Parkinsonova bolezen

Tresenje paralize ali Parkinsonova bolezen je bolezen možganov starejših. Bolezen je bila prvič opisana leta 1817, ki jih je angleški zdravnik Parkinsonove. Kasneje tresenje paralizo so raziskali podrobneje Charcot.

Simptomi Parkinsonove bolezni

Bolezen se začne v glavnem med 50-70 let, vsaj v bolj naprednih starosti in zelo redko - pri osebah, mlajših od 40 let. Moški trpijo bolj kot ženske. Najbolj tipična in najbolj zgodnji znak bolezni je izboljšati mišični tonus. Ta ima vse značilnosti hipertenzijo piramidalne (plastično) in togost vodi do nepravilnosti v položaju telesa. bolnikova glava zvita, njegov obraz negibno, njegove oči določen vdal- določen naklon naprej in noge upognjene na medenice, kolkov in kolenskih sklepov. Pri Parkinsonovi bolezni je splošno togost, počasno gibanje in revščina. Ni pravi paraliza. Omembe vredno je težnja ohraniti držo sprejet. Iznemogao bolnik, ne more stati in hoditi sami, lahko teče po stopnicah. Brez življenja glas lahko glasen, če vklopite radio. Včasih bolnik za kratek čas "disinhibited", ko nenadoma potrkal na vrata. Zgodaj je tresenja, ki se ojača in ujame nova področja. Posebne študije so pokazale, da je in da je trepetanja v asinhronih simetričnih delov, ni razloga, da razmišljajo o prisotnosti osrednje generatorja. Posebej značilna za Parkinsonovo tremor bolezen prsti. Sčasoma, zmajal z glavo pokrov, seveda. HOJA bolniki močno razlikuje. Ti bolniki postanejo otrpel. Rokopis je tudi doživlja velike spremembe: bolnik pove z malimi črkami. Klinična slika Parkinsonove bolezni in vključuje avtonomno disfunkcijo: slinjenje, velika igra vasomotors osebo včasih temperature labilnost. Bolniki imajo večjo toleranco na mraz. V zvezi s svojim miruje lahko vodi do podhladitve. Relativno pogost pri Parkinsonovi vegetativnih kriz: pacient ima nenaden oster zardevanje, tahikardija, obilno ( "tok"), znojenje, čustvena stres. Te velike simptomov Parkinsonove bolezni različno izražene v različnih primerih. Tudi tipično za to klinično obliki tresenja je lahko zelo majhen, komaj opazen. Včasih obstajajo primeri Parkinsonove bolezni, ko ni trepetanja. Takšni primeri so označene kot "tresenje paralizo brez motenj." Prav tako obstajajo primeri, kjer v odsotnosti znatnega togosti dominira akinezija.

Video: Zgodnji simptomi Parkinsonove bolezni

Odvisno od resnosti glavnih simptomov predlagamo dodeliti mešano, tresenje, togost in se pojavljajo primeri, v mešani obliki oblike amyostatic parkinsonizma- 2/3.

Inteligenca pri Parkinsonovi bolezni se običajno ne vpliva. Nekateri bolniki so ugotovili razdražljivost, jokavost, odkrivanje napak, depresivno razpoloženje, ki se v redkih primerih lahko doseže do hude depresije (znanih primerov samomora). Demenca pri Parkinsonovi bolezni je redka običajno. Vendar pa postopno upadanje intelekta naravno pojavlja v bolezni, opazili na otoku Guam in je znana kot "parkinsonizem -. Demenca kompleks" Ti pacienti pogosto trpijo hkrati in amiotrofne lateralne skleroze. Hipoteza, da pojasni izredno kopičenje tega komorbiditete v velikem delu staroselci otoka kot izraz za gensko mutacijo v izolata je nevzdržno in vprašanje ostaja odprto.

Tetive reflekse pri Parkinsonovi bolezni so normalni ali nekoliko dvignjen. Patološke reflekse s čistimi oblikami stresa paralize ne zgodi. Njihov videz se lahko zaradi stiskanja hrbtenice osteofiti na vratnih vretenc. Očitno so podobno genezo včasih opaziti v Parkinsonova atrofijo rokah. Trebušne reflekse shranjene. Občutljivost ni razburjen. V poznejših fazah bolniki pogosto zadeva neizmerne bolečine v okončinah in nazaj, samo za kratek čas zmanjša, ko je bolnik obrnil na posteljo.

