Torzija distonija

Torzijski distonija ali Zienau bolezni - Oppenheim (distonia lordotica progressivas, distonija musculorum deformans) - je neke vrste distonija mišični krči s stalno spreminja.

Video: Torzija distonija

Simptomi torzija distonija

Glavni simptom bolezni - distonija prostovoljnih mišic, kar vodi do razvoja edinstven, nenehno spreminja krčev naprav. Značilen vrtenje spirala z ukrivljenosti hrbtenice. Napadi, povezana s hojo. V mirovanju, bolniki so relativno dobro ohraniti položaj svojega telesa. Kljub ekstremno grdega obnašanja živali, obolele za dolgo časa se lahko premikajo neodvisno. Lordoza in skolioza hrbtenice izginejo, ko leži. V sanjskem giperkinezy popolnoma izginejo. Kot s Parkinsonovo boleznijo, pri bolnikih s torzijskim distonijo včasih opazili "Kinesis paradoks." Tako lahko nekateri bolniki s hudo kršitev hoja prosto ples ali enostavno premikanje nazaj ali potiskanje vozička. V mišični sistem preveri različne kombinacije hipotenzijo in hipertenzijo. V nekaterih primerih pa je velik volilni poraz: torzijska distonija pokriva relativno majhno skupino mišic, zato je razvila le okorel vrat ali vztrajno krči prisilnega pronacija krtačo. Mišičje obraza v mukah, ki ne sodelujejo. To traja dolgo časa. Piramidastih simptome in motnje občutka, kot pravilo, primanjkuje. Miselnost se ni spremenila. Pogosto se pridružijo torzijske distonija horea krče, Athetoid krče, mioklonus, tiki. Veliko bolj redko kombinacijo torzijske distonije z tremor. Spremembe v jetrih, se povečanje vranica ni opaziti. Ring Kayser - Fleischer manjka. Postopoma, neopazno se začne v otroštvu (pojavnosti vrhovi na 10-13 let), bolezen napreduje v prihodnje brez prekinitve. Bolniki umre zaradi kaheksije in okužb dihal ali urinogenous.

Patološka anatomija

To se še ni povsem jasen. V nekaj primerih je bilo ugotovljeno na obdukcije, histopatoloških sprememb degenerativne narave v striatumu.

Diagnoza torzija distonija

Treba je razlikovati primarne oblike torzijsko distonije, simptomatsko. Med razlogi za slednjo pogosto pojavljajo epidemije encefalitis in žolčnika in lečasti degeneracije. Svoebrazie krči v torzijsko distonijo, s poslabšanjem njihove čustveni stres pogosto vodi do neutemeljenih domnev o histeriji. Medtem histeričen hiperkinezij neznačilno del debla in proksimalnih okončinah.

Torzijska distonija se kaže v obliki družine ali sporadičnih primerih. Pričakovana prevladujoča dedovanje z nizko gena penetrantnih.

Daleč bolj pogosto razporejene oblike torzijsko distonijo pojavi lokalno različico nje - spastični tortikolis (tortikolis spastica). Osnova tega sindroma so tonik ali klinični krče mišic vratu. Odvisno, na katerem sodelujejo mišice, bolnikova glava ali pa samo ob strani, ali pa hkrati nagnjena k ramenu, ali, končno, vrzi nazaj (retrocollis). Mnogi bolniki pritožujejo bolečine v vratu. Zasegi pogosto odvisna od položaja telesa, izginja v vodoravnem položaju in močno krepi hojo. To je mogoče opaziti hipertrofijo mišic, ki sodelujejo pri hiperkinezij (npr m. Sternocleidomastoideus). Pasivno gibanje glave v normalnem položaju, je včasih lahko precej prosto, ampak tudi v drugih primerih precej odpornost pogodbeno mišice. Večina bolnikov je pokazala zelo nenavaden pojav: bolnikovo prst, dal na lice, hiperkinezija ustavi na ves čas, medtem ko je vodenje simbolično prst pritiska.

V patogeneza cervikalno distonijo precejšnjo vlogo je, očitno, pripadajo vestibularnega disfunkcijo višjih centrov, saj je labirint in pripadajoči materničnega vratu refleksi igrati vodilno vlogo v pravilen položaj glave.

Video: Elena Malysheva. torzija distonija

Skupaj z organskimi vzroki (torzijska distonija prenesenega encefalitisa, jeter, lečaste degenerativnih), spastični tortikolis in ima občasno histerično podlago. Za razliko spastični tortikolis prirojene tortikolis ob mirovanju skrajševanja m. sternocleidomastoideus, ali nepravilnosti vratnih vretenc. Na koncu je treba opozoriti in GRISEL bolezen, pri kateri je znak tortikolis analgetik kontraktura v odgovor na subluxation v atlantski epistrofealnogo spoja. Bolezen se pojavi pri otrocih in je posledica širjenja vnetja iz nazofarinksa v sklepih zgornjega vratnih vretenc.

Zdravljenje torzijske distonijo

Stanje bolnikov je včasih možno olajšati predpisovanje atropinovogo serije in sedativov. V zadnjem času, so poročali o izraziti učinek L-Dope. Namen te droge prvič v zgodovini konzervativno zdravljenje torzijske distonije privedla do močnega zmanjšanja tonik krč, zaradi česar so hudo bolnih bolnikov lahko prosto gibljejo in sami poskrbijo zase. Pogosto uporablja v torzija distonijo stereotaktičnega intervencijo v bazalnih ganglijih. Odpoved hiperkinezij z spastičnih tortikolis je mogoče dobiti s prečkanjem Pari 3-4 materničnega korenine in dodatno živec.