza. Do takrat, ko se poveča razvoj desni okvare prekata v središču teh bolezni, in utripanje ITS - precej ali zelo oslabljen. Srčnim fibroelastosis lahko začne nenadoma pojavi kot akutna bolezen, ki spominja miokarditisa Abramov - Fidler.

Na EKG srčnim fibroelastosis pokazala znake hipertrofije levega prekata z značilnim spremembe zob T v vodi prsih. valovi P lahko visoka, široka in nazobčana. To EKG srčnim fibroelastosis razlikuje od EKG v aortno stenozo. Za razliko od eksudativnimi perikarditis napetosti EKG vrhove s srčnim fibroelastosis ostaja visoka. Za razliko od miokarditis ko srčnim fibroelastosis redko opažali motnje prevajanja. Oblika EKG vezje z miokarditisa se hitro spreminja. Še posebej pogosto spreminjajo magnitudo, smer in obliko zoba T. Kljub aritmije, obris posameznih kompleksov elektrokardiogramu s srčnim fibroelastosis ostaja stabilna.
Tipična miokarditisa znakov vnetja v srčnim fibroelastosis, manjka. Telesna temperatura še vedno normalno, da ne more ugotoviti, ali levkocitoza, pospešeno sedimentacije eritrocitov ni, nobenih sprememb v frakcij imunoglobulinov v serumu krvi. Znatna pomoč v diferencialno diagnozo bolezni, bi lahko primerjali rezultate srčnim miokardni biopsijo. V zadnjih letih se je ta metoda diagnoze je vedno bolj priljubljen.
Omembe miokarditis diagnozo z odkrivanjem obtoku avtoprotiteles (protitelesa reagirajo s organov specifičnih antigenov infarkta) z imunofluorescenco. Na žalost pa se ta postopek še ni razširjena v bolnišnicah. V razpoložljivi literaturi, smo ugotovili nobenih poročil o rezultatih uporabe te metode za diagnozo srčnim fibroelastosis.
Kardiomegalija z desnega srčnega popuščanja in različne aritmije pogosto opazili pri izoliranem mitralno insuficienco ali mitralno srčno boleznijo s razširjenost insuficience. Diferencialna diagnostika med mitralno insuficienco in srčnim fibroelastosis relativno ni težko. Prvi srce zvok s srčnim fibroelastosis ohranja normalno zvočnost, in se lahko oslabljeni, ko mitralno regurgitacijo. Sistolični šum na srčnim fibroelastosis zavzema le del sistoli, in mitralno insuficienco - Vse sistoli. Na levi atrij med srčnim fibroelastosis s shranjeno ritem se ne poveča, in mitralne regurgitacije je pogosto velik obseg in je nikoli ni normalno. No zbirajo zgodovino lahko tudi v veliko pomoč pri ugotavljanju diagnoze bolezni v primerjavi.

Poznavanje zgodovine veliko lažje razločevanje med aortno stenozo in srčnim fibroelastosis. V času nastanka desni srčnega popuščanja pri bolnikih z aortno stenozo, so običajno označeni kardiomegalija. Značilna sistolični šum žoge ne posluša zaradi nizkega pretoka krvi skozi ventil. Avskultatorni slika v takih primerih aortno stenozo je težko razlikovati od tiste v srčnim fibroelastosis. Shranjevanje sinusnega ritma in odsotnost srčnega popuščanja, tromboembolizem razločuje aortno stenozo srčna insuficienca srčnim fibroelastosis.
Perikardnem izlivu se običajno začne s povišano telesno temperaturo. Do takrat, ko se veliko tekočine v votlini srčnih srajce v klinično sliko bolezni prevladujejo simptomi zastrupitve in srčno tamponada. Kršitve vodno soli
izmenjava v tem obdobju, izražena blago bolezen. Tipični za fibroelastosis subendokardijske srčne aritmije in trombembolični dogodki v tem obdobju eksudativne perikarditisa ni označena. V primeru dvoma, za odkrivanje tekočine v perikardialnim votlini je mogoče uporabiti metodo ehokardiogramskim študij, slikanje s slikanja srca in test perikardiocenteza.
Najbolj težko razlikovati od srčnim fibroelastosis kongestivno kardiomiopatijo. Kardiomegalija, srčne aritmije, dovzetnost za nenadno smrt in srčnega popuščanja so značilne za obe bolezni. Srčnim fibroelastosis razlikuje od kongestivno kardiomiopatija bolj neugoden napredovanje srčnega popuščanja in nižjo incidenco intraventrikularnega motnje prevajanja. Srčno popuščanje s srčnim fibroelastosis od samega začetka je nepovraten. Tudi po zelo dolgi in živahni zdravljenja je včasih mogoče odpraviti kršitve presnovo vode soli, vendar ne obnavlja sposobnost za delo bolan. Doseženo izboljšanje kaže, da je ne-zadržanim. Smrt običajno nastopi v enem letu po nastopu okvare desnega prekata. Ko pride do izpada kardiomiopatija srce bolj ugodno.

Video: Profesor Fedoseyev pove elektronski vodnik po sindromnih