V večini primerov Parkinsonovo boleznijo in ohranjeno funkcijo medenične organov, vendar ob izključitvi hipertrofije prostate kot vzrok disurija slednje še vedno mogoče videti kot neposredna zaplet poškodbe možganov. Nadalje gradbena stoji Shai sindrom - Dreydzhera, označen s kombinacijo parkinsonizma z inkontinenco Anhidroza, impotenca in kasneje prikazujejo cerebelarna diskinezijo, mišične fascikulacije in atrofijo.

Stresanje paraliza - kronična bolezen, počasi napredujoča. To lahko traja več let ali celo desetletij. Bolniki ohraniti njihovo sposobnost za delo, še posebej tistih, ki opravljajo uradniške in svetlo fizičnega dela. Obstajajo oblike z zelo maligno seveda vodijo do smrti v 1-2 letih.

Splošna smrtnost pri bolnikih s Parkinsonovo iz vseh vzrokov za 30% večja kot pri ustreznih starostnih skupinah populacije. Bolniki umre zaradi trenutne bolezni (pljučnica, sepsa, urološka, preležanine).

Patološka anatomija

Mikroskopom študiju možganske sekcije običajno očitno depigmentacija substantia nigra in procesno ceruleus. To je še posebej demonstracijske gemiparkinsonizma v primerih, ko pigmentni izgine le polovico kontralateralni možganov. Histopatološke spremembe pri Parkinsonovi bolezni, kot tudi pri drugih oblikah parkinsonizem, najbolj izrazita v substantia nigra, ki z največjim pravilnost opaziti padec (pogosto 90%) nevroni. Z drugimi besedami, ne pallidarny patološko parkinsonizma in nigral sindrom. Spremembe v GLOBUS pallidus, ki je opisan v starih dokumentih, nespecifične. Poleg tega je izolirana vključitev Globus pallidus (pallidarnaya atrofija Van Bogart pri otrocih) ne deluje s sindromom Parkinsonove bolezni, kot tudi torzijsko atetoza hiperkinetički. Poseben ugotovitev za idiopatske Parkinsonove bolezni velja, da se vključijo v vsebujočih pigment ganglijskih celic Zrnce hialina, znane kot Lewyjevimi telesci, medtem ko postencefalitični parkinsonizem značilno nevrofibrilarnih spreminja ganglion celice. Vendar pi prevladuje sodelovanje različnih oddelkov striopallidarnoy sistem, ni histopatoloških podrobnosti slike niso absolutno diagnostična vrednost. Relativno pogosto najdemo v možganih in razpršene žarišč Malačič žilnega značaja.

Vzroki za Parkinsonovo bolezen in patogenezi

Odkrivanje parkinsonizma zmanjša ravni kateholaminov v bazalnih ganglijih oživela izredno zanimanje za vse vidike akinetične togo sindromom. Kot revizijo je prevladujoče mnenje postaja vse bolj očitno, da so diagnostični kriteriji tradicionalni diferencialne tri osnovne oblike parkinsonizma (postencefalitični, idiopatska, aterosklerotične) so brez zadostne dejanske podlage. Plačilno nesposoben, so bili predvsem klinična merila. Z redkimi izjemami, nabor različnih simptomov v vsakem primeru določiti ne parkinsonizem vzročne točke, vendar le proces lokalizacije, njen obseg in resnost. Oculogyric kriza (iz grške gyros- krivulje.) - prisilna valjanje up oči, je že dolgo velja posebna lastnost encefalitis parkinsonizma, zdaj pogosteje pojavljajo pri prevelikega odmerka fenotiazinski derivati ​​(aminazinovy ​​parkinsonizma). Prav tako drugo "encefalitis" pojav - blefarospazem, vsaj v nekaterih primerih je možganska v svojem jedru in lokalno mrežnice mehanizma. Znano je, da je izčrpavanje možganov kateholaminov v kombinaciji z reduktsiey blizu njega na kemijske sestave melanina. Kot posledica izginjanja melanina horioidnega mrežnice izpostavljena svetlobi stimulacijo pomanjkljivo, zaradi česar zaščitno blefarospazem.

Glede na morfološke meril etiološki kvalifikacijskega Parkinsonovo boleznijo, možnost diagnozo narave akinetične togega sindrom histoloških preparatov vedno zdelo malo verjetno. Dober primer protislovja nepremostljivih težav in diferencialno diagnostiko različnih oblik parkinsonizma je objavljeno na tej statistiki primerjavo računa. Medtem ko je po nekaterih podatkih skoraj 70% vseh primerov Parkinsonove bolezni imajo encefalitis naravo, na drugi strani - kot visok odstotek aterosklerozne dano s Parkinsonovo boleznijo.

Klinična slika in potek Parkinsonovo boleznijo nimajo nobenega podatka o etiološki trenutku. Zunanji dejavniki (okužba, vaskularna proces, toksemije, travme) pripada vlogi sprožilnim mehanizmom. Izraža nasprotno hipotezo, da so vsi primeri parkinsonizma po izbris strupenih obliki, povzroča encefalitis teče od banalno slike z boleznimi dihal.

Edino merilo za vzročne narave Parkinsonovo boleznijo lahko, očitno, le zgodovina v relativno redkih primerih, ki jih vsebuje jasen pokazatelj epizodo encefalitis (gipersomnicheskaya oftalmoplegije), toksikoze drog, ogljikovega monoksida komo ali kronično mangana zastrupitve.

Ko govorimo obliko encefalitis parkinsonizma dodatne otežujejo dejavniki težava z ugotavljanjem CNS. Kot je znano, je povzročitelj epidemije encefalitis In neznano, in predložitev svoje virusne narave so hipotetična danes. Poleg tega je po epidemiji encefalitisa v 1918-1925 gg. tipičen primer, prihranki bolezni opazili zelo redko, in nekatere od avtorjev in ne zanikajo nove primere bolezni od leta 1925 končno, ne moremo izključiti modeliranje epidemije encefalitisa nobene druge virusne okužbe, poškodovali srednjih možganov in bazalni gangliji. Tako primeri Parkinsonove bolezni po trpi japonskega encefalitisa opisano.

Video: Medical Reference: Parkinsonova bolezen

Pomemben ugovor komunikacije so zdaj bolj ali manj veliko število primerov Parkinsonovo boleznijo in encefalitis Economo je dejstvo, da je A encefalitis redka, in incidenca Parkinsonovo boleznijo, je bil stalno narašča v vseh državah. Hkrati pa je to povečana pojavnost dobro korelira z rastjo povprečne življenjske dobe in posledično povečanje starejših v plasteh prebivalstva.

Koncept aterosklerotične parkinsonizma srečal tudi s precejšnjimi težavami.

Že samo dejstvo, da je osamitev večini primerov Parkinsonove bolezni v starosti ne omogoča zanesljivo ugotoviti, ali znaki možganskega ateroskleroze (piramidastih znaki, pseudobulbar paralizo) navedba nastanku žilne parkinsonizem ali pa je kombinacija dveh zelo navadne bolezni - ateroskleroze in parkinsonizma.

Omejuje od diferencialnih diagnostiko značilnosti sindroma parkinsonska etiološke razvrstitev se lahko združijo v naslednjih šestih osnovnih oblik: dedni postentsefaliticheskogo, aterosklerotične, toksične, travmatske in blastomatous.

Parkinsonova bolezen je ena izmed najpogostejših bolezni živčnega sistema. V populaciji se pojavi s frekvenco 1-1,5 po 1000. genskih mehanizmov Parkinsonove bolezni so nejasne. Vendar pa je velika večina primerov, manifestacija v starosti 45 let, velja za občasna. Tu so opisi družine z dominantnem dedovanju z nestabilno penetrantnih. V takih primerih lahko manifestacija bolezni se pričakuje v 25% nosilci gena.

Patogenetske podlaga vseh oblik Parkinsonove bolezni je dramatično zmanjšanje koncentracije dopamina v substantia nigra. Histokemijske študije so pokazale, da je vsebnost kateholaminov zlasti redno zmanjšati nigrokaudatnom kompleksa. Eksperimentalni uničenje substantia nigra, ki vodijo do smrti melanina celic na tem področju seveda spremlja padec koncentracije dopamina v caudatus jedru. V skladu s sodobnimi koncepti v nucleus caudatus, obstajajo številne procese celičnih teles leži v substanciji nigra. Ob teh trni oblikovanih nigrokaudatnogo trakta in se pojavlja očitno dekarboksilacija digidrooksifenilalanina (Dopa) v substantia nigra digidrooksifeniletilamin (dopamina) kopičijo v caudatus jedru.

Specifični mehanizmi preoblikovanja biokemijskih motenj pri Parkinsonovi bolezni pri tona in gibalnega motnje ni jasna.

Diagnoza Parkinsonove bolezni

Triado simptomov, ki tvorijo jedro sindrom Parkinsonove bolezni - akinezija, rigidnost, tremor, tako specifična, da je v naprednih primerih diagnoze bolezni se lahko izvede tudi "na daljavo".

Razlog za prevzem Parkinsonove bolezni je lahko bolezen, ki jo spremlja tresenje. Hipertiroidizem in zastrupitev z alkoholom diagnoza je najbolj preprosta. Tremor pri multipli sklerozi, še posebej v primerih, ko je trepetanja pomešamo intentsionnogo-statično naravo, lahko podobni tremor pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo. Odločite diagnosticiranje bolezenskih znakov in cerebelarna ataksija. Esencialni tremor združuje elemente statične in intentsionnogo tresenja. Do starostne tresenje običajno zajema ne le roke, temveč tudi glavo. Ljudje z esencialnim tremorjem so običajno dolgo življenjsko dobo in veliko otrok. Pitje alkohola v času polnih postaj na družinsko tremor tresenje. In v parkinsonizem in družinsko razvoj tremor tudi svetloba piramidno hemipareze vodi do izginotja tresenje v prizadeti roki do vzpostavitve v piramidnih funkcij procesi.

Blizu Parkinsonovo vzorec bolezni opazi pri boksarji demence zaradi večkratnih poškodbah lobanje. V redkih primerih se lahko razvoj vzorec dvostranskega parkinsonizma tumorjev razvije anteriorni skorjo. Diagnoza je v primerih, še posebej težko, ko je parasagittal meningiom, dolgo časa ne daje simptomov hipertenzija.

Constant težava je v zgodnjih fazah Parkinsonove diagnoze bolezni gemiparkinsonizma. Prisotnost v takih primerih blage povišane refleksov na strani "hemipareza" povzroči napačne diagnoze piramidno žarišča in progresivno seveda kaže možganski tumor.

Zaradi obsežne uporabe v psihiatrični praksi veliki odmerki močno deluje nevroleptiki (tip klorpromazin fenotiazinski derivati, reserpine) incidenco parkinsonizma z drogami povzroča dramatično povečala v zadnjih letih. Značilnost ga loči Parkinsonovo bolezen je pogosta kombinacija akinetični-rigidni sindrom z oralnim hiperkinezij. Včasih giperkinez posname in mišice trupa.

Parkinsonova bolezen Zdravljenje

Kršitev nevrotransmiterjev presnova v bazalnih ganglijih vodi do relativno prevlado holinergičnih snovi. Empirično ustanovljena še Charcot učinek atropina parkinsonikam okolici je zdaj razlaga holinolitikami pravilen položaj določeno neravnovesje nevrotransmiterjev. Kot naravne antiholinergikov (atropin, skopolamin, hiosciamin, Belladonna pripravke) in sintetične (Trihexyphenidyl, Artane, romparquine, parkopan, norakin) približno 30% bolnikov, ki so določene izboljšave.

V zvezi s čezmernim vsebine v možganih Parkinsonove bolezni skupaj z acetilholina in histamina pojasnjuje učinek antihistaminiki bolnikov ciljnega (dinezin, diparkol). Če antiholinergiki vplivajo predvsem na povečan mišični tonus, je antihistaminik včasih mehčanje tremor.

Psihotonicheskie sredstva (imipramin, Tofranil), prispeva k zmanjšanju depresije in apatija, pogosto opaženi v parkinsonikov. Antidepresivi tudi iz skupine inhibitorjev monoaminooksidaze (iprazid, iproniazid) vpliva na celotno kompleksne bolezni, kot zatiranje monoaminooksidaze (MAO), ki sodeluje pri razgradnji noradrenalina in adrenalina, pospešuje kopičenje slednje v bazalnih ganglijih.

Vendar nobena od teh zdravil nimajo radikalen učinek na Parkinsonovo bolezen. Temeljne spremembe v življenju mnogih pacientov, ki trpijo zaradi Parkinsonove bolezni, v polnem le nadomestno terapijo L-dopo, in razvili Birkmeier Gornikevichem (1961) barbie (1961) in Koniasom (1967). Namen L-Dope - dopaminski predhodnik - usmerjen na neposrednem presnovno popravka napak z zmanjšanjem nivoja dopamina v bazalnih ganglijih.

Vrednost L-Dope pri zdravljenju Parkinsonove bolezni ni slabša v vlogi luminalno epilepsija, miastenija neostigmin, kelate z hepatorenalnega lečaste degeneracijo in Tegretol s trigeminalnega živca.

Dopa, uveden v organizem, ne prodre skozi krvno-možgansko pregrado, zato je terapija izvoljen levosučna izomera L-Dope.

L-DOPA - zdravilo z zelo široko paleto možnih neželenih učinkov, in obdelava njih zahteva individualno prilagoditev odmerka. Neustrezno hitro prisili, da povzroča zaplete, in bolnik odkloni nadaljnje zdravljenje. Zaradi draži prebavil se z L-dopo dodeljen šele po obroku. Začnite prejemali sledijo minimalne odmerke - 0,125 na dan, postopoma povečuje dnevni odmerek 0,125 do 0,25. Pri nekaterih bolnikih se učinek doseže v dnevnem odmerku 2 g, v drugih primerih pa zahteva znatno višje odmerke - 5-6 gramov na dan. Zdravilo je treba porazdeliti enakomerno čez ves dan, v povprečju, 5 sprejeme. Pojav bruhanja (pogosto v teh primerih vodnjak bruhanje) ali ortostatsko hipotenzijo zahteva zmanjšanje začasno odmerka. Za bolj resne zaplete, vključujejo razvoj hiperkinetički, motorno vzbujanje, hiperseksualnosti provokacija skrita duševne bolezni. Kontraindicirana oznaka L-dope z krvavitev želodca, hudo bolezen jeter in odpoved ledvic, dekompenzirano kardiovaskularne insuficience, glavkoma, duševnih bolezni in hude hipertenzije.

Bolezen Zdravljenje Parkinsonove z L-dopo, učinkuje pri 70-80% bolnikov, 50% je znatno izboljšanje v 25% izboljšanje. Bolniki pridobijo sposobnost za samostojno storitev, in nekateri se vrnil na delo. 20% bolnikov se ne odzivajo na zdravljenje z L-dopo. Učinek L-Dope bila najbolj izrazita proti akinezija in tremor rigidnosti- in mnogo manj slabše zdravljenje. Skupaj z okvaro motorja lahko zmehča (ali izginejo) disurija, seborejo, hiperhidroza in slinjenje.

Povprečno trajanje življenja v terapiji Parkinsonove po uvedbi L-Dope pri 2-krat (od 9 do 18 let) poveča.

Video: Parkinsonova bolezen

Nadomestno zdravljenje z L-dopo se lahko kombinira z imenovanjem antiholinergiki, antidepresivi in ​​midantana (amantadii, viregit). Ta priprava je bila predlagana za zdravljenje virusne gripe, in po naključju našel pozitiven učinek na parkinsonizma.

Dolgo tradicijo dajanje bolnikih s Parkinsonovo boleznijo velikih odmerkov vitamina B9 (piridoksin) ohrani svojo vrednost le za lajšanje zapletov z prevelikega L-dope, ker je antagonist piridoksina.

Zaradi široke uporabe L-dope nekoliko zmanjšala zanimanje za kirurško zdravljenje parkinsonizma, se izvaja z uporabo stereotaktične posredovanje talamus ali Globus pallidus. Stereotaktične uničenje globokih struktur možganov je še posebej učinkovit pri gemiparkinsonizme. Poseg ni prikazana v ostareli, v primeru resne srčno-žilne bolezni in demence.

Pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo precejšnja vloga pripada masažo in fizikalno terapijo. Odsotnost celo omejene aktivne vajah stalno prebivališče na stolu ali postelji močno poslabša vse kršitve. Da bi zmanjšali pogoste bolečine v parkinsonizem, ostrenje ponoči pred spanjem pomo`ne sprejem megindola tablete (indotsida).

Zdravljenje Parkinsonove bolezni, kot pravilo, ni odvisna od etiologiji bolezni. Ko zdravilo parkinsonizem, seveda, odprava nevroleptikov zaželeno, če omogoča duševnega procesa. Vendar pa v mnogih primerih, odprava nevroleptikov ne vodi k odpravi akinezija, togost in tresenje, in da je treba imenovati L-dope in antiholinergiki. Ko očitnih znakov ateroskleroze prikazano vazodilatatorji (nikotinska kislina, Nospanum).